Спина бифида (spina bifida occulta, скрытое расщепление позвонков, расщелина позвоночника)

Спинномозговая грыжа (миеломенингоцеле)

Миеломенингоцеле — наиболее часто выявляемая форма spina bifida (90%), при которой спинной мозг и оболочки выходят за пределы позвоночного канала, формируя грыжевое выпячивание, заполненное спинномозговой жидкостью — спинномозговую грыжу.

Особенностью клинического течения этой формы миелодисплазии является частое сочетание с гидроцефалией, аномалией Киари, сирингомиелией и другими аномалиями ЦНС, а также выраженный двигательный дефицит и отсутствие контроля за тазовыми функциями

Миеломенингоцеле с гидроцефалией и опущением мозжечка (аномалия Киари II типа) выявляются внутриутробно при проведении УЗИ-скрининга, диагноз подтверждается после проведения магнитно-резонансной томографии плода.

УЗИ и МРТ -картина при миеломенингоцеле плода

Выживаемость при этой патологии в первый год, 10 и 20 лет составляет 71%, 69% и 66% соответственно. Особенностью лечения этих больных является необходимость проведения этапных хирургических вмешательств и длительной реабилитации, направленных на коррекцию осложнений и сопутствующих аномалий.

Непосредственную опасность для жизни ребенка со спинномозговой грыжей представляет разрыв стенки грыжевого мешка и инфицирование его содержимого.

Хирургическое лечение спинномозговой грыжи вне зависимости от наличия ликвореи должно проводиться в сроки до 72 часов от рождения ребенка.

Устранение спинномозговой грыжи

Наряду с инфекционными осложнениями ведущими причинами ранней смертности детей со спинномозговой грыжей являются гидроцефалии и симптоматичная аномалия Киари.

Формирование мальформации Киари (опущение мозжечка) и гидроцефалии при спинномозговой грыже плода

В 10-15% случаев больным со спинномозговой грыжей требуется проведение ликворошунтирующей операции — вентрикулоперитонеостомии.

Выявление дефекта до рождения ребенка

Ранняя диагностика позволяет своевременно выявить дефекты на ранних сроках беременности, что обеспечивает продуктивное принятие решения о возможном сохранении и вынашивании плода. Существует несколько современных видов исследования для выявления патологии:

• Определение уровня альфа-протеина в крови. Это белок, содержащийся в небольшом количестве. Вырабатывается он клетками эмбриона, и если количество большое, то это часто свидетельствует о наличии дефектов позвоночника. Для исследования берется венозная кровь.
• Ультразвук. УЗИ позволяет определить наличие дефектов развития головного и спинного мозга, а также выявить открытый участник позвоночника. Для матери и ребенка это наиболее безопасный способ скрининга, с достоверностью до 97%.
• Амниоцентез. Один из информативных, но в то же время опасных способов исследования. Прокол пузыря грозит инфицированием и самопроизвольным прерыванием беременности. Взятые образцы позволяют выявить показатели альфа-протеина в околоплодной жидкости.

Назначает прохождение дополнительных лабораторных диагностик врач на основе полученных результатов лабораторных анализов. При подтверждении диагноза ставится вопрос о прерывании беременности.

Врачи намекали, что ребенок паллиативный и надо просто ждать

Дело было в 2012 году. В Италию Инна не полетела, договорилась с одним московским роддомом, но через какое-то время там отказались делать кесарево сечение, пришлось срочно искать другой роддом.

– Сегодня эта проблема с роддомами остается, – говорит Инна. – Потому что роды детей с диагнозом spina bifida сильно портят статистику, а тем более существует вероятность смертности ребенка. Наш фонд помогал молодой женщине из Хабаровского края, которую не взял ни один роддом, и мы ее переправляли в Санкт-Петербург просто для того, чтобы она родила.

После родов ребенка отправили в отделение нейрохирургии, и получить комплексную информацию о том, что же с ее ребенком, Инна не могла.

– Полной комплексной информации не предоставляется и сейчас. То есть, например, родителям не говорят про проблемы урологические, ортопедические, которые возникают у ребенка с таким диагнозом. Помню ужасную историю, как после двух успешных нейрохирургических операций месячного ребенка отправили домой, в далекий регион, и он там умер – от почечной недостаточности. Никто из специалистов не предупредил, что по приезде домой нужно в первую очередь идти к урологу, сдавать анализ мочи…

Матвею, сыну Инны, первую операцию, которую в первые дни жизни делают всем детям с таким диагнозом, в Москве проводить не стали – слишком серьезной была патология. Врачи даже намекали, что ребенок паллиативный и надо просто ждать…

Поняв, что спасать сына надо самой, Инна обратилась в израильскую клинику. Чтобы собрать деньги на операцию, сначала стала обращаться в разные фонды. Не зная тогда специфики работы благотворительных фондов, она звонила и писала во все подряд и везде получала отказ: у каждого фонда – своя специфика, а фонда, занимающегося детьми со spina bifida, тогда не существовало.

Инна с сыном. Фото из личного архива

– Это был мой первый, причем удачный, опыт фандрайзинга, – говорит Инна.

Ребенка в Израиле спасли, экстренно сделав операцию. Потом было возвращение.

В полтора года Матвею купили первую инвалидную коляску, в два года он начал посещать детский сад. Сейчас ему шесть с половиной лет, он любит путешествовать, занимается плаванием и шахматами. Такой же ребенок, как и остальные сверстники, только передвигается с помощью инвалидной коляски.

Фото: Дэн Новак

– Задача фонда, в том числе, рассказать мамам, что с такими детьми можно жить нормальной, обычной жизнью. Мама может работать, не забывать о своих увлечениях. Ребенок может посещать детский сад, школу, иметь друзей. Потому что очень часто мы сталкиваемся с тем, что детей не отдают в садики, не отдают в школу, оставляя на надомном образовании. В итоге получается грустная ситуация, когда мама с утра до вечера сидит дома с ребенком-колясочником, который ни с кем не общается, не социализируется.

Еще очень важно принятие ситуации. Первые годы мамы думают: вот сейчас поднажмем, сходим к врачам и «специалистам» нетрадиционной медицины и произойдет рывок, я его поставлю на ноги

Сейчас, когда я уже работаю в фонде, я знаю, что есть определенный уровень поражения. При одном ребенок будет ходить с помощью специальных приспособлений, при другом – в аппарате, а если поражение больше, то ребенок никогда не сможет ходить, что ты ни делай. Конечно, эту информацию нужно предоставлять мамам. Мне за те четыре года, что я была просто мамой, эту информацию никто не предоставил. Мне ее предоставили только как директору фонда.

Потому специалисты фонда уже в первые посещения подопечных рассказывают мамам о ребенке, о его перспективах, о том, как его обследовать, что нужно и не нужно делать.

Ожидание ответа

У поставщика есть три варианта реагирования на претензию:

• принять и исполнить требования контрагента полностью или частично;
• не согласиться с требованиями и дать мотивированный ответ;
• проигнорировать претензию.

Игнорирование, то есть отсутствие ответа на претензию в течение 40 дней с момента ее получения эквивалентно отказу в удовлетворении претензии, что является основанием для обращения в суд.

Профилактика

Spina bifida — страшная патология, и научная медицина находится в постоянном поиске решения проблемы. Точно расписать механизм действий для недопущения заболевания не может ни один врач. Единственное, к чему единогласно пришли эскулапы, это к необходимости женщиной до момента зачатия и на протяжении первого триместра, принимать фолиевую кислоту. Велика вероятность, что такое решение значительно сократило вероятность развития пороков нервной трубки у плода. Суточная доза, положительно воздействующая на организм женщины и развитие будущего потомства, составляет 400 мг препарата.

Женщина в период вынашивания плода должна сократить трудовую деятельность на вредных объектах. Прием любых медикаментозных препаратов перед применением следует обсуждать с ведущим врачом. Чаще всего женщины отказываются от употребления лекарств из сетей аптек, отдавая предпочтение нетрадиционным методам терапии.

Здоровье будущего малыша зависит от образа жизни, который ведет женщина. Причиной болезней, проявляющихся у новорожденных с первых минут жизни, являются пагубные привычки (курение, пристрастие к алкоголю, наркотическим препаратам), халатное отношение к здоровью (недолеченные инфекционные заболевания)

Предназначение женщины — быть матерью, и важно помнить об этом с сознательного возраста. Переохлаждения, воспалительные процессы, болезни, передающиеся половым путем, могут отразиться на благополучии будущего потомства

Диагностика болезни Spina bifida (спина бифида)

Несмотря на успехи в ранней диагностике дефектов развития нервной трубки, благодаря внедрению в практику биохимических методик (исследование содержания α-фетопротеина и ацетилхолинестеразы в сыворотке крови матери и околоплодных водах), методов интраскопии плода (ультразвуковой, ядерно-магнитный) основное значение в снижении частоты этой аномалии принадлежит предупредительным мероприятиям. Учитывая, что причины возникновения дефектов развития нервной трубки многофакторные и эти факторы известны, обоснованно формирование групп риска беременных, у которых вероятность рождения ребенка с дефектом наиболее высока. Поэтому во всем мире признано, что при планировании беременности родителям необходимо обследоваться у врача-генетика, а будущей матери у гинеколога, чтобы предпринять меры по профилактике уродств развития нервной трубки, отнести беременных к различным группам риска и с различной настороженностью контролировать течение беременности.

Оптимальный алгоритм пренатального обследования для снижения частоты дефектов развития нервной трубки предполагает следующее.

1. В период планирования беременности — консультации врача-генетика, терапевта, акушера-гинеколога, при необходимости уролога. Выделение групп беременных с высоким и низким риском рождения ребенка с дефектом развития нервной трубки.

2. Пренатальная диагностика и объем обследования беременных отличаются в различных группах риска.

В группах низкого риска проводятся:

— ежемесячные консультации (осмотры) акушером;

— во втором триместре беременности анализ крови беременной на содержание α-фетопротеина и ацетилхолинестеразы (при повышенных уровнях — повторный анализ их содержания в околоплодных водах и ультразвуковое обследование плода). Если наличие дефекта нервной трубки подтверждается, ставится вопрос о прерывании беременности;

— в третьем триместре беременности — ультразвуковое исследование и подготовка к родам.

В группах высокого риска проводятся:

— ежемесячный осмотр акушером;

— во втором триместре беременности обязательный многократный контроль содержания α-фетопротеина и ацетилхолинестеразы в сыворотке крови и околоплодных водах, многократное ультразвуковое исследование плода с целью обнаружения возможных врожденных уродств развития плода, в сложных ситуациях используют магнитно-резонансное обследование.

Подтверждение дефекта развития нервной трубки — обычно основание для прерывания беременности, но современные методы пренатальной диагностики не являются абсолютными. Они чаще диагностируют сам факт наличия дефекта, однако не всегда можно уточнить степень выраженности его. В то же время, степень вовлечения в патологический процесс нервных структур считается определяющей для прогноза. При менингоцеле и своевременной хирургической помощи ребенок полноценно развивается, а в будущем становится нормальным трудоспособным человеком. При менингомиелоцеле даже хирургическая помощь не обеспечивает высокого качества жизни, ребенок будет инвалидом, нередко тяжелым. Поэтому обнаружение у плода дефекта развития нервной трубки — всегда веское основание для прерывания беременности.

Значительно сложнее ситуация в семьях, где беременность долгожданна, а перспектива новой беременности маловероятна. Если выраженность дефекта уточнить не удается, используют дополнительные методы диагностики: ядерно-магнитную резонансную томографию (МРТ), но и она не всегда позволяет ответить на поставленные вопросы. Тогда врачи совместно с родителями, объясняя все обстоятельства и возможные исходы, решают судьбу плода.

Online-консультации врачей

Консультация специалиста по лазерной косметологии

Консультация радиолога (диагностика МРТ, КТ)

Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)

Консультация уролога

Консультация невролога

Консультация диетолога-нутрициониста

Консультация массажиста

Консультация онколога-маммолога

Консультация генетика

Консультация стоматолога

Консультация специалиста банка пуповинной крови

Консультация гастроэнтеролога детского

Консультация общих вопросов

Консультация нефролога

Консультация андролога-уролога

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Мальформация расщепленного спинного мозга (split cord malformation) / диастематомиелия

Возникновение мальформации расщепленного спинного мозга (диастематомиелии) связывают с персистирующим на этапе гаструляции добавочным нейроэнтерическим трактом (18-20 день эмбрионального развития) (Pang D., 1992).

Диастематомиелия (расщепление спинного мозга) – разделение спинного мозга костной или фиброзной перегородкой.

Выделяют 2 типа мальформации:

Тип I определяют как две половинки СМ, каждая из которых имеет свой «рукав» твердой мозговой оболочки, разделенные твердой костно-хрящевой перегородкой. На уровне расщепления чаще всего имеются аномалии позвоночника (отсутствие диска, дорсальная гипертрофия кости в том месте, где прикрепляется срединная перегородка, бабочковидный позвонок и др.) При операции необходимо удалить костную перегородку и сшить ТМО так, чтобы она образовала единый мешок. В большинстве этих случаев также имеется фиксация СМ терминальной нитью. Ее не следует пересекать до тех пор, пока не будет полностью удалена срединная перегородка, чтобы не допустить ретракции СМ относительно этой перегородки.

Тип II — расщепленный спинной мозг находятся в едином дуральном мешке и разделен фиброзной перегородкой. Как правило разделение асимметрично и сопровождается асимметричным ортопедическим дефицитом. На уровне расщепления также могут быть аномалии позвоночника, расщепление дужек. Также имеется фиксация СМ утолщенной терминальной нитью. Лечение состоит в ликвидации фиксации СМ на уровне закрытого расщепления дужек путем пересечения конечной нити и иногда на уровне расщепления путем устранения фиброзной перегородки.

Симптоматика

Скрытая форма нервной трубки практически ничем себя не выдает в раннем возрасте. В некоторых ситуациях ребенок позже начинает ходить, жалуется на боль в спине, но в целом на этом признаки заканчиваются. Явные формы заметны визуально, поэтому без труда выявляются врачами. Во взрослом возрасте спина Бифида в позвонке l5, проявляется такими симптомами:

• Отставание в учебе, сложность в усвоении даже простейших знаний.
• Снижение концентрации внимания, постоянная рассеянность.
• Появление трудностей с запоминанием даже небольших объемов информации.
• Постоянное проявление кожных заболеваний.
• Повышенная склонность к появлению аллергических реакций, в особенности на изделия, выполненные из латекса.
• Хронические инфекции ЖКТ и мочеполовой системы.

Подростки с такой патологией чаще остальных страдают депрессивными расстройствами, поэтому нуждаются в особом внимании. Терапевты также направляют их после постановки диагноза на консультацию к психологу или психиатру.

В первые дни жизни дети с патологией пребывают в специальном боксе, в ожидании операции

Описание патологии

Спина Бифида – это тяжелый порок внутриутробного развития, при котором нарушается формирование костного мозга и части позвонков, находящихся над открытой частью спинномозгового пространства. Результатом чаще всего является отсутствие либо выраженная деформация позвоночных дужек (преимущественно в области крестцово-поясничного сегмента), приводящие к выпадению спинного мозга через центральный позвоночный канал в виде грыжи.

Спина Бифида – это нарушение внутриутробного развития, при котором позвоночник расщеплен

Формируется данный дефект позвоночника на третьей неделе беременности, поэтому в этот период женщина должна особое внимание уделять питанию, эмоциональному и физическому состоянию, а также содержанию в рационе достаточного количества фолиевой кислоты, необходимой для профилактики пороков нервной трубки, к которым относится и расщепление позвоночника (спина Бифида). Локализация патологии редко приходится на 1-2 позвонка: повреждение охватывает, как правило, от 3 до 6 смежных позвонков, расположенных друг за другом

Более 90% случаев Spina bifida приходится на область поясницы и крестца, оставшиеся 10% — на нижний сегмент грудного отдела позвоночника

Локализация патологии редко приходится на 1-2 позвонка: повреждение охватывает, как правило, от 3 до 6 смежных позвонков, расположенных друг за другом. Более 90% случаев Spina bifida приходится на область поясницы и крестца, оставшиеся 10% — на нижний сегмент грудного отдела позвоночника.

Такой патологический процесс, как Спина Бифида, может стать причиной не только физической инвалидности, но и проблем детей в интеллектуальном развитии

После рождения ребенка заболевание в течение некоторого времени может протекать бессимптомно, но по мере роста позвоночника и его вытягивания будет интенсивно определяться неврологическая симптоматика. Ребенка могут мучать боли в области спины (обычно чуть ниже пораженного сегмента), парестезии, парезы и нервно-мышечные параличи.

В основе патогенетического механизма расщепления позвоночника лежит нарушение процесса нейруляции – одного из ключевых этапов онтогенеза (индивидуального развития эмбриона). Нейруляцией называется формирование нервных валиков с последующим слиянием в нервную трубку.

Нейруляция

У эмбриона смыкание нервных валиков (пластин) происходит в пять этапов.

Этапы нейруляции эмбриона

Этап	В каком отделе позвоночника происходит нейруляция нервных валиков?
Первый	Центральная часть позвоночника (грудной и поясничный отдел).
Второй	Лобная и теменная часть черепной коробки.
Третий	Лицевая зона верхней части человеческого скелета.
Четвертый	Участок от затылочной части головы до конца шейного отдела позвоночника.
Пятый	Крестцово-копчиковый отдел.

Какая поддержка необходима детям с данным диагнозом

После успешного проведения оперативного лечения ребенку необходимо проходить реабилитацию. Если целостность позвоночного столба полностью восстановлена и при этом нервные окончания не повреждены, то по мере взросления потребуется выполнять определенные упражнения из комплекса лечебной физкультуры и носить специальный корсет.

При повреждении нервных окончаний может возникнуть пожизненный паралич. В таком случае для ребенка потребуется инвалидная коляска. Даже при параличе требуется активно посещать центр реабилитации, чтобы минимизировать возможные негативные последствия от патологии.

Дермальный синус, дермоид спинного мозга

Дермальный синус представляет собой свищевой ход, начинающийся на поверхности кожи и выстланный изнутри эпителием. Обычно он располагается в области рострального или каудального концов нервной трубки. Наиболее частая локализация – люмбо-сакральная. Он формируется, как полагают, в результате нарушения разделения кожной и нервной эктодермы в период закрытия нервной бороздки.

Наружное отверстие хода может быть закрыто, представляя собой кожное втяжение с или без волос по периферии, обычно близко к средней линии, либо представлять собой отверстие порядка 1-2 мм в диаметре. Окружающая кожа может быть нормальной, пигментированной или измененной в результате хронического воспаления.

Ход дермального синуса может заканчиваться поверхностно, может проходить между нормальными или расщепленными дужками позвонков к дуральному мешку и распространяться субдурально.

По своему ходу дуральный синус может иметь в любом месте расширение с образованием кисты. Киста называется эпидермоидной, если она выстлана слоистым ороговевающим эпителием и содержит только кератин от слущенного эпителия; либо дермоидной, если она выстлана дермой (имеет такие кожные придатки, как волосяные фолликулы и сальные железы) и содержит кожное сало и волосы.

Хотя внешне синус может быть мало заметен, он представляет угрозу проникновения инфекции в интрадуральное пространство с развитием менингита (иногда повторяющегося) и/или субдурального, интрамедуллярного абсцесса, а также энцефалита.

Дермоид – патологическое образование позвоночного канала, имеющие сообщение с окружающей средой (дермальный синус)

Синусы, расположенные выше люмбо-сакральной области, подлежат хирургическому удалению. Мнения в отношении более каудально расположенных синусов более противоречивые. Хотя в 25% предполагаемых при рождении дермальных синусов в дальнейшем облитерируются, рекомендуется проводить хирургическую ревизию всех дермальных синусов и полностью их удалять до момента появления неврологического дефицита или инфицирования. Результаты лечения после интрадуральной инфекции всегда хуже, чем произведенного до инфицирования. Операция может быть осуществлена в течение недели после постановки диагноза. Синусы, которые заканчиваются на верхушке копчика, редко проникают субдурально.

Виды болезни

Вид болезни определяется, исходя из выраженности расщепления позвонков. Выделяют следующие типы Spina Bifida:

• скрытая спинальная дизрафия;
• менингоцеле;
• миеломенингоцеле.

Различные виды поражения

Менингоцеле характеризуется возникновением грыжи из оболочек. При миеломенингоцеле грыжа формируется как из оболочек, так и из спинного мозга и нервов.

Во время беременности точно диагностировать вид патологии и возможный ущерб в будущем достаточно проблематично. Заметные изменения в структуре позвоночника становятся заметны только на поздних сроках и после рождения ребенка.

Способы терапии коварного недуга

Если поставленный специалистами диагноз не вызывает никаких сомнений, набираемся терпения и начинаем бороться за реабилитацию маленького родного человека.

Тип и степень тяжести поражения позвоночника определены? Приучаем кроху к ношению корсета, постоянно следя, за тем, чтобы размер вспомогательного средства соответствовал росту малыша.

Вашему малютке показано передвижение в инвалидной коляске, строго придерживайтесь этой рекомендации врача.

Большое значение имеет месторасположение дефекта позвоночника. Затронут поясничный отдел, что в практике встречается чаще, или поражение настигло шейную и грудную области позвоночника.

Бывает разновидность аномалии поясничного отдела позвоночника, когда не зарастает дужка первого крестцового позвонка S1. Этот вид заболевания называют спина бифида S1. Нарушение работы позвонков в этой области, считается наименее опасным.

Есть большая доля вероятности, что процесс не получит дальнейшего развития. Не нанесет вредных ударов другим органам.

По мере того, как малыш будет расти и развиваться, его крестец, разделенный на отдельные позвонки, превратится в однородную систему. Чем ближе к голове находится расщепление ствола позвоночника, тем сложнее и длительнее окажется лечение.

При не очень высокой степени тяжести болезни вашему ребенку может помочь хирургическая операция. Как оперируют спина бифида у детей, расскажет лечащий врач.

В целом об этом методе решения проблемы, однозначно, можно сказать одно. Проведенная операция помогает сделать позвоночник пациента единым целым. Вылечить малыша окончательно, при развитии современной медицины, не сможет, увы, ни один кудесник лиги Гиппократа.

Поврежденные нервы восстановить невозможно. А вот сделать жизнь маленького пациента качественнее операция, безусловно, способна.

Дети после операции получают шанс вести более активный образ жизни. Диапазон двигательных действий увеличивается, ребенок чувствует себя свободнее и комфортнее.

Прочитав о тяжелой болезни и ее последствиях, вы, естественно, хотите знать, как избежать трагической участи и уберечь здоровье своих будущих крошек.

В медицине важнейшим видом предотвращения патологий является осознанная профилактика возникновения возможных отклонений работы человеческого организма.

Чтобы предупредить подобную болезнь, будущей маме пойдет на пользу прохождение курса приема фолиевой кислоты. Вреда лекарственное средство не принесет, а вот спасти малыша от печальных проблем в будущем сможет.

Если вы хотите получить больше подобной информации от Александры Бониной, посмотрите материалы по ссылкам ниже.

Отказ от ответственности

Информация в статьях предназначена исключительно для общего ознакомления и не должна использоваться для самодиагностики проблем со здоровьем или в лечебных целях. Эта статья не является заменой для медицинской консультации у врача (невролог, терапевт). Пожалуйста, обратитесь сначала к врачу, чтобы точно знать причину вашей проблемы со здоровьем.

Я буду Вам очень признательна, если Вы нажмете на одну из кнопочеки поделитесь этим материалом с Вашими друзьями 🙂

Методы лечения

Согласно официальной методике, оно проводится после родов — то есть внутриутробного вмешательства практически не производится, хотя есть данные об его эффективности (в некоторых отдельно взятых случаях). Цель операции заключается в предупреждении последующего поражения нервных тканей, а также борьбе с возникновением инфекций. Хирурги стремятся, если это возможно, устранить дефект позвоночника. Для этого спинной мозг и нервные корешки убирают туда, где он должен быть — в спинномозговой канал, который должен быть покрыт мозговой оболочкой.

Лечение может быть:

• послеродовым,
• пренатальным.

Пренатальное лечение проводится двумя способами — через разрез матки или через фетоскопию. Небезопасно для матери и ребёнка! Есть риск:

• осложнений для женского здоровья,
• самопроизвольного прерывания беременности и гибели ребёнка,
• инвалидности малыша.

Некоторые врачи считают аборт при обнаружении расщепления позвоночника правильным, хотя и морально сложным решением.

Хирургическое вмешательство

У ребёнка, перенёсшего операцию по восстановлению позвоночника и спинномозгового канала, обычно вырабатывается избыток спинномозговой жидкости, как у больного гидроцефалией. Поэтому ребёнку хирургическим путём устанавливается специальный шунт, который помогает контролировать отток жидкости и препятствует появлению узлов и/или застоя.

Врач-ортопед, стаж работы 12 летШунты обычно стекают в грудную, или же в брюшную полость.

Прооперированные внутриутробно (пренатально) дети с расщеплением позвоночника чуть менее, чем в половине случаев нуждаются в шунте.

Хирургическое вмешательство желательно проводить в течение первых суток с момента рождения ребёнка.

Реабилитация

Реабилитация после оперативного вмешательства заключается в:

• полном покое,
• постоянном наблюдении у врача,
• специальной диете,
• приёме лекарственных препаратов,
• возможно — в ношении специализированных средств для контроля за осанкой.

Часто больным рекомендуется проходить длительный курс реабилитации в стенах медицинского учреждения, для маленьких детей допустимо нахождение в стационаре с одним из родителей.

Взрослым и подросшим детям рекомендовано ЛФК (лечебная физическая культура), массаж, физиотерапия и иные виды реабилитации и коррекции позвоночника. Зачастую им показано использование ортопедического.

Кесарево сечение

Во многих случаях эффективно кесарево сечение.

Оно может быть полезно, во-первых, поскольку рождение ребёнка с расщеплением позвоночника сильно затруднено, возможны лишние травмы хрупкого и уже повреждённого позвоночного столба. Травму могут получить как ребёнок (вплоть до летального исхода), так и мать (рубцевание матки).

Во-вторых, ребёнку показано лечение как можно скорее. Поэтому экстренное разрешение беременности путём кесарева сечения может спасти жизнь маленькому человеку.

Куда обращаться за помощью

Поскольку при spina bifida часто требуется комплексное вмешательство нескольких специалистов, оборудование хорошего качества, не всё удаётся сделать по ОМС. Специально помощи детям со spina bifida посвящена программа фонда «Сделай шаг».

За предоставленную информацию благодарим фонд «Сделай шаг».Сделать пожертвование на программу «Spina Bifida» можно на сайте фонда.Также можно пожертвоватьчерез SMS на номер 3443 с текстом сообщения: СПИНА 100 или SPINA 100, где «100» — сумма в рублях (может быть любой от 10 до 15000).
Чтобы поддержка была регулярной, отправьте на 3443 SMS: СПИНА месяц 100 или SPINA месяц 100.Обязательно подтвердите свой перевод в ответном SMS, иначе пожертвование не дойдет.
Чтобы отписаться от регулярного пожертвования, вместо ответа о предстоящем списании отправьте SMS с текстом STOP или СТОП.

Иллюстрации: Оксана Романова

Наши цены

Характеристика заболевания

Спинной и головной мозг развиваются из нервной трубки – особой эмбриональной структуры, формирование которой осуществляется в первые недели беременности. Если в процессе формирования по каким-либо причинам происходит сбой, один из участков трубки остается открытым, и дальнейшее развитие позвоночного столба, а также структуры спинного мозга, у плода продолжается уже с дефектами. Как правило, выражается это отсутствием защитной внешней оболочки и дужек позвонков в одном из участков позвоночного канала, в результате чего мягкие спинномозговые оболочки выступают наружу в форме мешочка. Такое состояние и называют Spina Bifida, или расщепление позвоночника.

Этапы развития нервной трубки с патологией

Как правило, поражение затрагивает от 3 до 6 позвоночных сегментов и располагается на уровне поясницы и крестца, реже – в зоне нижних грудных позвонков, и в отдельных случаях – в верхней части спины. По статистике, на тысячу новорожденных приходится 1-2 ребенка с подобными дефектами, и среди врожденных аномалий, спина бифида по распространенности считается одной из первых. Патология поддается лечению, но его результат сильно зависит от тяжести дефекта, наличия сопутствующих осложнений и своевременной диагностики заболевания.

Чаще всего дефект локализуется в крестцово-поясничной области

Чем грозит расщепление позвоночника:

• одна из форм патологии может вызывать гидроцефалию – скопление жидкости в полостях головного мозга. Таким больным обычно проводят шунтирование, которое заключается во вживлении катетера для оттока лишней жидкости из мозга в брюшную полость;
• незащищенные участки спинного мозга легко травмируются, что может спровоцировать развитие менингита. Инфекция поражает жизненно важные отделы головного мозга, и нередко приводит к летальному исходу;
• спина бифида провоцирует нарушения выделительных и двигательных функций. У больного снижается контроль над мочеиспусканием и дефекацией, а для передвижения требуются костыли либо инвалидная коляска.

Спина бифида приводит к тяжелым последствиям, одним из которых является утрата способности ходить

Кроме того, наличие данного дефекта является причиной психологических проблем у ребенка, низкой обучаемости и концентрации внимания, снижения иммунитета, возникновения аллергических реакций. Подростки и взрослые с этим диагнозом больше подвержены депрессиям и плохо адаптируются в обществе.

Специалисты выделяют три формы заболевания, в зависимости от вида деформации. Они отличаются по степени тяжести, симптоматике, внешним проявлениям.

Таблица. Формы расщепления позвоночника

Форма патологии	Как проявляется
Спина бифида оккульта	Представляет собой самую легкую разновидность, поскольку и нервная ткань, и спинной мозг развиваются нормально, а единственным проявлением патологии является наличие небольшой щели в позвонках. Целостность кожи на спине тоже не нарушена, но в зоне дефекта может наблюдаться липома, родимое пятно или густой волосяной покров. Заболевание чаще всего протекает бессимптомно, и лишь в редких случаях отмечаются боли в спине, мышечная слабость, проблемы с кишечником, энурез.
Менингоцеле	Является более тяжелой, поскольку присутствует высокий риск осложнений. Через отверстие в костной ткани выходят спинномозговые оболочки, образуя мешочек, внутри которого находится спинномозговая жидкость. Как правило, сверху образование покрыто тонким слоем эпидермиса. Отклонений в развитии спинного мозга и нервных окончаний обычно не наблюдается, или же они очень незначительны. Основным клиническим проявлением являются нарушения в работе органов таза, но наибольшую опасность представляет разрыв грыжевого мешка и инфицирование оболочек.
Миеломенингоцеле	Считается самой опасной и наиболее распространенной формой патологии. Она характеризуется выходом наружу части спинного мозга и нервных окончаний вместе с мозговыми оболочками. Кожный покров на грыжевом мешке часто отсутствует, что повышает риск разрыва и инфицирования тканей. Наблюдаются серьезные нарушения в работе кишечника, проблемы с мочевыделительными функциями, снижение двигательной активности вплоть до паралича.

На выраженность клинических проявлений влияет степень поражения тканей и спинного мозга, а также локализация дефекта.

Лечение Spina bifida (спина бифида):

Если у ребенка нет противопоказаний (тяжелые сопутствующие уродства развития других органов или необратимые неврологические расстройства), при spina bifida производят операцию, которая заключается в выделении грыжевого мешка и его ножки из окружающих тканей, вскрытии этого мешка и осмотре его содержимого

При наличии в полости грыжевого мешка корешков спинного мозга их осторожно выделяют, погружают в спинномозговой канал, мешок иссекают и остатки его сшивают над спинным мозгом. Щель в дужках закрывают мышечно-фасциальным лоскутом

Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием необратимых дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков.
Если у ребенка со spina bifida имеется параплегия (то есть паралич обеих ног), то он будет вынужден пользоваться инвалидным креслом. При наличии движений в области бедер у ребенка имеются хорошие шансы, он может передвигаться с помощью особых подпорок.
К счастью, больные со spina bifida могут вести активный образ жизни при соответствующем уходе за ними.