Болезнь педжета молочной железы

Кожные болезни

• Экзема – кожное заболевание, имеющее аллергическую природу, проявляющееся сыпью и корками. Пораженные участки чешутся, болят и шелушатся. Болезнь провоцируется травмами, аллергией, стрессом, авитаминозом, иммунными нарушениями, гормональными сбоями.
• Гранулы Фордайса – светлые прыщики, образующиеся при закупорке сальных желез. Они не вызывают осложнений, не заразны и не причиняют вреда, являясь чисто косметической проблемой. В редких случаях может возникать зуд, который легко снимается противозудными препаратами.
• Кератома – доброкачественная опухоль кожи, часто встречающаяся у женщин старшего возраста. Выглядит как возвышение или пятно коричневого, сероватого или желтоватого цвета с неровными краями. Новообразование не вызывает боли и не опасно.
• Папилломавирусная инфекция. В околососковой зоне могут обнаруживаться папилломы – кожные образования, которые часто называют «висячими родинками». Эти наросты травмируются нижним бельем и болят. Во время беременности папилломы часто увеличиваются в размерах и занимают здоровые участки кожи. В период лактации они повреждаются, кровоточат, болят, травмируются и инфицируются. Поэтому от папиллом в области соска нужно избавляться — их удаляют.

Виды

Костная болезнь Педжета имеет две формы:

• полиоссальная;
• монооссальная.

Полиоссальная форма заболевания наблюдается чаще. В таких случаях в патологический процесс бывают вовлечены несколько костей. Как правило, поражаются 2-3 кости, расположенные в разных частях тела.

При монооссальной форме деформирующего остеита поражается только одна кость. Эта разновидность заболевания встречается намного реже. Обширного поражения костной системы с распространением процесса на множество костей при болезни Педжета не происходит. Это основное отличие этой патологии от других костных заболеваний, связанных с деформацией костей.

Кроме этого болезнь Педжета имеет три фазы развития:

• инициальная (остеолитическая) – костные ткани размягчаются и образуются специфические полые ямки;
• активная – образование полых ямок совмещается с ростом костной ткани, в результате появляются хрупкие и неровные участки кости;
• неактивная – костные ткани замещаются соединительными. В результате этого происходит деформация, и кости теряют свои опорные функции.

Болезнь Педжета (рак соска)

Этот тип рака кожи развивается в околососковой области и на соске. Заболевание имеет высокую степень злокачественности и очень рано дает метастазы. Причины появления опухоли до конца не известны, но выявлено, что ее провоцируют кожные заболевания в области соска, трещины и папилломы.

Различают несколько типов этой формы рака:

• Острый экзематоид – на околососковой слизистой возникает мелкая сыпь, которая может изъязвляться. Заболевание протекает остро, с болью и воспалением.
• Хронический экзематоид – эта форма имеет стертое течение. В околососковой зоне появляются корочки, при снятии которых обнаруживается мокнущая поверхность.
• Псориатический – на ареоле образуются участки, покрытые корками и чешуйками. Больную беспокоит зуд.
• Язвенная – возле соска появляется язва с плотным основанием, увеличивающаяся в размере.
• Опухолевая – выглядит как плотное образование. При распаде возникают кровоточащие язвы.
• Пигментный рак – при этом типе заболевания на ареоле появляется большое коричневое пятно неправильной формы. Патологический очаг постепенно увеличивается, переходя на кожу железы.

У больных раком Педжета наблюдаются увеличение лимфоузлов, ухудшение общего состояния, постоянное незначительное повышение температуры, слабость, потеря веса и аппетита. Из железы могут выделяться гной или кровянистая жидкость.

Поскольку заболевание очень быстро развивается и прогрессирует, самое главное – вовремя его выявить и начать лечение.

Что такое болезнь Педжета молочной железы?

До конца 19-го века врачи безуспешно пытались лечить загадочное заболевание кожи в области соска, от которого погибали женщины. Благодаря исследованиям британского онколога Джеймса Педжета выяснилось, что это одна из форм рака, после чего он и получил название рак Педжета.

Считалось, что это рак кожи, но современной наукой доказано, что он берет свое начало из эпителиальных клеток, выстилающих молочные протоки в области соска, и уже вторично распространяется на кожу груди. Это подтверждается тем фактом, что у 95% больных параллельно выявляется и внутрипротоковый рак молочной железы.

Рак Педжета развивается из молочных протоков железы

Болезнь Педжета молочной железы составляет всего 3% от ее злокачественных опухолей, но имеет довольно агрессивный характер — быстро распространяется и рано дает метастазы. Очень редко она может развиваться в грудных железах у мужчин пожилого возраста, и отличается у них еще более злокачественным характером, молниеносным течением.

Как диагностируются проблемы сосков?

Диагностика проблем сосков осуществляется несколькими способами. Во-первых, врач спросит о симптомах человека, лекарстве (которое они могут принимать), и если они беременны или кормят грудью. Затем они могут осмотреть грудь человека. В зависимости от того, что может быть причиной, врач проведет один из следующих тестов:

— Дуктография — доктор вводит краситель в каналы груди, чтобы увидеть, есть ли какие-либо завалы в этих местах;

— Маммограмма или ультразвуковое исследование груди — тесты на визуализацию, которые показывают любые комки/ образования в груди;

— Биопсия кожи — тест, который позволит увидеть, есть ли какие-либо раковые клетки в коже;

— Тест пролактина — анализ крови, чтобы проверить уровень гормона, который стимулирует производство молока;

— Тест гормона щитовидной железы — анализ крови на проверку, работает ли щитовидная железа должным образом. 

Если ни один из этих тестов не является окончательным, врач может провести КТ или МРТ-сканирование для дальнейшего изучения груди. 

pixabay.com

Диагностика болезни Педжета (рак соска молочной железы)

Если врач подозревает болезнь Педжета, то может быть проведена биопсия кожи. При биопсии, врач удаляет небольшой образец ткани. Патолог изучает ткань под микроскопом, чтобы обнаружить, присутствуют ли клетки Педжета. Патолог может использовать технику, которая называется иммуногистохимия (контранстирование тканей, чтобы идентифицировать специфические клетки), чтобы отличить клетки Педжета от других клеток. Образец выделений из соска можно также изучить под микроскопом на наличие клеток Педжета.

Так как у большинства людей с болезнью Педжета также имеется рак груди, то проводится медицинский осмотр и маммография, чтобы установить точный диагноз

При маммографическом исследовании следует обратить внимание на толщину кожи в области соска и ареолы, степень втянутости соска, наличие субареолярного или более диффузного скопления микрокальцинатов, а также определить размер и локализацию опухолевого узла

Хотя рак Педжета молочной железы ограничен лишь поражением соска и ареолы, важно выполнить маммографическое исследование всей железы во всех проекциях, так как довольно часто эта патология сочетается с опухолевым узлом иной гистологической структуры

УЗИ успешно применяется и может быть включено в первичный план обследования, особенно при отрицательных данных маммографии. Описаны случаи, когда изменения, не видимые при маммографическом исследовании, визуализировались при УЗИ.

Магнитнорезонансная томография (МРТ). Данный метод чрезвычайно перспективен для визуализации изменений в соске, клинически еще не обнаруживаемых. Помимо прочего, МРТ позволяет отличить нормальный сосок от пораженного, отдифференцировать опухоли в тканях ареолы от опухолей с вовлечением центрального отдела молочной железы (сосок и ареола).

Когда клинически наблюдается изменение области соска и ареолы, для постановки правильного диагноза необходима биопсия соска и ареолы на всю толщину. Поставить правильный диагноз помогает также взятие соскоба с пораженной области, однако точность этой методики зависит от квалификации цитопатолога. В настоящее время для подтверждения диагноза применяются реакции с раково-эмбриональным антигеном (CEA), муцином и протеином c-erbB-2. Иммуногистохимические исследования с использованием цитокератина эпителиального мембранного антигена (ЭMA) и онкобелка c-erbB-2 в значительной мере облегчают дифференциальную диагностику. Однако негативного ответа недостаточно для исключения диагноза рака Педжета молочной железы, поэтому для окончательного диагноза необходима открытая биопсия. Значительное сходство внешних проявлений рака Педжета молочной железы с кожными заболеваниями, отсутствие у врачей общей практики необходимых знаний и подозрения на раковую природу таких изменений у здоровых молодых женщин часто приводят к неверному диагнозу. До последнего времени при раке Педжета молочной железы обычной была длительная отсрочка (примерно на 10-12 мес) правильного диагноза и начала лечения.

Интересные факты

В 920-х годах поселившиеся в Исландии норвежские викинги составили первый на острове свод устных законов, получивший название «Серый Гусь» (Gragas), записанный впервые в 1117 году и действовавший вплоть до установления там в 1271 году власти норвежских королей.

Болезнь Педжета: причины и лечение

Болезнь Педжета, которая поражает кости, называется также остеодистрофия (деформирующий остоз). Это патологическое заболевание, во время которого происходят нарушения в синтезе и восстановлении косных тканей по причине внешнего и внутреннего влияния. Кости при том заболевании становятся хрупкими, увеличивается риск переломов, образуется мозаичная структура.

Также существует другая болезнь Педжета — разновидность рака, который поражает соски, ареолы и области вокруг. При раке Педжета больше 95% страдают и от рака груди. Это редкое заболевание, однако, поразить оно может оба пола: и женщин, и мужчин. Средний возраст, когда может развиться эта болезнь, составляет 62 года — женщины и 69 — мужчины.

Причины появления болезни Педжета

Болезнь Педжета, поражающая кости, обычно встречается у людей старше 40 лет и с возрастом прогрессирует. Пока не были установлены точные причины, однако в медицине выдвигаются следующие варианты:

• нарушение фосфорно-кальциевого метаболизма;
• вирусные заболевания;
• наследственность.

Сочетание нескольких причин. В этом случае возникают дистрофические процессы, как следствие, нарушается питание костной ткани и приостанавливается её обновление. Кости становятся более мягкими и теряют способность выносить привычные нагрузки.

Врачи выделяют две формы данного заболевания:

1. Монооссальная — поражение только одной кости.
2. Полиоссальная — поражение нескольких костей.

Лечение рака Педжета

При инвазивной форме, а также при внутрипротоковой карциноме должна быть проведена радикальная мастэктомия. Таким образом, хирургически удаляют молочные железы, грудные мышцы и лимфатические узлы.

На ранних стадиях достаточно проведения радикальной резекции, в которую входит удаление соска и лишь части молочной железы, где располагается опухолевое образование. После этого делают реконструирующую маммопластику.

Дополняя хирургическое вмешательство, пациент должен проходит гамма-, химио- и гормонотерапию. Системное лечение считается лучшей профилактикой метастазирования, а также появления рецидивов.

Прогноз

Из-за того, что распознать рак Педжета не всегда удаётся во время, лечение может задержаться на длительное время. Если учитывать, что рост опухоли проходит довольно агрессивно, то постановка прогноза весьма сложна, ведь, судя по отзывам врачей, даже после успешно проведённой операции существует очень высокий риск рецидивов.

Средняя длительность жизни людей, больных раком Педжета приблизительно равняется трём годам, но при наличии метастазов срок сокращается до одного года.

Симптоматика

Ранние симптомы рака Педжета не вызывают у больного тревоги, они не специфичны и не настораживают. Поэтому к врачу практически никто не обращается.

Начало болезни сопровождается небольшим покраснением, раздражением и шелушением кожи соска и околососкового кружка. Многие связывают это с аллергической реакцией на синтетическую одежду, сухостью кожи и не видят ничего необычного. Симптоматика довольно быстро исчезает, что еще больше усугубляет ситуацию. Пациент успокаивается, не видя никаких признаков заболевания, не обращается к врачу, а болезнь тем временем продолжает прогрессировать в его организме. Иногда внешние проявления устраняются с помощью увлажняющих мазей или лечебных средств, содержащих кортикостероиды.

По мере прогрессирования заболевания начинают проявляться более серьезные признаки, которые уже невозможно не заметить. Сосок становится сильно чувствительным, к нему невозможно прикасаться из-за болезненных ощущений. Человека регулярно беспокоит пощипывание, зуд, жжение в груди, в области соска. На белье можно заметить следы, которые оставляют серозно-геморрагические выделения из соска. Сам сосок меняет свою форму, он уплощается и втягивается. В дальнейшем на ареоле и соске появляются язвы, эрозийные изменения, сухие корочки. Если удалить эти корочки, остаются мокнущие участки.

Болезнь Педжета в основном поражает одну грудь, но известны случаи, когда раковые клетки образуются сразу в двух молочных железах. В дальнейшем экзематозные проявления распространяются на кожу молочной железы. Пораженный участок немного возвышается над здоровыми тканями.

В половине случаев при прощупывании груди можно ощутить узловые новообразования в тканях молочной железы и увеличение расположенных рядом лимфатических узлов. При переходе заболевания в позднюю стадию из соска начинают выделяться кровянистая жидкость, обусловленная разрушением сосково-ареолярного комплекса.

Причины и течение остеомиелита тазобедренного сустава

Зачастую такому заражению подвержена подвздошная кость, особенно правого бедра. При обширном поражении гной образует большие скопления, тем самым отслаивает надкостницу, затем прорывает ее и распространяется на мягкие ткани. Заражение происходит внутренним путем и внешним, во время попадания инфекции. Стафилококк, попадающий в костные ткани, вызывает образование воспалений и гноя. Патогенный возбудитель может быть вызван такими причинами, как истощение организма, ослабление иммунитета, частые аллергии. Кроме этого, спровоцировать остеомиелит могут скрытые инфекции, а также фурункулы, кариес, ангина.

Запускают процесс заражения часто и внешние раздражители:

• обморожение или сильные ожоги,
• тяжелые физические нагрузки,
• стрессы,
• вирусные респираторные заболевания,
• нездоровый образ жизни (курение, алкоголь),
• заражение инфекцией во время операций,
• травмы (огнестрельные, открытые переломы),
• ослабление иммунитета при инфекционных заболеваниях (корь, тиф).

Не редкий случай заражения — остеомиелит после эндопротезирования. Вызван недуг большим риском заражения после оперативных вмешательств, во время которых инфекция попадает в организм с инструментов. Это гематогенный процесс, в котором первой поражается подвздошная кость. Постепенно гной накапливается и распространяется в малый таз и ягодичную область, образуя абсцесс. Заражение остеомиелитом чаще происходит с током крови. Инфекцию стимулируют такие заболевания, как сахарный диабет, варикозное расширение вен, сбои в работе внутренних органов, в частности почек и печени. При очень большом скоплении гноя в полости сустава, образуются подкожные или наружные гнойники. Такого роа заболевания встречаются в равной степени у взрослых и у детей.

Симптомы и признаки костной болезни Педжета

Заболевание обычно проявляется ноющими болями в костях, которые могут усиливаться при нагрузке. Иногда происходит деформация или патологический перелом. У ряда больных поражение костной системы, в том числе распространенное, протекает бессимптомно. Часто заболевание обнаруживают случайно при рентгенологических переломах или повышении активности сывороточной ЩФ.

При болезни Педжета могут поражаться любые кости, но чаще всего патологический процесс локализуется в крестце и позвоночнике (у 50% больных), в бедренной кости (46%), костях черепа (38%) и таза (22%). Заболевание проявляется болями, переломами, деформациями с соответствующими неврологическими, ревматологическими или метаболическими осложнениями. Однако не менее чем у 70% больных болезнь протекает бессимптомно и обнаруживается при случайном рентгенологическом исследовании или определении уровня щелочной фосфатазы

При осмотре могут обращать на себя внимание крупный череп, выпуклый лоб, искривление ног, а также глухота. Малоберцовые кости почти всегда остаются интактными

Покраснение и повышение температуры кожи над пораженными участками костей связано с резким усилением кровотока в этих участках. Пальпация болезненна. Все эти признаки позволяют называть болезнь Педжета «деформирующим остеитом», хотя она и не является истинным воспалительным заболеванием. Поэтому лучше использовать термин «остоз». Чаще всего наблюдаются компрессионные переломы позвонков и неполные, «щелевые» переломы компактного вещества выпуклых поверхностей болыпеберцовых или бедренных костей. Полные переломы обычно заживают быстро, чему способствует повышенная метаболическая активность пораженных костей.

Лабораторные данные

Активность щелочной фосфатазы в сыворотке, как правило, повышена (иногда очень значительно). Возрастает и уровень других биохимических маркеров костного обмена, хотя их определения дают мало дополнительной диагностической информации. Концентрация остеокальцина в сыворотке обычно увеличена в меньшей степени, чем активность щелочной фосфатазы. Уровни кальция и фосфора в сыворотке, как и экскреция кальция с мочой, остаются нормальными, хотя при переломах, требующих иммобилизации больного, может иметь место гиперкальциурия и гиперкальциемия.

Визуализация

На ранних стадиях болезни Педжета часто преобладает остеолиз, проявляющийся эрозиями височных костей, остеопорозом костей черепа и поражениями костей конечностей. Процесс начинается в метафизах и распространяется вниз, образуя V-образный фронт резорбции. Через годы или десятилетия формируется типичная смешанная картина поздних стадий болезни Педжета. Трабекулы становятся толстыми и неровными. Кости увеличиваются в объеме или искривляются. Часто утолщаются края тазовых костей. Позвонки могут приобретать вид пустых рамок или (в результате гомогенного увеличения плотности) — слоновой кости. Нередко имеет место сопутствующий остеоартрит, проявляющийся сужением суставного пространства. Возможно также развитие остеосаркомы, разрушающей компактное вещество кости или локализующейся в мягких тканях. При подозрении на болезнь Педжета проводят радиоизотопное сканирование костей с 99Тс-бисфосфонатами или другими остеотропными агентами.

Болезнь Педжета костей

Болезнь Педжета костей, или деформирующая остеодистрофия – повреждение костей, которое возникает вследствие нарушения нормального процесса восстановления (репарации) костной ткани. Ведь, как известно, кость — это живая ткань, в которой постоянно происходят процессы разрушения и восстановления. При болезни Педжета костей изменяется архитектура костной ткани, и появляются слабые (хрупкие) места, в которых возникают патологические переломы.

Поражаются при болезни Педжета различные кости, но чаще всего патологические изменения выявляют в длинных трубчатых костях ног и рук, черепе, позвоночнике и в тазовых костях.

Болезнь Педжета костей поражает чаще лиц мужского пола в возрастной категории старше сорока лет.

Болезнь Педжета костей: причины

Точных причин, по которым возникает болезнь Педжета, на сегодняшний день не установлено, но прослеживается определенная связь с наследственной предрасположенностью и вирусными инфекциями.

Болезнь Педжета: симптомы

Симптомы болезни напрямую зависят от участка поражения и степени выраженности (тяжести) патологических изменений.

Чаще всего пациенты предъявляют жалобы на боль в области пораженного участка кости и признаки остеоартрита в том случае, если поражается сустав.  Характер боли тупой, ноющий, постоянный и усиливается в покое, а также после отдыха. Кроме того, отмечается скованность и ограничение движений в суставе.

При осмотре и дополнительном обследовании определяется утолщение кости в участке поражения, её деформация (искривление).

Болезнь Педжета костей: диагностика

Для установления точного диагноза назначают анализ крови на определение щелочной фосфатазы в сыворотке крови, рентгенографическое исследование костей и сцинтиграфию. Как выглядит болезнь Педжета, фото рентгенологических снимков можно найти в интернете.

Болезнь Педжета костей: лечение

Сущность лечения заключается в тщательном контроле патологического процесса и предотвращении осложнений. Из лекарственных средств пациентам назначают бифосфонаты, которые замедляют разрушение и перестройку костной ткани. Их назначают длительными курсами. Дополнительно, по показаниям, могут назначаться нестероидные противовоспалительные лекарственные средства, препараты кальция. В тяжелых запущенных случаях назначают хирургическое лечение — эндопротезирование (искусственный сустав).

Симптомы болезни Педжета (рак соска молочной железы)

Симптомы начала болезни Педжета включают покраснение и чешуйки на коже сосков. Ранние симптомы вызывают только мягкое раздражение и обычно не становятся поводом для обращения к врачу. Улучшение на коже может появиться спонтанно, но это нельзя рассматривать, как признак того, что болезнь исчезла. Дальше болезнь может сопровождаться более серьезными симптомами. На этом этапе, симптомы могут включать пощипывание, зуд, высокую чувствительность, жжение и боль. Могут также появиться выделения из сосков.

У приблизительно половины пациентов с болезнью Педжета, во время медицинского осмотра врач может обнаружить «шишки» в груди. В большинстве случаев болезнь Педжета первоначально ограничивается только сосками, но потом распространяется на грудь. Ареола — это округлая область темной кожи, которая окружает сосок. Болезнь Педжета может затронуть только ареолу, и напоминать экзему, т.к. сопровождается зудом, сыпью. Редко болезнь сосков Педжета может появиться на обеих молочных железах.

Определены 3 варианта изменений при раке Педжета молочной железы:

— только в области сосково-ареолярного комплекса;

— изменения соска и ареолы при наличии опухолевого узла в молочной железе;

— только опухолевый узел в молочной железе при клиническом обследовании, сочетающийся с гистологически (как находка) выявленным раком Педжета соска и ареолы.

Примерно у 50% пациенток в молочной железе может обнаруживаться пальпируемое опухолевое образование; при этом примерно в 90-94% случаев диагностируется инвазивный рост и у 1/2-2/3 больных имеются метастазы в лимфатические узлы. При отсутствии пальпируемого опухолевого образования у больных определяется неинвазивная форма болезни (66-86% случаев рак Педжета молочной железы in situ).

Опухолевый узел может не быть связан с соском; иногда встречаются случаи, когда изменения в соске и ареоле могут подвергаться редукции, в то время как неопластический процесс в ткани органа прогрессирует.

Рак Педжета молочной железы может встречаться и у мужчин. Клинические его проявления в этом случае сходны с таковыми у женщин. Правильный диагноз у мужчин устанавливают гораздо позже, поскольку рак молочной железы для них не является типичным заболеванием. Хорошо видимые эритема, шелушение, эрозии с поражением протоков, жалобы на кожный зуд в области ареолы и соска — это характерная клиническая картина рака Педжета молочной железы у мужчин. Наиболее частыми клиническими признаками являются экзематозные изменения и изъязвление соска и ареолы (71%), пальпируемое увеличение аксиллярных лимфатических узлов (54%), пальпируемое опухолевое образование в молочной железе (43%), изменение соска и кровотечение (40%), зуд (14%), боли (14%), уплотнение (11%).

Причины

Точные причины болезни Педжета в молочной железе не изучены, однако ученые выдвигают две теории и считают, что возможно две основных причины происхождения патологии:

1. Эпидермотропная. Изменения соска и ареолы, а также возникновение опухолевого узла происходят при наличии имеющегося рака молочных протоков или железы. Атипичные клетки при этом перемещаются в тканях молочной железы и поражают клетки соска. Такая причина возникает в девяноста пяти процентах случав.
2. Трансформирующиеся. Злокачественное образование возникает из-за того что нормальные эпителиальные клетки очень быстро и внезапно начинают перерождение.

Также есть определенные факторы, способствующие онкологии сосков и ареолы:

• генетическая предрасположенность;
• воздействие табачного дыма и алкоголя;
• плохая экологическая обстановка;
• облучение при терапии других опухолей;
• частое загорание голышом на открытом солнце;
• гормональные нарушения в организме;
• травмы груди.

Чаще совокупность факторов приводит к возникновению рака Педжета.