Сирингомиелия

Принципы лечения

Болезнь Морвана нельзя вылечить полностью. Качественная терапия поможет затормозить патологический процесс, повысить качество жизни больного, уменьшить выраженность симптомов.

При сирингомиелии показаны обезболивающие препараты, медикаменты, которые улучшают кровообращение и обменные процессы в нервной ткани

Больной должен избегать травм пораженных болезнью участков тела. Из-за нарушения чувствительности он не ощутит порез или ожог. А раны медленно заживают из-за нарушения кровообращения, часто осложняются инфекцией.

На ранних этапах патологии назначают рентгенотерапию. После облучения спинного мозга клетки перестают размножаться, тогда новые полости не появятся. Пациент должен пройти несколько курсов, перерыв между ними составляет от полугода до нескольких лет.

При сирингомиелии назначают следующие препараты:

• Обезболивающие. Анальгетики (Кетанов, Анальгин), НПВС (Диклофенак, Ибупрофен) помогут купировать боль. Если болевая реакция слишком сильная, то пациенту назначают противоэпилептические средства (Габапентин, Прегабалин), антидепрессанты (Амитриптилин).
• Лекарственные средства, которые улучшают кровообращение, а также обменные процессы в нервной ткани: Пирацетам, Никотиновая, Глутаминовая кислота и т. д.
• Препараты на основе витаминов группы В: Мильгамма, Нейровитан, Нейрорубин, а также витамин С.
• Диуретики уменьшают количество спинномозговой жидкости: Фуросемид, Диакарб.
• Антихолинэстеразные средства помогают улучшить нервно-мышечную проводимость: Прозерин, Нейромидин.

Эти препараты влияют только на симптомы, но рост полостей не останавливают.

Дополнить лечение можно физиотерапевтическими процедурами:

• Радоновые ванны.
• Ультравысокочастотная терапия.
• Электрофорез.

Также многим пациентам помогает ослабить боль рефлексотерапия.

В некоторых случаях не обойтись без операции:

• Сирингомиелия быстро прогрессирует.
• Нарастание нарушений циркуляции цереброспинальной жидкости.
• Комбинированные формы сирингомиелии (комбинация полостей в спинном и продолговатом мозге с патологиями карниовертебрального перехода).

Хирург может дренировать патологические полости, шунтировать их (с отведением ликвора в брюшное пространство), рассечь спайки, которые сжимают спинной мозг, освободить от компрессии карниовертебральный переход. После операции состояние пациента улучшается на некоторое время, но он не выздоравливает.

Существует еще один метод хирургического лечения, который заключается в рассечении концевой нити в области копчика. Тогда ослабляется натяжение спинного мозга и восстанавливается нормальный ток крови. Однако этот метод еще не до конца изучен.

Симптомы

Болезнь Морвана развивается постепенно, поэтому ранние признаки тяжело заметить, это связано с увеличением полостей. Нередко первые проявления возникают после кашля или чихания, с которым потом и связывают заболевание.

На ранних этапах сирингомиелии чаще всего возникает боль и нарушается чувствительность
Внимание. Патологические полости могут сжимать чувствительные, двигательные нейроны, то есть речь идет о чувствительной и двигательной форме сирингомиелии

О трофическом типе заболевания говорят при компрессии боковых рогов спинного мозга. Комбинированная форма является следствием длительного патологического процесса.

При сжатии полостями чувствительных нейронов на участке шейного или грудного сегмента спинного мозга в первую очередь исчезает болевая и температурная чувствительность рук. При компрессии двигательных проводников возникает слабость мышц, а чувствительность сохраняется. На ранних этапах чаще встречается чувствительный тип патологии, который проявляется болью, нарушением чувствительности.

При локализации кисты на участке шейно-грудного сегмента возникают боли в шее и плечах тупого, ноющего характера, они могут быть жгучими, возникать периодически или быть постоянными. Больной не чувствует боли, влияния высоких температур в верхней части тела, руках. Поэтому у человека часто появляются рубцы и ожоги, так как он просто не чувствует травмирующего воздействия. По мере увеличения полостей повреждаются нейроны глубокой чувствительности, тогда происходит нарушение всех видов ощущений.

Если патологическое образование размещено на участке пояснично-крестцового сегмента, то вышеописанные нарушения возникают в ногах.

Двигательный тип сирингомиелии связан с компрессией передних рогов. Тогда у больного непроизвольно подергиваются мышцы, снижается их тонус, они ослабляются, сухожилия не реагируют на раздражение. Спустя неделю мышцы еще больше ослабевают, истончаются.

При сжатии передних рогов, а также передних и боковых канатиков возникает слабость мышц, но при этом их тонус повышается, появляются патологические рефлексы. Кроме того, нарушается функциональность органов малого таза, тогда больной страдает от непроизвольного мочеиспускания, дефекации.

При трофической форме, когда сдавливаются боковые рога, наблюдается утолщение, сухость, шершавость кожных покровов. У пациента синеют кисти, повышается хрупкость ногтей, возникают гнойные воспаления. Также волосяной покров становится более густым, появляются пигментные пятна, повышается потоотделение. Ранения на руках медленно заживают, осложняются инфекцией, это приводит к флегмонам, свищам, остеомиелиту (гнойный процесс в кости). У некоторых больных возможна сильная деформация суставов рук. При этом боль отсутствует, так как поражены чувствительные нейроны, а хруст костей слышен. Суставные поверхности постепенно разрушаются, развивается остеопороз, возникают патологические переломы. Таким образом, происходит расплавление костей, поэтому вполне возможна инвалидность.

При локализации полости на участке шейного и грудного сегмента возможен птоз (опущение), сужение зрачка, западение глазного яблока. Эти симптомы вызваны поражением вегетативных нейронов.

При сирингобульбии поражаются черепно-мозговые нервы, что проявляется такими признаками:

• уменьшение объема языка, ограничение его подвижности;
• нарушение речи;
• гнусавость в голосе;
• поперхивание во время еды;
• осиплость голоса;
• расстройства вкуса;
• потеря чувствительности, ослабление, истончение мышц лица;
• парез мягкого неба;
• расстройства дыхания.

Эта разновидность патологии проявляется нарушением координации, шаткостью походки, вертиго (кружится голова), непроизвольными хаотичными движениями глаз, расстройствами слуха.

По мере развития болезни Морвана у больного появляются все виды расстройств. Болезнь может развиваться на протяжении нескольких десятков лет. Иногда наступают периоды относительной ремиссии, тогда состояние больного стабилизируется и новые симптомы не появляются.

Оболочки головного и спинного мозга

Симптомы

Самые первые симптомы, которые способен отметить человек – это чрезмерная сухость кожи, периодически сменяющаяся на активный процесс потоотделения. Далее отмечается потеря чувствительности к уровню температуры, в результате чего больной способен получить ожог и травмировать кожу, сам того не желая. Симптомы возникают в области спины, рук по типу куртки.

В целом, чувствительность начинает сильно меняться, появляются такие эффекты как ползание мурашек, жжение, покалывания кожи. В местах, где локализованы наиболее крупные сирингомиелийные полости, появляются жгучие боли, которые терпеть невозможно. Но они могут проявиться не только в области спины, но и на любом участке тела, где имеются нарушения работы нервной системы. Притом боли усугубляются, если больной долго находится на морозе или выполняет какие-то физические упражнения.

Боли в спине

После этого появляется такой симптом как клонические судороги, сопровождающиеся болями. Человек с трудом разгибает или сгибает пальцы, ходить становится тяжело. Все это может привести к полной потере возможности передвигаться самостоятельно.

Тонические и клонические судороги

Далее наблюдаются проблемы с обменом веществ, ткани организма не получают их в достаточном количестве – развивается гиперкератоз, кожа легко травмируется, становится очень тонкой, местами – грубой. Там, где эпидермис был поврежден, формируются трофические долго незаживающие язвы. Конечности начинают отекать, пальцы в ряде случаев оказываются поражены гангреной.

Гиперкератоз кожи

Человек начинает испытывать и проблемы с дыханием, не может полноценно питаться из-за спазмов гортани и пищевода. Печень, сердце перестают функционировать правильно, иммунитет снижается. Кости начинаю терять накопленный кальций, истончаются – возникает риск получения перелома, суставы деформируются, позвоночник искривляется. Если заболевание не попытаться остановить, то могут развиться проблемы с дыханием, происходит остановка сердца и, как результат, смерть больного.

К сожалению, первые симптомы появляются не сразу. Кисты в спинном мозге сначала имеют маленький размер, их немного, они не провоцируют патологическую гибель нервных клеток. В результате первые признаки можно отметить только спустя много лет с момента начала развития сирингомиелии. Или же симптомы появляются у детей, но остаются незамеченными родителями.

У ребенка симптомы могут оказаться незамеченными

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании характерного комплекса расстройств болевой и температурной чувствительности у лиц с дизрафическим статусом. Большое значение в диагностике имеют компьютерная томография головного и спинного мозга (см. Томография компьютерная), а также результаты исследования цереброспинальной жидкости (см.), пневмомиелографии (см.), электромиографии (см.), электроэнцефалографии (см.), иммунохим. и биохим. исследований.

При рентгенол. исследовании могут выявляться врожденные изменения скелета, платибазия (см. Краниовертебралъные аномалии), spina bifida (см.), синдром Клиппеля — Фейля (см. Клиппеля — Фейля болезнь), кифосколиоз (см. Сколиоз). На томограммах позвоночника в ряде случаев можно обнаружить расширение костных границ позвоночного канала в сагиттальном направлении. На миело-граммах часто отмечается диффузное расширение спинного мозга. Пневмомиелография в диагностике С. применяется редко. Изменения в костно-суставной системе при С. имеют характерную рентгенол. картину, складывающуюся из резко выраженных дистрофических и деструктивных изменений, патол. внутрисуставных и внесуставных переломов (см.), взаимных смещений разрушенных суставных поверхностей костей (патол. вывихов), обызвествлений и патол. костеобразо-ваний.

Дифференциальную диагностику проводят с гематомиелией (см.), интрамедуллярной опухолью, невритом плечевого сплетения — плекситом (см.), лепрой (см.), амиотрофическим боковым склерозом (см.), спинной сухоткой (см.). При гематомиелии клин, симптомы связаны с травмой спинного мозга, развиваются остро и сопровождаются нарушением общего состояния больного; в последующем течение болезни регрессирующее. От плексита С. отличает наличие упорных болей, не поддающихся обычным видам терапии, своеобразный парестетический их характер, локализация болей в зонах гипестезин и вегетативно-трофических расстройств сегментарного типа, отсутствие болевых точек и симптомов натяжения, наличие признаков дизрафического статуса. Следует также дифференцировать С. с вертеброгенными радикулярными синдромами. Молодой возраст, отсутствие рентгенол. данных, указывающих на выпадение межпозвоночного диска, наличие дизрафических признаков, стойких выпадений чувствительности, выходящих за пределы шейных сегментов, отсутствие болевых точек и симптомов натяжения свидетельствуют скорее о С., чем об упомянутых выше синдромах.

Дифференциальная диагностика С. с лепрой иногда представляет большие трудности. Для лепры характерны локальные нарушения чувствительности, пигментные пятна, выпадение бровей, утолщение периферических нервов.

Интрамедуллярная опухоль отличается от С. отсутствием у больного признаков дизрафического статуса; она быстрее прогрессирует с появлением проводниковых и тазовых нарушений; протяженность ее по длиннику спинного мозга меньше, чем поражение при С.

Формы Сирингомиелии, сопровождающиеся атрофией мышц, следует дифференцировать с амиотрофическим боковым склерозом, для к-рого характерна симметричность мышечных атрофий, наличие гиперрефлексии, быстро прогрессирующее течение болезни. При С. снижению мышечной силы и ограничению движений обычно предшествуют гипотрофии, болевые и дизрафические симптомы, вегетативно-трофические нарушения.

Осложнения

Миелопатия является наиболее серьезным последствием сирингомиелии. Ниже приведены семь классификаций инвалидности от миелопатии в соответствии с Модифицированной классификацией Нурика.

• 0 степень — без корневых признаков/симптомов.
• I степень — наблюдаются корневые признаки/симптомы; нет доказательств имеющегося свища.
• II степень — признаки поражения пуповины; нормальная походка.
• III степень — легкие проблемы с походкой; больной трудоспособен.
• IV степень — нарушение походки мешает трудоспособности.
• V степень — больной способен передвигаться только с помощью.
• VI степень — больной прикован к постели.

Осложнения миелопатии включают:

• рецидивирующую пневмонию;
• параплегию или квадриплегию;
• пролежни;
• дисфункцию кишечника и мочеиспускания.

Лечение сирингомиелии

Заключается в защите нечувствительных участков кожи и раннем лечении случайных порезов и ожогов. При продолжительных и упорных болях назначают анальгетики в сочетании с антидепрессантами или нейролептиками. В ряде случаев показано хирургическое лечение спинного мозга — дренирование патологических полостей, рассечение фиброзных тяжей, сдавливающих мозг. Хирургическое вмешательство может способствовать устранению болей, постепенному восстановлению утраченной чувствительности; однако полное выздоровление бывает редко.

Самым подходящим методом лечения, так как оно воздействует напрямую на причину появления идиопатической сирингомиелии, является хирургическое рассечение концевой нити.

Рассечение этой связки состоит из небольшого открытия сакральной кости (зона копчика), где нет риска нарушить механику позвоночника, визуализируется концевая нить и рассекается с микрохирургической техникой. Это лечение длится около часа, необходимость пребывания в больнице – одни сутки.

Классификация

Классификация сирингомиелии предлагается в нескольких вариантах.

В 2000 г. после доскональных исследований по характеру расположения полостей была предложена следующая систематизация:

1. Несообщающаяся центральноканальная патология, которая встречается значительно чаще остальных. Может проявиться одновременно с нарушениями проходимости позвоночного канала в субарахноидальном пространстве, а также с аномалией Киари 1-го типа.
2. Экстраканальная несообщающаяся форма, которая возникает на фоне повреждения позвоночника либо нарушения кровообращения в теле спинного мозга. В зоне травмы формируется кистозное образование, впоследствии распространяющееся дальше.
3. Сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, которая обычно прослеживается параллельно с аномалиями Денди-Уокера и Киари 2-го типа, а также гидроцефалией.

В 1974 г. заболевание было классифицировано по системе Barnet следующим образом:

1. Сирингомиелия сообщающаяся, т.е. проникающая в субарахноидальное пространство позвоночника. Возникновение такой формы заболевания связано с нарушениями в зоне краниовертебрального перехода либо с заболеваниями и опухолями на основании черепа.
2. Посттравматическая сирингомиелия, когда непосредственно в поврежденном месте возникает полость. Увеличиваясь и развиваясь в смежных отделах позвоночника, симптомы проявляются через немалый временной промежуток, когда человек считает себя полностью оправившимся после травмы.
3. Болезнь, возникшая на почве спинальных арахнопатий и арахноидитов.
4. Кистозные образования, вызванные спинномозговыми опухолями.
5. Заболевание, спровоцированное образованиями неопухолевого происхождения, которые оказывают сильное давление на спинной мозг.
6. Идиопатическая форма сирингомиелии, при которой причины возникновения неврологической патологии неизвестны.

Сирингомиелия спинного мозга может иметь врожденную форму либо приобретенную:

1. Врожденное заболевание вызвано отклонением развития позвоночника и спинного мозга на эмбриональном уровне: созревание глиальных клеток, защищающих нейроны, замедляется, и некоторое их количество остается способным к росту уже после формирования центральной нервной системы.
2. Приобретенная сирингомиелия — результат опухолей, стеноза, перенесенных серьезных травм позвоночного столба и острых инфекций.

И в первом, и во втором случаях образуется чрезмерное количество вспомогательных клеток нервной системы (глий). Постоянный процесс их отмирания приводит к образованию пустот, устланных изнутри глиальной тканью.

Если говорить о причинах развития сирингомиелии, можно выделить следующие основные пункты:

• врожденные пороки центральной нервной системы;
• опухолевые образования в спинном и нижнем отделе головного мозга;
• травмы и аномалии позвоночника;
• стеноз;
• патология соединения основания черепа и позвоночника;
• физически тяжелая работа.

Заметим, что врачи и сейчас расходятся во мнении, какие факторы с наибольшей вероятностью вызывают данный недуг.

Лечение сирингомиелии

При всех формах болезни курсами принимают лекарства, которые снимают симптомы и улучшают состояние нервной системы. При тяжелом течении и быстром развитии патологии проводят операцию по удалению кист и причин их появления: опухолей, участков воспаления.

На ранней стадии болезни врач назначает лекарства и процедуры, которые замедляют или останавливают размножение глии.

К схеме терапии добавляют такие методы лечения:

• Массаж – воздействие на нервные рецепторы в мышцах шейного и грудного отделов улучшает проводимость ЦНС, устраняет парезы, стимулирует трофику тканей. Процедуры проводят курсами из 15-20 сеансов.
• Диетотерапия – в рацион вводят источники витаминов A, группы В, морскую рыбу.

Рентгенотерапия

Процедура основана на облучении патологического отдела позвоночника. На ранней стадии рост кисты замедляется, но не останавливается. После лечения пропадают боли, улучшается состояние верхних конечностей. На поздних стадиях сирингомиелии эта методика не дает результата.

Процедуру проходят курсами через полгода-год.

Медикаментозное лечение

С целью устранения симптомов патологии и купирования ее прогрессирования 2-3 раза в год проводят терапию такими препаратами:

• Анальгетики (Баралгин М, Анальгин) – купируют болевой синдром.
• Витамины группы B (Мильгамма) – стимулируют метаболические процессы, защищают нервные клетки, уменьшают воспаление, устраняют парезы при длительном лечении.
• Антибиотики (Ампициллин, Цефтриаксон) – при гидромиелии на фоне инфекции. Лекарства пьют курсом перед операцией.
• Нейропротекторы (Актовегин, Пирацетам) – улучшают процессы обмена в нервной ткани.
• Ганглиоблокаторы (Пентамин) – тормозят передачу нервных импульсов, снижают тонус сосудов, устраняют боль.
• Дегидратирующие препараты (Фуросемид, Гипотиазид, Лазикс) – уменьшают объем жидкости в спинном мозге.
• Радиоактивный йод – копится в клетках глии и «облучает» их, останавливает рост кист. До начала лечения больной принимает Люголь, чтобы защитить щитовидную железу.
• Ингибиторы холинэстеразы (Прозерин, Убретид) – улучшают проводимость нервной и мышечной тканей. Лечение дает временный эффект.

Физиотерапия

С целью устранения болевого синдрома и усиления эффекта от медикаментозного лечения больным назначают такие процедуры:

• УВЧ – терапия электрическим полем ультравысокой частоты улучшает кровообращение, восстанавливает ткани, снимает спазмы сосудов и мышц.
• Радоновые ванны – альфа-излучение снимает боль, улучшает проводимость нервной и мышечной ткани, тормозит ЦНС. При остром воспалении процедуру не делают.
• Акупунктура – воздействие на активные точки уменьшает боль, улучшает метаболизм в тканях.

Нейрохирургическое лечение

Операция является крайней мерой, показаниями к которой являются гидросирингомиелия и такие ситуации:

• усилились неврологические симптомы и боли;
• сильный парез или паралич конечностей;
• плохой отток ликвора от головного мозга.

В ходе операции удаляют кисты и причины их появления, применяя для этого такие методы хирургического вмешательства:

• Рассечение спаек – у пациентов со стенозом спинного мозга, проводится эндоскопическим методом.
• Шунтирование – показано при сирингомиелии, которая развилась на фоне воспалительных изменений ЦНС. Конструкцию ставят через иглу или открытым способом. Шунт выводит жидкость и устраняет разницу давления между полостью кисты и соседним пространством.
• Дренирование полостей – удаление лишней жидкости из кист.
• Рассечение концевой нити – метод используют при растяжении спинного мозга, хирург работает в области крестца.
• Ламинэктомия – удаляют дужку позвоночника, чтобы расширить костное окно в области затылка. Методику сочетают с декомпрессией. Операцию проводят, когда сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника сочетается с аномалией Арнольда-Киари.

Способы лечения

Указанные нарушения в работе нервной системы – неизлечимая патология. Тем не менее, терапия необходима: лечение сирингомиелии шейного отдела предусматривает устранение характерных симптомов и купирование болезни.

При указанном заболевании применяют такие методы лечения:

• облучение рентген-лучами. Наибольший эффект процедура дает на ранних стадиях развития сирингомиелии;

• внутривенное или подкожное введение препарата Прозерин, который стимулирует процесс передачи импульсов между нервными клетками;
• лечение радиоактивным йодом либо фосфором. Введение таких веществ позволяет замедлить рост глиальных клеток;
• прием обезболивающих препаратов, а также нейропротекторов;
• физиотерапевтические процедуры для снижения выраженности болевого синдрома (УВЧ, иглоукалывание).

Хирургическое вмешательство в данном случае практикуется крайне редко. Показания к операции – отсутствие результата консервативной терапии, парезы конечностей.

В качестве дополнительного метода консервативного лечения могут применяться народные средства. Известны следующие:

• компрессы из клевера, которые снимают ломоту в области пораженных участков. Для приготовления 3 столовые ложки сырья заливают стаканом кипятка, затем заворачивают ошпаренную траву в марлю и прикладывают к проблемным зонам;
• настой коры каштанов. Нужно взять чайную ложку сухой коры каштанов, залить 2 стаканами прохладной воды, дать настояться несколько часов, процедить. Принимать по четверти стакана 4 раза в день, перед едой;
• употребление в пищу большого количества молочнокислых и хлебобулочных изделий.

Лечение больных, страдающих от сирингомиелией, продолжается в течение всей жизни.

По типу течения

Заболевание имеет прогрессирующую природу, то есть в большинстве случаев степень патологизации заболевания, выраженности симптоматики со временем лишь нарастает. Выделяют несколько типов течения болезни.

• стационарная (непрогредиентная) – это полностью не прогрессирующая форма. Киста развилась, но не растет, не наполняется ликвором, не появляются новые полости. В результате нервная ткань сдавлена лишь в одном месте, в постоянной степени выраженности. Жизни такое состояние не угрожает, часто вовсе не проявляется. Наиболее характерно для истинной сирингомиелии;
• медленно прогрессирующая. При этой форме киста разрастается медленно, иногда могут появляться новые образования. Также состояние, обычно, не влияет на продолжительность жизни, симптоматика нарастает очень медленно. Как предыдущий вариант, это течение наиболее характерно для истинной (первичной) сирингомиелии;
• быстро прогрессирующая – эта форма течения наиболее тяжелая. При ней постоянно образовываются новые, разрастаются старые полости. Деформация нервной ткани усиливается, симптоматика становится более выраженной, яркой, влияет на качество жизни. Такое состояние характерно для вторичной патологии, имеет неблагоприятный прогноз, сложно купируется.

Лечение значительно отличается в зависимости от типа по данной классификации.

Лечение

Важно понимать, что полностью избавиться от симптомов сирингомиелии невозможно, можно лишь замедлить прогрессирование патологии. Своевременная диагностика позволяет значительно улучшить качество жизни пациентов и повысить ее продолжительность

Лечение сирингомиелии народными средствами проводится на начальных стадиях и предполагает употребление внутрь отваров на основе лекарственных трав (каштан, клевер, ластовень, даурский клопогон и др.).

Несколько рецептов народной медицины для облегчения симптомов сирингомиелии:

• 1 ч. л. коры каштана залить 2 ст. кипятка, настоять 6–7 часов, процеженный состав пить по ¼ ст. четырежды в сутки перед приемом пищи.
• 2 ст. л. коры высушенных корней каперсов выварить в 200 мл воды четверть часа, дать остыть, процедить. Употреблять по 25 мл трижды в сутки.
• 2–3 ст. л. листьев клевера ошпарить кипятком, поместить в мягкую ткань или марлю, накладывать на области боли в виде компресса.

Эффективный способ лечения сирингомиелии на начальной стадии – рентгенотерапия. Это одна из разновидностей лучевой терапии, когда облучению подвергают отдельный орган или одну область туловища. После курса рентгенотерапии у пациентов с сирингомиелией снижается выраженность болевых ощущений, иногда боль проходит совсем. Участки кожи с утраченной чувствительностью восстанавливают свои функции. На поздних стадиях сирингомиелии лечение эффекта уже не дает. Нередко доктора сочетают терапию с радиоактивным фосфором и йодом. Они скапливаются в организме, замедляя разрастание глии.

Фото с сайта laparo-urology.ru
Еще один лечебный метод – прозериновая терапия. Вещество способствует улучшению проводимости нейронов спинного мозга, заметно замедляя прогрессирование сирингомиелии. Однако сам по себе прозерин не воздействует на причину заболевания и сформировавшиеся полости, а только устраняет симптомы. Поэтому начинать терапию сирингомиелии рекомендуется на начальных стадиях.

К вспомогательным методам терапии относят:

• массаж;
• иглоукалывание;
• рефлексотерапию;
• грязевые ванны;
• витаминотерапию.

Питание при сирингомиелии должно содержать большое количество кальция, витаминов группы C, B и А. Предпочтение лучше отдавать кисломолочным продуктам, свежим овощам и фруктам, также полезны хлебобулочные изделия.

Хирургическое вмешательство необходимо в тяжелых случаях заболевания и представляет собой рассечение концевой нити. Оно воздействует на первичную причину развития сирингомиелии. Хирург производит открытие сакральной кости, расположенной в зоне копчика и рассекает связку концевой нити с использованием микрохирургической техники. Вмешательство длится около часа, после чего пациента оставляют в клинике на сутки под наблюдением.

Симптомы сирингомиелии

Длительный период заболевание может протекать без явных признаков, что существенно затрудняет его своевременное диагностирование. Для сирингомиелии характерными являются таким симптомы:

1. Сегментарные диссоциированные нарушения чувствительности, при которых кожные покровы пациента теряют способность ощущать боль, прикосновение и температурные воздействия. В зависимости от степени заболевания области тела, которые теряют чувствительность, могут иметь различный размер. По типу распространения их называют по форме — тип «воротника», «полукуртки» и «куртки».
2. В дальнейшем эти симптомы могут перейти от расстройства кожной чувствительности к более глубокой форме — потере ощущений в суставах и мышцах.
3. Характерным признаком болезни является резкое снижение объема мышц, вплоть до атрофии и нарушения подвижности рук.
4. В области поражения нередко появляются сосудистые нарушения и трофические язвы.
5. Заболевание часто сопровождается продолжительными приступами тупой ноющей боли в области шеи, груди, между лопаток, в плечевых суставах и руках.
6. В зависимости от области поражения нервной ткани у больных происходят утолщения кожных покровов, уплотнение и деформация суставов.
7. Остеопороз — одно из частых проявлений заболевания. Из-за нарушения обменных процессов из костей вымывается кальций, от чего они становятся очень хрупкими, что чревато переломами и вывихами суставов.
8. При прогрессировании болезни у пациента развивается атрофический паралич рук. При вовлечении в патологический процесс ствола мозга отмечаются потеря чувствительности и парез лица, опущение века, атрофия языка, нарушение слуха, глотательной и речевой функции.
9. При сирингомиелии верхнегрудного отдела может произойти деформация скелета (кифосколиоз.)
10. Вегетативные нарушения проявляются в виде повышенного потоотделения в области поражения, изменении нормального оттенка кожи в сторону покраснения или синюшности.
11. У пациентов с диагнозом сирингомиелия очень плохо заживают раны, даже незначительные повреждения и трещины. Нередко на коже образуются пятна и поражаются ногтевые пластины.

Типы сирингомиелии по Barnet (1973).

·         связанная с аномалией краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда-Киари, базилярная импрессия и т.п). Опущенные миндалины мозжечка действуют как клинья, препятствуя свободному потоку СМЖ из черепа в спинномозговой канал. Более того, миндалины начинают сами пульсировать в такт с биением сердца и дыханием и действуют как миниатюрные клапаны, проталкивая жидкость непосредственно в спинной мозг.

·         связанная с заболеваниями на основании черепа (базальный арахноидит, кисты и опухоли ЗЧЯ)

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) кранио-вертебрального перехода и шейного отдела позвоночника. Определяется комбинированный порок развития (аномалия Киари и платибазия), который привел к нарушению циркуляции ликвора в области большой затылочной цистерны, в результате чего развилась сирингомиелия (синие стрелки).

МРТ изображение (T1-взвешенное изображение) пациента с тяжелым повреждением спинного мозга и шейного отдела позвоночника (С7) в результате «травмы ныряльщика»

Обратите внимание на полость (темная полоска в середине спинного мозга), которая простирается кверху и книзу от уровня повреждения. Сразу после травмы у пациента развилась слабость в ногах, а  впоследствии возникла слабость в руках из-за сирингомиелии

3.      Сирингомиелия как следствие спинальных арахноидитов и арахнопатий.

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) грудного отдела спинного мозга. Определяется сирингомиелия на фоне поствоспалительного арахноидита на уровне грудного отдела спинного мозга.

4.      Сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга.

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) шейного отдела спинного мозга. Определяется сирингомиелия и сирингобульбия на фоне интрамедуллярной опухоли спинного мозга на уровне С2-С4.

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) шейного и грудного отделов спинного мозга. Определяется сирингомиелия на уровне Th3-Th4 на дегенеративного стеноза позвоночного канала на уровне С3-С5

6.      Идиопатическая сирингомиелия – причины развития неизвестны.

Т.Мilhoratв 2000г. предложил классификацию сирингомиелии, основанную на  данных МРТ и морфологических исследований. Он выделил  3 типа поражения: сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия. Согласно данной классификации сообщающаяся сирингомиелия составляет 10 – 15% всех наблюдений. Она  как правило сочетается с аномалией Киари 2-го типа, гидроцефалией, аномалией Денди – Уокера. 

Несообщающаяся  сирингомиелия  составляет  75%  всех наблюдений и сочетается с аномалией Киари 1-го типа  и базиллярной импрессией, а также различными причинами нарушения  проходимости субарахноидальных пространств  на уровне позвоночного канала (травмы  и дегенеративные стенозы шейного отдела  позвоночника, опухоли и т.д.).

Несообщающаяся экстраканальная  сирингомиелия  (около 10%  наблюдений) является последствием травм инарушений кровообращения в спинном мозге с первичным  формированием кисты в зоне повреждения  мозгового вещества и постепенным ее распространением по длиннику спинного мозга.

 Классификация Т.Мilhorat удобна тем, что объединяет  все виды кистозной трансформации спинного мозга, включая так называемую гидромиелию  (несообщающаяся экстраканальная форма), однако, патогенез и морфология  кист, включенных в эту классификацию различны.

МРТ изображение шейного отдела с типичной щелевидной веретенообразной полостью в области резидуального (остаточного) центрального канала.