Синдром поперечного поражения спинного мозга в грудном отделе

Клиническая диагностика

Своевременному выявлению СФСМ на той стадии заболевания, когда патологический процесс еще имеет обратимый характер, способствует настороженность относительно наличия кожных стигм дизэмбриогенеза и скелетно-мышечных деформаций у новорожденных (Aldana P.R., 2009).

Кожные проявления выявляются у 40% детей с СФСМ. К ним относят локальный гипертрихоз («хвост фавна»), подкожную липому, кожную ангиому, пигментные пятна, рудиментарные кожные выросты в пояснично-крестцовой области.

Кожные «стигмы» дизэмбриогенеза: гипертрихоз, подкожная липома, кожная ангиома.

Могут обращать на себя внимание врожденные скелетно-мышечные деформации в виде укорочения, гипотрофии нижних конечностей, деформации стоп (Bui C.J., 2007). Характерными для СФСМ считаются асимметричные деформации — «полая», эквиноварусная стопа, «куркообразные» пальцы и др

Хотя асимметрия нижних конечностей часто выявляется при СФСМ, выраженная гипотрофия одной из нижних конечностей («нога аиста») встречается редко (Lagae L., 1990)

«Внешние» проявления СФСМ у детей

СФСМ проявляется прогрессирующими тазовыми нарушениями (недержание или задержка мочи и кала). Родители могут отмечать «вялую струю мочи» у ребенка или постоянное ее подтекание, а также частые запоры или эпизоды каломазания.

В старшем возрасте можно выяснить, изменилась ли походка, не появилась ли неловкость при ходьбе, беге, не менялась ли со временем подошва у обуви, в какую сторону она истончалась (кнаружи или кнутри) (Еликбаев Г.М., 2008). Могут отмечаться болезненные ощущения при поворотах туловища, сгибаниях или разгибаниях. В предподростковом возрасте основными клиническими проявлениями СФСМ являются слабость в ногах, нарушения походки, недержание мочи, вновь развившаяся деформация стоп (Yamada S., 2004).

Клиническая симптоматика СФСМ

Для подростков с СФСМ характерна прогрессирующая сколиотическая деформация позвоночника, а также недержание мочи, преимущественно в виде эпизодов геластического недержания, зачастую трактуемых как проявление инфекции мочевыводящих путей.

В периоды ускоренного роста деформация позвоночника может быть основной жалобой (Trivedi J., 2002). Развитие при этом деформации одной из стоп (полая стопа, косолапость) с противоположной дуге сколиоза стороны, с большой степенью вероятности, следует трактовать как проявление СФСМ (Yamada S., 2001).

При оценке данных неврологического обследования отмечается, что СФСМ чаще всего протекает в виде асимметричных неравномерных чувствительных и двигательных нарушений, сопровождаемых снижением сухожильных рефлексов, а также тазовыми расстройствами по смешанному типу (Yamada S., 2004). Однако, в ряде случаев могут выявляться грубые трофические нарушения, сопровождаемые нарушением целостности кожного покрова — трофическими язвами (Николаев С.Н., 1996; Brand N., 1996).

Расстройства функции тазовых органов выявляются у 40% больных с СФСМ, являясь в 4% случаев единственным его клиническим проявлением (Притыко А.Г., 1997; Metcalfe P.D., 2006). У большинства больных с СФСМ выявляются признаки гипотонии детрузора мочевого пузыря на фоне поражения парасимпатического центра мочеиспускания. В зависимости от степени сохранности уретрального сопротивления тазовые расстройства у них протекают в виде постоянного или периодического недержания мочи с накоплением различного объема остаточной мочи, требующего в ряде случаев катетеризации мочевого пузыря (Хачатрян В.А., 2009). Чаще всего подобные нарушения уродинамики сопровождаются хроническими запорами и каломазанием вследствие снижения тонуса сфинктеров прямой кишки (Kayaba H., 2003).

Уменьшение объема наполнения мочевого пузыря на фоне повышения тонуса его мускулатуры наблюдается реже и может быть следствием поражения спинного мозга выше уровня конуса. При этом происходит разобщение структур сегментарного аппарата и супраспинальных центров. Гипервозбудимость детрузора, проявляющаяся клинически в виде императивных, ложных позывов, вызвана ирритацией стенки мочевого пузыря при сохранности достаточного количества функционирующих нейронов парасимпатического сакрального центра. Зачастую у детей с СФСМ на фоне нарушений уродинамики выявляются признаки хронической инфекции мочевыводящих путей, пузырно-мочеточникового рефлюкса и уретерогидронефроз (Еликбаев Г.М., 2008).

Таким образом, клиническая диагностика СФСМ основывается на выявлении кожных стигм дизэмбриогенеза, костно-мышечных деформаций, слабости, нарушений чувствительности в нижних конечностях, а также тазовых расстройств.

Грыжи и инфекции

Зачастую образовавшаяся грыжа сдавливает задние корешки спинномозговых нервов– это приводит к сильным опоясывающим болям без нарушения движения. Боли усиливаются при наклонах, подъемах тяжестей, отдыхе на неудобной поверхности. При развитии воспаления оболочек СМ наблюдаются распространенные на несколько, иногда на все, сегменты симптомы. Клиника может быть схожа с радикулитом, но симптомы распространяются более чем на 2–3 сегмента.
Происходит повышение температуры тела до 39–40 градусов, зачастую присоединяются проявления менингита большого мозга, у пациента возможен бред и потеря сознания.

Обязательно прочитайте:

Спинальные инсульты

Достаточно редкое заболевание, связанное с нарушением кровообращения. К каждому сегменту подходит своя артерия. При ее закупорке происходит гибель нейронов соответствующего участка. Клиника спинальных инсультов может быть схожа с разрывом половины поперечника СМ, но им не предшествуют травмы.
Развитие патологии в большинстве случаев происходит у пожилых людей, имеющих атеросклеротическое поражение сосудов, гипертоническую болезнь, в прошлом возможны перенесенные инфаркты и инсульты.

Уровни поражения

Существует несколько уровней поражения спинного мозга:

1. Расстройство краниоспинального отдела.
2. Синдром поражения верхнешейных сегментов.
3. Утолщается шейный отдел.
4. Поражение грудного отдела.
5. Утолщение области поясницы.
6. Эпиконус спинного мозга.
7. Поражение конуса.
8. Конус и эпиконус.
9. Повреждение «конского хвоста».

Первый уровень обуславливается тем, что спинной мозг поражен в основном в связи наличием опухолей или каких-либо травм. Зачастую такое поражение происходит в спинномозговом отделе или внутри заднего отверстия.  В таком случае характерна следующая симптоматика:

• Возникают болевые ощущения в затылке или области шеи, реже – в позвоночнике или конечностях.
• Появляется тетрапарез смешанного типа, в основном, в конечностях.
• Происходит частичное расстройство чувствительности.
• Нарушается дыхание, в связи с раздражением дыхательного аппарата в продолговатом мозге.
• Поражаются черепные нервы.
• Нроисходит нарушение функционирования органов таза, возможно мочевое недержание или, наоборот, скапливание мочи в организме человека.

При пораженном верхнешейном сегменте могут возникнуть следующие симптомы: возможно полное нарушение чувствительности, которая ниже пораженного уровня; корешковая симптоматика, возможно возникновение икоты; происходит паралич.

Следующий уровень утолщения шейного отдела характеризуется тем, что возникает нижняя и верхняя параплегия, полностью нарушаются все виды чувствительности и мочеиспускательного канала.

Когда поражен грудной отдел, может возникнуть параплегия спастического характера, нарушиться чувствительность, которая находится ниже пораженного уровня, может нарушиться функционирования мочеиспускательного канала, возможно расстройство различных рефлексов, например, вегетативного.

При утолщении области поясницы возникает нижняя параплегия, уменьшается чувствительность нижних конечностей, нарушается работоспособность мочеиспускательной системы.

Эпиконусом спинного мозга является поперечное повреждение позвоночника, которое со временем может перерасти в более серьезное заболевание и нарушить целостность костного мозга. При таком повреждении развиваются следующие симптомы:

• У мужчин может полностью исчезнуть или нарушиться эрекция.
• Функционирования органов таза замедляется (в связи с этим происходит задержка кала или мочи).
• Появляются симметричные парезы на стопах.

Поражение конуса характеризуется тем, что у людей полностью отсутствует анальный рефлекс, эрекция, импотенция, нарушается работа мочеиспускательной системы.

Последний уровень развития поражения спинного мозга – это конский хвост или «корешки». На данном этапе нарушается функционирования органов таза, появляются болевые ощущения в области таза, более часто – при горизонтальном положении тела, полностью исчезает чувствительность нижних конечностей.

Причины возникновения

Поперечный миелит – это такое заболевание, которое часто ассоциируется с демиелинизирующими и аутоиммунными процессами, что обуславливает взаимосвязь с рассеянным склерозом (повреждение миелиновой оболочки нервных волокон мозга головы и спинного мозгового вещества) и оптикомиелитом (повреждение миелиновой оболочки волокон глазного нерва и спинного мозгового вещества).

Другие патологии, провоцирующие воспалительный процесс в мозговом веществе позвоночного столба – васкулит (воспаление сосудистых стенок, обусловленное аутоиммунными нарушениями) и красная волчанка системного типа (повреждение соединительной ткани, в том числе поражение мелкокалиберных сосудов, образующих систему микроциркуляции крови).

Причиной возникновения поперечного миелита, характеризующегося повреждением вещества спинного мозга, могут стать инфекционные поражения (чаще сифилис, туберкулез, микоплазмоз, болезнь Лайма, менингоэнцефалит вирусной этиологии), интоксикации, прием фармацевтических препаратов (противогрибковые, противопаразитарные средства). Развитие заболевания ассоциируется с употреблением героина и амфетаминов.

Механизм развития болезни до конца не изучен. Часто встречающаяся корреляция воспалительного процесса с предшествующим инфекционным заболеванием или вакцинацией позволяет предположить участие в патогенезе аутоиммунных реакций. Воспаление, затрагивающее мозговое вещество на одном или нескольких участках, становится причиной дисфункции спинного мозга.

Компрессионные поражения спинного мозга

Компрессия, или ущемление спинного мозга возникает по нескольким причинам:

• Позвоночные грыжи — образовавшимся грыжевым мешком происходит сдавливание сегмента. Чаще всего происходит не полное пережатие всего сегмента, а его рогов: передних, боковых или задних. Если происходит поражение передних рогов спинного мозга, то возникает снижение тонуса мышц и чувствительности на соответствующем сегменте или дерматоме, так как передние рога имеют чувствительные и двигательные волокна. При сдавливании боковых рогов, возникают нарушения вегетативной нервной системы на соответствующем сегменте. Проявления этой болезни многообразны: беспричинно расширяются зрачки, возникают потливость, перепады настроения, тахикардия, запоры, повышается уровень глюкозы в крови и артериальное давление. Зачастую при обращении к терапевтам с подобными жалобами, назначается симптоматическое лечение, и диагностический поиск направлен на пораженный орган. Только при появлении болей в спине, ставится верный диагноз после проведения МРТ. Сдавливание задних рогов приводит к частичной, или реже полной потере чувствительности, также на определенном сегменте. Диагностика в таких случаях не вызывает особых затруднений.Лечение всех межпозвоночных грыж — хирургическое. Все нетрадиционные и традиционные консервативные методы лечения только на время спасают от симптомов заболевания.

• Опухолевый процесс в спинном мозге или позвонках.

• Компрессионные переломы позвонков. Такие виды переломов чаще всего возникают при падении с высоты на ноги, и реже на спину. Отломки позвонков могут сдавливать или рассекать спинной мозг. В первом случае, симптоматика такая же, как и при грыжах. Во втором случае прогнозы гораздо хуже. Если перерезать спинной мозг, проводниковая система будет полностью нарушена в нижележащих отделах. К сожалению, последствия таких травм остаются на протяжении всей жизни.Чаще всего происходит неполное рассечение спинного мозга, то есть повреждаются лишь некоторые спинальные тракты, что опять приводит к многообразию симптоматики. В наши дни определить место поражения, с точностью до 0,1 мм, позволяет компьютерная или магнито-резонансная томография.
• Дегенеративные процессы позвоночника являются самыми распространенными причинами поражения спинного мозга. Шейный спондилез и люмбальный (поясничный) остеоартроз позвоночника — это разрушение костной ткани позвонков, с образованием соединительной ткани, а также остеофитов. В результате разрастания тканей происходит компрессия шейного отдела спинного мозга. Симптоматика при этом заболевании схожа с грыжевым сдавливанием, но чаще имеет концентрическое поражение, что способствует повреждению всех рогов и корешков спинного мозга.
• Инфекционные заболевания спинного мозга — группа заболеваний различной этиологии. По длительности течения различают острый, подострый и хронический миелит;по степени распространенности: поперечный, многоочаговый, ограниченный.

https://youtube.com/watch?v=BF_11ixzX-o

По причине возникновения выделяют следующие формы миелита:

1. Вирусный миелит. Наиболее частыми возбудителями являются вирусы полиомиелита, герпеса, краснухи, кори, гриппа, реже гепатита и паротита. Неврологические симптомы многообразны и зависят от пораженных сегментов, и распространения инфекции.Общими симптомами для всех инфекционных поражений, являются повышение температуры тела, сильные головные боли и боли в спине, нарушение сознания, повышенный тонус мышц конечностей. Наибольшую опасность представляет вовлечение в инфекционный процесс шейного отдела спинного мозга. В ликворе, при проведении люмбальной пункции, обнаруживается большое содержание белка, нейтрофилов.

2. Бактериальный миелит. Возникает при остром менингококковом менингите, в результате перемещения спинномозговой жидкости вместе с бактериями, а также, как последствия сифилиса. Менингококковый менингит спинного мозга протекает очень тяжело, с тотальным воспалением оболочек головного и спинного мозга. Даже на фоне современного лечения летальность остается достаточно высокой. В настоящее время отдаленные последствия и осложнения сифилиса встречаются достаточно редко, но по-прежнему имеют актуальность. Одно из таких осложнений — сухотка спинного мозга. Сухотка спинного мозга – это третичный нейросифилис, поражающий спинальные корешки и задние столбы, что ведет к утрате чувствительности на определенных сегментах.

Неврологические синдромы заболеваний спинного мозга

При поражении спинного мозга на том или ином уровне будут выявляться следующие неврологические синдромы:

• утрата чувствительности ниже уровня его поражения спинного мозга (уровень расстройств чувствительности)
• слабость в конечностях, иннервируемых нисходящими нервными волокнами кортико-спинального пути от уровня поражения спинного мозга

Нарушения чувствительности (гипестезия, парестезия, анестезия) могут появиться в одной или обеих стопах. Расстройство чувствительности может распространяться вверх, имитируя периферическую полинейропатию. В случае полного или частичного перерыва кортико-спинальных и бульбоспинальных путей на одном и том же уровне спинного мозга, у пациента возникает паралич мышц верхних и/или нижних конечностей (параплегия или тетраплегия). При этом выявляются симптомы центрального паралича:

• мышечный тонус повышен
• глубокие сухожильные рефлексы повышены
• выявляется патологический симптомом Бабинского

Спинной мозг – составная часть центральной нервной системы. Он расположен в спинномозговом канале, сформированном отверстиями позвонков. Начинается он от большого затылочного отверстия на уровне сочленения первого шейного позвонка с затылочной костью.
Заканчивается на границе первого и второго люмбальных позвонков. Имеется два утолщения: шейное, ответственное за управление верхними конечностями, пояснично-крестцовое, контролирующее нижние конечности.

Выделяют 8 шейных или цервикальных, 12 грудных или торакальных, 5 поясничных или люмбальных, 5 крестцовых или сакральных, 1–3 копчиковых сегмента. В самом спинном мозге имеется белое (проводные пути для импульсов) и серое (сами нейроны) вещество. Серое вещество содержит несколько групп нейронов, называемых рогами из-за их внешней схожести, ответственных за те или иные функции: передние рога содержат двигательные нейроны, которые контролируют движения мышц, задние – отвечают за все виды чувствительности, поступающей от тела и боковые (только в грудном отделе), отдающие команды всем внутренним органам.

В зависимости от типа поражения спинного мозга и затронутого участка признаки заболевания могут отличаться, иметь крайне различную клиническую картину. Принято различать симптомы в зависимости от уровня поражения мозга его локализации и структур (белого и серого вещества), которые оно нарушило. При этом, если повреждение не пересекает весь поперечник, то чувствительность будет пропадать на противоположной, а двигательная функция на стороне поражения.

Советуем прочитать: .

По поврежденным группам нейронов

Повреждение мотонейронов передних рогов приводит к выпадению двигательной функции в группах мышц, подконтрольных данным сегментам. Нарушения в области задних групп нейронов обуславливает выпадение чувствительности в участках кожи, соответствующих данным сегментам.
Повреждение боковых рогов вызывает расстройство функции желудочно-кишечного тракта, внутренних органов.

Симптомы поражения спинного мозга на разных уровнях

Вопреки расхожему мнению поражение спинного мозга не всегда летально. Смертельные исходы встречаются только в случае полного или половинного разрыва поперечника в первых пяти шейных сегментах – это связано с расположением в них дыхательного и сердечно-сосудистого центров. Все полные разрывы характеризуются тотальным выпадение чувствительности, двигательной активности ниже места повреждения.
Травмы копчиковых и последних крестцовых сегментов вызовут потерю контроля над органами малого таза: непроизвольное мочеиспускание, дефекация.

Описание видов

Поскольку патология отличается многогранностью, существует несколько видов, на которые заболевание принято разделять.

Таблица. Виды миелопатии и их характеристики.

Если в начале заболевания клинические симптомы имеют слабые проявления, то постепенно пораженный участок шеи начинает испытывать все большую боль, которая не снимается анальгетическими препаратами. Это характеризует любую форму проявления. Также обязательными являются онемение (затекание) и ослабление конечностей, судорожные спазмы, слабая тактильность и координация. Может, особенно при метаболической форме, наблюдаться сбой работы ЖКТ, потливость, дисфункция мочеиспускания. С осложненным течением пациента могут ждать парезы и паралич.