Болезнь педжета

Диагноз

Диагноз ставится преимущественно на основании рентгенол, исследования

Из клин, проявлений важное диагностическое значение имеет наличие дугообразной характерной деформации костей. Обычно для диагностики достаточно рентгенограмм в двух взаимно перпендикулярных проекциях

При диагностических затруднениях показана биопсия.

Рис. 9. Рентгенограмма грудного отдела позвоночника больного с болезнью Педжета: структура нижних грудных позвонков имеет грубый вид, направление костных перекладин сохраняет вертикальную функциональную направленность.

Рис. 10. Рентгенограмма тазобедренного сустава больного с болезнью Педжета: структура межвертельной области бедренной кости имеет грубый вид, ячейки (указаны стрелками) между костными перекладинами крупные, неправильной формы.

Рис. 11. Рентгенограмма области симфиза больного с болезнью Педжета: грубо трабекулярная перестройка костной структуры обеих лонных и седалищных костей.

Рис. 12. Рентгенограмма предплечья больного с болезнью Педжета: лучевая кость утолщена, деформирована, кортикальный слой имеет волокнистый вид, граница между слоями не прослеживается

Ранние этапы болезни рентгенологически характеризуются изменениями внутренней архитектоники кости, затем к ним присоединяются утолщение и деформация кости. Наиболее характерна для П. б. видимая на снимках груботрабекулярная перестройка костной структуры. Костные перекладины утолщаются, группируются в пучки, вследствие чего вся структура кости приобретает грубый вид, ячейки между костными перекладинами становятся крупными, неправильной формы, костные перекладины в основном сохраняют свою функц, направленность (рис. 9—11). В процесс перестройки вовлекается и корковое вещество, к-рое приобретает волокнистый вид; в дальнейшем граница между корковым и губчатым веществом вовсе теряется, кость на уровне поражения утолщается, деформируется (рис. 12). Целость контуров кости всегда сохраняется. Утолщение трубчатых костей сочетается с сужением костномозгового канала, а затем и полным его исчезновением. Структура пораженного участка кости по всей его толщине становится одинаковой. Кости черепа могут утолщаться в 2—3 раза. Структура их на рентгенограмме отличается своеобразным хлопьевидным рисунком вследствие неравномерной перестройки с чередованием участков уплотнения и разрежения костного вещества. В позвоночнике, как правило, поражается тело позвонка, но процесс перестройки может распространиться и на дугу. Структура позвонка становится грубой, крупноячеистой, основные пучки балок располагаются по сторонам в виде рамы. Тело позвонка всегда увеличено в боковых и переднезаднем направлениях, высота его снижается, реже остается обычной.

Рис. 13. Рентгенограмма проксимальной трети голени больного с болезнью Педжета: патологический «банановый» перелом (указан стрелкой) большеберцовой кости без осколков и смещения отломков (по С. А. Рейнбергу).

Перестраивающиеся длинные трубчатые кости постепенно искривляются, с выпуклой стороны нередко развиваются зоны патологической функциональной перестройки (см. Лоозера зоны), на основе к-рых возникают характерные так наз. банановые переломы, проходящие поперечно к продольной оси кости и имеющие ровную, иногда изогнутую поверхность (рис. 13).

Рентгенол, признаки развивающейся на почве П. б. остеогенной саркомы и других опухолей те же, что и при развитии их в непораженной кости: характерны очаги беспорядочного разрушения и такого же беспорядочного опухолевого эндостальной костеобразования, разрушение кортикального слоя кости с образованием краевых деструктивных очагов, появление периостальных наслоений в виде так наз. козырька. Диагноз остеогенной саркомы подтверждается выявлением опухоли за пределами кости, в мягких тканях.

Педжета болезнь приходится дифференцировать с паратиреоидной остеодистрофией (см.), хрон, остеомиелитом (см.), остеомаляцией (см.), мраморной болезнью (см.), диафизарных гиперостозом (см. Камурати — Энгельманна болезнь), периостозом Бамбергера — Мари (см. Бамбергера — Мари периостоз), акромегалией (см.), метастатическим раком костей (см. Кость), миеломной болезнью (см.), с изменением костей при третичном сифилисе (см.).

Осложнения

Последствия возникают на последней стадии болезни:

• деформация костей;
• вторичный артрит;
• неврологические нарушения, в том числе головная боль, головокружение, потеря слуха или зрения, окклюзионная гидроцефалия;
• снижение чувствительности конечностей, ощущение покалывания или онемения, «мурашки» по телу;
• сердечно-сосудистые нарушения, например, остановка сердца;
• протрузии;
• переломы;
• опухоль кости.

Остеосаркома чаще поражает кости черепа, бедра или плеча.

Малигнизация (перерождение в рак) встречается редко, в 1% случаев. Остеосаркома очень агрессивна. Спустя 3 года после постановки диагноза пациент умирает.

Болезнь Педжета развивается медленно, может отмечаться длительная ремиссия. В связи с этим осложнения в виде злокачественных образований являются редкостью.

Лечебные мероприятия

Если заболевание носит бессимптомный характер, а дефективные отклонения не препятствуют привычному образу жизни пациента, лечебные мероприятия исключаются.

Лечение болезни Педжета осуществляется сразу в нескольких направлениях. Цель медицинских мероприятий:

• притормозить прогрессирующее развитие изменений за счет угнетения активности патологических клеток, воздействующих на костную ткань;
• минимизировать симптоматические проявления;
• предупредить возникновение осложнений.

При тяжелых поражениях костной ткани используют ортопедические приспособления, способствующие устранению нагрузки с пораженных областей.

Приостановить разложение костных структур помогают бисфософонаты – препараты золендроновой, алендроновой, ризендроновой, памидроновой кислоты. Активные средства принимают перорально и в виде внутривенных инфузий.

Процесс ремоделирования костей регулируют с помощью пептидного гормона – кальцитонина. Препараты способствуют регрессии болезни (постепенному исчезновению симптомов), удлиняют период ремиссии. Терапевтический курс длится порой от 1 до 6 месяцев. Поддерживающую терапию проводят интраназальным введением кальцитонина с 4-разовым употреблением в сутки на протяжении от 1,5 до 3 лет.

Для купирования болевого синдрома используют средства, наделенные противовоспалительным нестероидным и обезболивающим потенциалом (см. например, Нимесил, Найз). Полную либо частичную потерю слуха компенсируют подбором индивидуального слухового аппарата.

При существенных рисках возникновения переломов, поражении суставных элементов показано оперативное вмешательство.

Хирургические манипуляции подразумевают:

• эндопротезирование суставов;
• остеотомию;
• устранение наростов;
• коррекцию костных частей с последующей фиксацией.

Болезнь Педжета относится к категории заболеваний, не поддающихся полному излечению. Пациентам, с подтвержденным диагнозом и лицам, имеющим близких родственников, страдающих болезнью Педжета, рекомендуется динамическое наблюдение за своим состоянием и регулярный контроль активности щелочной фосфатазы в сыворотке.

Специальное диетическое питание и первичные профилактические меры не выработаны. Ведущиеся до сих пор научные исследования дают надежду на изменение ситуации с излечением болезни Педжета в лучшую сторону.

https://youtube.com/watch?v=OyNISWmeBNA%3F

Симптомы костного заболевания

Клиническая картина зависит от тяжести патологии. У синдрома Педжета наблюдаются три стадии развития:

• Первая – инициальная или остеолитическая. На данном этапе костные структуры разрушаются, образуются полые ямки.
• Вторая – промежуточная или активная. Характеризуется разрастанием костной ткани. На месте ямок образуются хрупкие и неровные спайки.
• Третья – неактивная. Происходит замещение твердой костной ткани соединительной, из-за чего кости теряют свою опорную функцию.

На ранней стадии развития симптомы заболевания проявляются частыми переломами. По мере прогрессирования процесса возникают ноющие боли, которые, в отличие от остеоартрита, усиливаются в состоянии покоя. На поздней стадии деформация скелета определяется по фото:

• при повреждении позвоночника появляется выраженный кифоз (искривление, сутулость);
• если пострадали кости таза, укорачивается туловище;
• когда в процесс вовлечены нижние конечности, нарушается подвижность суставов, появляются Х- или О-образные искривления ног.

При поражении поясницы или крестцового отдела возможно ущемление нервов спинного мозга. Ощущается постоянное покалывание, онемение в руках или ногах, ползание мурашек по телу.

Если болезнь запущена, развиваются неврологические признаки:

• потеря слуха;
• снижение остроты зрения;
• частые головные боли;
• головокружение;
• шум в ушах;
• потеря чувствительности.

Что такое болезнь Педжета

Болезнь Педжета — это очаговый дефект обновления костной ткани, приводящий к резкому ускорению ее обмена, нарушению ее строения, а иногда — и к выраженным деформациям. Будучи очаговой патологией, болезнь Педжета, строго говоря, не относится к метаболическим болезням костей. Она широко распространена в северной Европе, особенно в Англии и Германии, часто встречается и в США, но практически отсутствует в Африке и Азии.

Появление в области соска или заднепроходного отверстия одиночной, медленно растущей бляшки (с мокнущей или покрытой коркой поверхностью), не сопровождающейся зудом и не поддающейся местному лечению глюкокортикоидами, требует биопсии. В отличие от хронических экзематозных изменений в области соска на одной стороне, когда обычно возникает подозрение на болезнь Педжета, аналогичное поражение перианальной области остается без должного внимания в течение месяцев или даже лет. Для уточнения выполняют биопсию. Материал берут из нескольких наиболее утолщенных и измененных участков вне язв и эрозий. Примерно у 15% пациенток выявляют рак другой локализации, в частности шейки матки, прямой кишки или мочевых путей. У остальных 85% больных опухолевые клетки возникают в эпидермисе соседних участков кожи и, возможно, представляют собой клетки протоков апокринных потовых желез или плюрипотентные герминативные клетки.

Общие сведения

При ремоделировании нарушается структура живой костной ткани, которая имеет способность к восстановлению. Таким образом, наблюдается формирование «слабых костей» — искривленных, растянутых, склонных к переломам и трещинам.

Болезнь Педжета является второй в списке заболеваний костных структур после остеопороза. В большинстве случаев патология наблюдается у лиц пожилого возраста и чаще всего затрагивает людей, проживающих в Западной Европе. Молодые люди подвержены данному недугу реже, но отмечены случаи, когда у людей до 40 лет удавалось идентифицировать болезнь Педжета.

Любые костные ткани в структуре скелета человека могут быть подвержены болезни Педжета. Но больше всего фиксировалось случаев поражения в области тазовых костей, берцовой и бедренной, а также на позвоночнике, плечевой кости и черепе.

Аномальному процессу могут быть подвержены сразу несколько костных структур (полиоссальная форма), которая в отличие от бессимптомной монооссальной, более выражена характерными признаками.

Профилактика

Заниматься профилактикой дискогенного радикулита необходимо с раннего детского возраста. Профилактические меры включают в себя формирование правильной осанки.

• Следует следить за тем, чтобы у ребенка не развивались сколиозы и плоскостопие.
• Правильно подбирать матрас для сна.
• Следить за тем, чтобы рабочее место было удобным.
• При долгом нахождении в статическом положении необходимо делать перерывы в работе и выполнять простой комплекс упражнений.
• Следить за питанием, не допускать переедания и набора веса.
• Сохранять двигательную активность, не заниматься травмоопасными видами спорта.

ul

Что такое болезнь Педжета

Суть патологического процесса – активизация перестройки костей, при которой происходит частая смена резорбции (разрушения) и новообразования. Это приводит к изменению костной микроструктуры, которая становится, по определению немецкого патолога Шморля, «мозаичной». Результатом такого преобразования является повышение хрупкости и снижение прочности скелета, а также подверженность деформациям.

Нарушение метаболизма может проявляться в одной из костей или сразу в нескольких. В первом случае наблюдается монооссальная форма болезни, во втором – полиоссальная. Весь скелет никогда не поражается полностью, что отличает болезнь Педжета от ряда других патологий.

Чаще всего характерные изменения возникают в костях черепа, таза, позвоночного столба, кости бедра или голени. На поздних стадиях становится заметным утолщение и искажение конфигурации костей.

Характер метаболизма постепенно меняется, деля патологический процесс на стадии. Сначала повышается активность остеокластов – клеток-разрушителей, в результате их деятельности происходит рассасывание отдельных участков кости, и появляются полые углубления. Это так называемая инициальная, или остеолитическая стадия, после которой активируются оба процесса – разрушения и восстановления.

Полых углублений становится больше, и клетки-остеобласты пытаются заполнить образовавшиеся пустоты. Поэтому на стыках старой и новой костной ткани возникают «полосы склеивания», кость приобретает ячеистую структуру. Таким образом, стадию разрежения сменяет стадия уплотнения, которая заканчивается замещением костей соединительной тканью.

После этого следует стадия стабилизации, в ходе которой происходит глубокая трабекулярная перестройка. При поражении черепа кости становятся толще на 4-5 см, меняется форма головы и лица. Кости нижних конечностей искривляются и изгибаются, утрачивают гладкость.

В позвоночнике нарушения локализуются в одном или нескольких соседних позвонках, которые увеличиваются и уплощаются, иногда выходят за физиологические границы. Повреждения никогда не охватывают позвоночник полностью. Вследствие утолщения позвонков деформируется позвоночный канал, и искривляется ось межпозвоночных отверстий. Процесс может распространяться на диски, высота которых снижается, а поверхность становится неровной.

Разновидности

Существует две формы болезни Педжета:

• полиоссальная;
• монооссальная.

Чаще встречается полиоссальная форма, при которой в процесс вовлекается несколько костей скелета человека. Обычно при заболевании страдают две или три кости, расположенные в разных частях скелета. Монооссальная форма болезни Педжета предполагает развития деформирующего процесса в одной из костей тела человека. Такая форма встречается гораздо реже.

Генерализованное поражение, при котором происходит распространение деформирующего процесса на все или многие костные структуры, отсутствует – это отличие болезни Педжета от других костных патологий, связанных с их деформацией.

Также следует сказать о том, что болезнь имеет 3 фазы:

• первая фаза – инициальная или, по-другому, остеолитическая. Как ясно из названия, на этой стадии костные структуры расплавляются, образуя своеобразные полые ямки;
• вторая фаза – активная, при которой процесс образования полых ямок сочетается с процессом разрастания костной ткани, в результате чего образуются места «склейки», отличающиеся хрупкостью и неровностью;
• третья фаза – неактивная. Именно на этой стадии развития заболевания костная ткань начинает замещаться соединительной, из-за чего кости перестают выполнять свою опорную функцию, вызывая деформации тех участков скелета, в области которых отмечаются поражения.

Костные деформации при такой патологии, как болезнь Педжета, становятся причиной того, что кости изгибаются и закручиваются спиралеобразно. Они утолщены, имеют шероховатую поверхность и небольшую массу за счёт ячеистого строения. Если поражаются кости черепа – отмечается искажение черт лица и формы головы, также могут возникать проблемы со слухом. Когда при болезни Педжета поражаются кости позвоночника, происходит его искривление с нарушением иннервации.

Деформация костей при болезни Педжета

Симптомы

Признаки зависят от тяжести болезни, а также от того, какие кости затронуты.

Для заболевания характерно 3 варианта развития. Болезнь может протекать бессимптомно, в таком случае признаки отсутствуют или ярко выраженно. В последнем случае пациент жалуется на сильную боль, патологический процесс сопровождается множественной деформацией костей.

Наиболее часто встречается третий вариант – промежуточной. Симптомы болезни Педжета:

• боль возле пораженной кости, она непрерывная, тупая и ноющая;
• ломота в костях, болезненность при пальпации;
• гиперемия тканей в месте поражения;
• скованность в суставах, ограничение подвижности;
• участки утолщения кости, которые можно обнаружить при пальпации.

Болезнь Педжета является деформирующей остеодистрофией, поскольку при данном заболевании отмечается деформация костей и вторичный остеоартроз суставов. При поражении черепа в области свода возникает расширение и выпирание вен.

Несмотря на то что симптомы болезни Педжета схожи с остеоартритом, есть существенные отличия. Болевой синдром в состоянии покоя усиливается. После отдыха возникает скованность и ограничение подвижности суставов.

Из-за болезни кости становятся утолщенными и хрупкими, что приводит к их быстрому разрушению. Даже при незначительных травмах высока вероятность переломов. Деформируется скелет, появляется сутулость, пациента беспокоит боль в спине.

При неправильном росте костей черепа изменяется форма головы, при поражении костей таза появляется кривизна ног в виде буквы «О» или «Х». Патологические процессы позвоночника могут приводить к защемлению нервов и кровеносных сосудов.

Медикаментозное лечение

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и парацетамол могут быть эффективными при болях.
• Антирезорбтивная терапия обычно проводится с бисфосфонатами. Для тех, кто не переносит бисфосфонаты, подкожный кальцитонин может использоваться в течение ограниченного периода из-за связанного с ним риска злокачественного образования при длительном применении.10.
• Бисфосфонаты:
  • Оральные или внутривенные бисфосфонаты являются основой лечения.
  • Считается, что они уменьшают костный оборот, улучшают боль в костях, способствуют заживлению остеолитических повреждений и восстанавливают нормальную гистологию костей.1.
  • Золедронат является популярным вариантом, так как он может достичь высоких показателей биохимической ремиссии и поддерживать длительную супрессию при однократном внутривенном введении.10.
  • Любой дефицит кальция и витамина D необходимо исправить до начала приема бисфосфоната, чтобы избежать гипокальциемии1.
  • Бисфосфонат может вызвать остеонекроз челюсти. Риск остеонекроза челюсти значительно выше для пациентов, получающих внутривенные бисфосфонаты для лечения рака, чем для пациентов, получающих пероральные бисфосфонаты для лечения остеопороза или болезни Педжета.11.
• Серийный мониторинг щелочной фосфатазы используется для мониторинга эффектов лечения и активности заболевания9.