Что такое коллагеноз

Лечение

В ходе развития это заболевание затрагивает многие органы, поэтому лечение обычно проводят сразу несколько специалистов.

Для того, чтобы вылечится, человек, прежде всего, должен вести правильный образ жизни, придерживаться здорового питания.

Если форма заболевания начальная, человеку подбирают персональный график и способ лечения.

При обострении назначают ряд препаратов, которые должны облегчить состояние: глюкокортикостероидные лекарства, нестероидные средства против воспалений, цитостатическая терапия, чтобы убрать побочные эффекты от остальных лекарств.

Также иногда используют плазмаферез, плазменную фильтрацию и гемосорбционные методы.

Во время реабилитации больной проходит курс физиотерапии: фонофорез, электрофорез, магнитотерапию и т.п.

Осложнения и профилактика

При коллагенозе страдают кишечник и желудок. У больного может появиться сильная боль в животе, кровавая рвота и некроз стенок брюшной полости. При узелковом периартериите происходит поражение почек, вплоть до выраженной почечной недостаточности. Нередко развиваются нарушение зрения, сильные головные боли, а в тяжелых случаях – инфаркт мозга.

Для профилактики обострений заболевания требуется вовремя проходить диспансерное обследование, устранять очаги хронической инфекции, избегать переохлаждения, избыточной инсоляции и прочих провоцирующих факторов. Большое значение имеет правильное питание и отказ от вредных привычек.

Самым распространённым осложнением при всех коллагенозах являются поражения сердечно-сосудистой системы. При этом чаще всего наблюдается разлитой некоронарогенный кардиосклероз. Поражения сердца при этом выражаются только в тех симптомах, которые описывает пациент, а это — усиление сердцебиения и одышка.

При узелковом периартериите, а это заболевание также относится к коллагенозам, у пациента часто происходит поражение почек, вплоть до тяжёлой почечной недостаточности. На втором месте по частоте осложнений стоит миокардиосклероз, для которого характерно нарушение ритма сердца и прогрессирующая сердечная недостаточность. В некоторых случаях всё это приводит к инфаркту миокарда.

Страдает при этой болезни желудок и кишечник. Происходит развитие некроза стенок брюшной полостью, что выражается в симптомах острого живота. Нередко у пациента появляется кровавая рвота и сильная боль в брюшной полости. Нередко развиваются сильные головные боли, нарушение зрения, а в тяжёлых случаях – инфаркт мозга.

В зависимости от разновидности коллагеноза, при отсутствии терапии, существует высокая вероятность развития следующих осложнений:

• дыхательная, почечная или сердечно-сосудистая недостаточность;
• миокардит и перикардит;
• артериальная гипертензия или стенокардия;
• ишемическая болезнь или пневмосклероз;
• пневмонит или плеврит;
• инфаркт легкого или воспаление червеобразного отростка;
• кровоизлияния в ЖКТ или холецистит.

Причины коллагенозов

Врожденные коллагенозы обусловлены наследственным (генетическим) нарушением структуры коллагена или обмена веществ. Менее изучена и понятна этиология приобретенных системной заболеваний соединительной ткани. Она рассматривается с точки зрения мультифакторной иммунопатологии, обусловленной взаимодействием генетических, инфекционных, эндокринных факторов и влияний внешней среды. Многочисленные исследования подтверждают связь между конкретными системными заболеваниями соединительной ткани и носительством определенных HLA-антигенов, главным образом, антигенов гистосовместимости II класса (HLA-D). Так, системная красная волчанка ассоциирована с носительством DR3-антигена, склеродермия — А1, В8, DR3 и DR5-антигенами, синдром Шегрена — с HLA-B8 и DR3. В семьях больных коллагенозами, чаще, чем в популяции в целом, системные заболевания регистрируются среди родственников первой степени родства.

В отношении инфекционных агентов, причастных к развитию коллагенозов, до сих пор ведутся научные исследования. Не исключается инфекционно-аллергический генез диффузных заболеваний соединительной ткани; рассматривается возможная роль внутриутробных инфекций, стафилококков, стрептококков, вирусов парагриппа, кори, краснухи, паротита, простого герпеса, цитомегаловируса, Эпштейна-Барр, Коксаки А и др.

Следует отметить связь коллагенозов с изменениями эндокринно-гормональной регуляции: с началом менструального цикла, абортами, беременностью или родами, климаксом. Внешнесредовые факторы, как правило, провоцируют обострение скрыто протекающей патологии либо выступают триггерами возникновения коллагенозов при наличии соответствующей генетической предрасположенности. Такими пусковыми механизмами могут являться стресс, травма, переохлаждение, инсоляция, вакцинация, прием лекарств и пр.

Причины болезни

Как было указано выше, коллагенозы могут иметь врожденную и приобретенную природу.

В первом случае в качестве предрасполагающего фактора служат генетически обусловленные патологии, развивающиеся на этапе внутриутробного развития плода, на фоне которых происходит нарушение процесса синтеза коллагена, а также структуры этого вещества и его метаболизма. Именно по этой причине очень часто развиваются заболевания, входящие в данную категорию, у тех детей, один из родителей которых страдает от аналогичного недуга.

Источники приобретенных коллагенозов изучены не в полной мере, однако на первый план выходит инфицирование человеческого организма болезнетворными микроорганизмами. В данном случае в качестве возбудителя могут выступать:

• стафилококки;
• стрептококки;
• вирусы парагриппа;
• провокаторы таких патологий, как корь и краснуха, паротит и простой герпес;
• цитомегаловирус;
• вирус Эпштейна-Барра;
• вирус Коксаки А.

Также установлена взаимосвязь между коллагенозами и нарушениями гормонального фона. Таким образом, в качестве причин можно выделить:

• период вынашивания ребенка;
• протекание менструации;
• родовую деятельность;
• климактерический период;
• абортивное прерывание беременности;
• нарушение функционирования органов эндокринной системы, а именно щитовидной железы и яичников, надпочечников и гипофиза.

При генетической предрасположенности в качестве пускового механизма могут послужить:

• длительное влияние на организм чрезмерно низких или высоких температур;
• продолжительные стрессы;
• широкий спектр травм;
• бесконтрольный прием некоторых лекарственных препаратов;
• вакцинация;
• различные аллергические реакции;
• снижение сопротивляемости иммунной системы.

Иногда невозможно установить факторы, послужившие развитию подобного недуга – в таких случаях у человека диагностируют недифференцированный коллагеноз.

Заболевания на «К»:

• Коксартроз суставов
• Киста молочной железы
• Крауроз вульвы
• Киста мениска
• Кретинизм
• Киста желтого тела яичника
• Коронарная недостаточность
• Конъюнктивит
• Коклюш
• Кариес
• Кахексия
• Крапивница
• Кардиосклероз
• Киста яичника
• Кривошея
• Кардиомиопатия
• Коллагенозы
• Карбункул
• Кандидоз
• Кератоконус
• Кератит
• Климакс
• Купероз
• Кардиомегалия
• Косоглазие
• Колит
• Кератоз
• Кавернит
• Комплекс неполноценности
• Камни в почках
• Корь
• Картавость
• Катаракта
• Кольпит
• Косолапость
• Красный плоский лишай
• Кифоз
• Кондиломы
• Краснуха
• Контрактура Дюпюитрена
• Куриная слепота
• Киста печени
• Колит ишемический
• Кандидамикоз

Медицинские аспекты

Коллаген вместе с другим белком, эластином, образуют своеобразную «основу» кожного покрова, которая придает ему упругость и эластичность, а также предотвращает обвисание кожи. С возрастом выработка как эластина, так и коллагена прекращается, после чего кожа начинает стареть.
Нарушение выработки коллагена в организме образует основу таких наследственных болезней, как остеоартроз (разболтанность суставов, постоянные вывихи), несовершенный остеогенез (врожденная ломкость костей или рахит), синдром Элерса Данлоса (около четырнадцати типов проявлений), болезнь Марфана (удлиненность конечностей, сердечно-сосудистые патологии и патологии зрения). Характерными особенностями данных заболеваний являются пороки клапанов сердца, повреждения хрящей, костной системы и связочного аппарата. С нарушениями выработки коллагена типа VI ассоциируется атопический дерматит, миопатии Ульриха и Бэтлема, дефицит коллагена типа XIX является фактором развития карцином и меланом и т.п.

Заболевания, которые вызываются дефектами биосинтеза коллагена (в т.ч. так именуемые коллагенозы) могут возникнуть в связи с множеством причин. Это могут быть мутации гена, который кодирует последовательность аминокислот в ферментах, вырабатывающих коллаген, что причиняет к модификацию формы молекулы коллагена. Также заболевания могут причиняться «неправильной работой» или нехваткой ферментов, необходимых для биосинтеза коллагена, дефицитом меди, аскорбиновой кислоты и витаминов B6. При приобретенных заболеваниях, например, при цинге, восстановление нормального баланса ферментов может повлечь за собой полное излечение.

С точки зрения употребления в пищу, коллаген не содержит в себе незаменимых аминокислот в полном объеме, поэтому является низкокачественным белком. Самые качественные источники аминокислот – т.н. «свободные аминокислоты», почти готовые к усвоению.

Виды

Рассматривая коллагенозы, классификация выделяется по нескольким принципам. По своей природе он может быть врожденным или приобретенным. Врожденный тип бывает у людей крайне редко, к такому относят синдром Марфана, мукополисахаридоз и другие. Определить его очень сложно.

Приобретенный тип делят на большие и малые, в зависимости от их размера.

Большие – это красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит и др. протекают они очень долго и сложно, вылечить их также стоит больших трудов.

Малые протекают латентно и не приносят больших неудобств.

Самая сложная форма коллагенозов – синдром Шарпа, когда одновременно сочетаются различные признаки и проявления.

Принцип протекания примерно одинаков: провоцирующие факторы вызывают аномальные для организма иммунные комплексы. Они начинают оседать на стенках сосудов и серозных оболочках, вызывая аллергию на собственные ткани. Это приводит к тому, что организм человека начинает усиленно вырабатывать антитела к коллагену и эндотелия сосудов. В результате соединительная ткань разрушается.

Симптомы

Большое количество заболеваний были объединены в одну группу из-за того, что в их течении есть общие признаки. Это медленное прогрессирование с чередованием периодов обострений и ремиссий. При системном поражении болезнь нередко заканчивается смертельным исходом.

Советуем почитать статью:Боль в суставах всего тела

Есть также общие симптомы коллагенозов, которые характерны для всех подобных патологий:

• неспецифическая лихорадка с гипергидрозом и ознобом;
• поражение кожи и слизистых оболочек, появление высыпаний или язв;
• суставные боли, миалгия, нарушение двигательной функции;
• сильная слабость, ухудшение настроения;
• оксипролинурия – повышение уровня оксипролина в моче из-за изменения структуры коллагена;
• могут наблюдаться сбои в функционировании пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, легких или почек.

Остальные проявления коллагенозов различаются в зависимости от заболевания. Могут быть более выражены суставные боли или кожные высыпания, наблюдаться нарушения в работе внутренних органов.

Склеродермия

Одной из самых характерных системных патологий структуры коллагена является склеродермия. Эта болезнь характеризуется утолщением и затвердением соединительной ткани. Когда она поражает только кожу, это не несет угрозы жизни больного, хотя кожа становится грубой, возникают нарывы, могут выпадать волосы. Но иногда развивается системная склеродермия, которая поражает мышцы, желудочно-кишечный тракт и другие органы. Исход заболевания в таком случае часто неблагоприятный.

Серьезное поражение кожи наблюдается при склеродермии – она огрубевает и утолщается

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это тяжелое аутоиммунное заболевание, которое поражает в основном молодых женщин. Характерными симптомами патологии является покраснение щек, носа и зоны декольте, а также высыпания в виде красных колец по всему телу. Поражение кожи усиливается при стрессе, колебаниях температуры. Больного беспокоят также боли в мышцах и суставах, воспаление слизистых оболочек, почечная недостаточность. Развиваются артриты кистей и стоп, афтозный стоматит, ухудшается зрение.

Ревматоидный артрит

Эта болезнь характеризуется поражением коленей, а также мелких суставов кистей рук и стоп. При этом разрушается синовиальная оболочка, из-за чего сустав деформируется, поэтому не может выполнять свои функции. Пациента беспокоят сильные боли, особенно по ночам, утренняя скованность движений. Постепенно развивается слабость, бессонница, наблюдается изменение веса. Это заболевание является одним из самых распространенных среди коллагенозов.

Узелковый периартериит

Этот коллагеноз относится к системным васкулитам. Он поражает преимущественно артерии, но могут разрушаться и мягкие ткани, а также внутренние органы. Для этого заболевания характерен некроз мелких и средних сосудов с образованием микроаневризм. Из-за этого серьезно поражаются почки и сердце. К внешним проявлениям заболевания относятся характерная сыпь и появление подкожных узелков.

Коллагенозы могут поражать кровеносные сосуды, приводя к их хрупкости

Наследственные заболевания

Врожденные системные патологии встречаются довольно редко, но в основном характеризуются тяжелым течением. Характерной для коллагенозов симптоматикой обладает синдром Элерса-Данло. При этом заболевании кожа и суставы становятся излишне эластичными. Из-за хрупкости сосудов наблюдаются частые синяки, аномальный рост рубцовой ткани, повышенная кровоточивость десен.

Очень тяжелым течением сопровождается буллезный эпидермолиз. При этой болезни кожа пациента настолько хрупкая, что любое прикосновение приводит к ее повреждению. Поражаются также дыхательные пути, пищеварительный тракт, внутренние органы. К серьезной инвалидности в большинстве случаев приводит также несовершенный остеогенез, при котором нарушение структуры коллагена вызывает повышенную хрупкость костей.

Специализации врачей:

• Акушеры
• Аллергологи
• Андрологи
• Анестезиологи
• Венерологи
• Вертебрологи
• Врачи ЛФК
• Врачи функциональной диагностики
• Гастроэнтерологи
• Гематологи
• Генетики
• Гепатологи
• Гинекологи
• Гирудотерапевты
• Гомеопаты
• Дерматологи
• Диетологи
• Иммунологи
• Инфекционисты
• Кардиологи
• Кинезиологи
• Косметологи
• Логопеды
• Лоры (отоларингологи)
• Маммологи
• Мануальные терапевты
• Массажисты
• Микологи
• Наркологи
• Неврологи
• Нейрохирурги
• Неонатологи
• Нефрологи
• Окулисты (офтальмологи)
• Онкологи
• Ортопеды
• Остеопаты
• Педиатры
• Пластические хирурги
• Подологи
• Проктологи
• Психиатры
• Психологи
• Психотерапевты
• Пульмонологи
• Реабилитологи
• Ревматологи
• Рентгенологи
• Репродуктологи (ЭКО)
• Рефлексотерапевты
• Сексологи
• Сомнологи
• Спортивные врачи
• Стоматологи
• Сурдологи
• Терапевты
• Трихологи
• УЗИ-специалисты
• Урологи
• Физиотерапевты
• Флебологи
• Фтизиатры
• Хирурги
• Цитологи
• Эндокринологи
• Эндоскописты
• Эпилептологи
• Гинекологи-эндокринологи
• Стоматологи-хирурги
• Стоматологи-терапевты
• Стоматологи-ортопеды
• Стоматологи-ортодонты
• Стоматологи-пародонтологи
• Стоматологи-гигиенисты
• Стоматологи-имплантологи
• Онкогинекологи
• Челюстно-лицевые хирурги
• Семейные врачи
• Колопроктологи
• Травматологи
• Вегетологи
• Реаниматологи
• Отоневрологи
• Трансфузиологи
• Торакальные хирурги

Диагностика

Поставить правильный диагноз опытный ревматолог сможет на этапе первичного осмотра пациента, однако для определения разновидности коллагеноза необходимо лабораторные и инструментальные обследования.

В первую очередь, клиницист должен лично выполнить несколько манипуляций, а именно:

• изучить историю болезни не только пациента, но и его близких родственников – для поиска наиболее вероятного этиологического фактора для того или иного человека;
• собрать и проанализировать жизненный анамнез – для установления влияния иных неблагоприятных источников;
• провести тщательный физикальный осмотр, с обязательным изучением состояния кожных покровов и слизистых;
• детально опросить пациента – для составления полной клинической картины и степени выраженности симптомов коллагеноза.

Среди лабораторных тестов стоит выделить:

• общий и биохимический анализ крови;
• иммуноферментный и ДНК анализ крови;
• серологические пробы.

Наиболее информативными являются следующие инструментальные процедуры:

• ультрансонография и рентгенография пораженного сегмента;
• ЭКГ и ЭхлКГ;
• КТ и МРТ;
• биопсия кожного покрова, мышц и суставов, а также почечной ткани.

Биопсия кожи

В процессе диагностирования принимает участие не только ревматолог, но и специалисты из других областей медицины, в частности:

• дерматолог;
• гастроэнтеролог;
• пульмонолог;
• кардиолог;
• иммунолог;
• эндокринолог;
• педиатр.

Дополнительные обследования необходимы для осуществления дифференциации различных форм коллагенозов.

Коллагеноз причины

Большую группу коллагенозов составляют так называемые генетически-детерминированные варианты, которые обуславливаются врожденным нарушением в структуре коллагена и сопутствующими системными обменными нарушениями. В качестве подтверждения приоритетной роли наследственного фактора в развитии коллагеноза свидетельствует факт регистрации системного диффузного заболевания у представителей, имеющих родственную связь первой степени.

При установлении заключения «приобретенный коллагеноз» практически невозможно определить этиологический фактор его возникновения, в связи с чем, большинство специалистов в этой области отвергают теорию приобретенного происхождения данной патологии. Тем не менее, существует множество факторов, являющихся провокаторами дебюта клинических проявлений врожденного коллагеноза, к которым относятся: неблагоприятное воздействие факторов внешней среды, инфекционное поражение организма и дисбаланс гормонального статуса человека.

В настоящее время ведется огромное количество рандомизированных исследований, подтверждающих факт корреляционной зависимости развития коллагеноза от инфекционных и вирусных агентов.

Провоцирующим фактором в развитии дебюта коллагеноза является нарушение гормональной регуляции, что имеет место при беременности, в пубертатном и климактерическом периоде у женщин. Триггерными механизмами, провоцирующими развитие проявлений коллагеноза, является чрезмерная психоэмоциональная нагрузка, а коллагенозы у детей могут развиваться даже после проведения вакцинации.

При всех патогенетических и клинических вариантах коллагеноза механизм развития патоморфологических изменений в структуре соединительной ткани происходит по единому принципу и заключается в постепенной смене иммунопролиферативных изменений. Под воздействием провоцирующих факторов, или триггеров в виде бактериально-инфекционной сенсибилизации организма, запускается формирование патогенных иммунных комплексов, оседающих на мембранах сосудистых стенок и серозных оболочках, где развивается неспецифическое аллергическое воспаление. Данные процессы влекут за собой развитие аутоаллергии и аутосенсибилизации к тканям собственного организма, что сопровождается нарушением иммуногенеза клеточного и гуморального типа и гиперпродукцией антител к клеточным структурам коллагена, эндотелия сосудов и мышечных волокон.

Результатом извращения иммунных механизмов, а также имеющихся воспалительных изменений является патологическая дезорганизация соединительной ткани, протекающая постепенно в виде смены патологических процессов (мукоидное набухание, некроз фибриноидного типа, пролиферация клеток и склероз).

Различные патоморфологические варианты коллагеноза сопровождаются поражением соединительнотканных структур той или иной локализации в большей или меньшей мере. Например, для узелкового периартериита более характерно поражение соединительной ткани сосудов, а при склеродермии отмечается преимущественное поражение соединительной ткани с локализацией во внутренних органах и подкожно-жировой клетчатке. Самым широким спектром поражения обладает системная красная волчанка, которая представляет собой недифференцированный коллагеноз.

Диагностика коллагенозов

Во время обследования пациента врач обращает внимание на классические клинико-лабораторные признаки коллагеноза — определение в анализе крови неспецифических маркеров воспаления (С-реактивный белок, высокий фибриноген, α2-глобулин, СОЭ, серомукоид и др.)

Важное диагностическое значение имеет выявление иммунологических маркеров:

Важное диагностическое значение имеет выявление иммунологических маркеров:

• антител к ядерным антигенам;
• ревматоидного и антинуклеарного факторов;
• уровня комплемента;
• антистрептолизина-О;
• антител к двух- и односпиральной ДНК.

Из функциональных методов во время обследования могут использоваться:

• Рентген суставов и костей (обнаруживается сужение просветов суставных щелей, остеопороз). При системной красной волчанке диагностируется асептический некроз суставных поверхностей, при ревматоидном артрите – их узурация.
• УЗИ почек, органов брюшной полости, плевральной полости.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ).
• Компьютерная томография (КТ).
• Эхокардиография (ЭхоКГ).

Дифференциальной диагностикой коллагенозов занимается ревматолог. В некоторых ситуациях больного направляют на консультации к пульмонологу, кардиологу, дерматологу, иммунологу.

Для выявления степени и характера поражения внутренних органов применяются ультразвуковые методы диагностики. Обследование суставов и костей проводится посредством рентгенографии.

После сбора общей информации проводится дифференциальная диагностика разных форм коллагенозов. При необходимости пациента консультируют ревматолог, кардиолог, дерматолог, иммунолог, пульмонолог и др.

Диагноз коллагеноза устанавливается на основании анализа данных анамнеза и результатов лабораторной диагностики (определения в крови неспецифических маркеров воспаления, а также иммунологических маркеров). При коллагенозе также могут применяться: рентгенография, магнитно-резонансная томография, УЗ-диагностика, компьютерная томография.

В первую очередь, клиницист должен лично выполнить несколько манипуляций, а именно:

• изучить историю болезни не только пациента, но и его близких родственников – для поиска наиболее вероятного этиологического фактора для того или иного человека;
• собрать и проанализировать жизненный анамнез – для установления влияния иных неблагоприятных источников;
• провести тщательный физикальный осмотр, с обязательным изучением состояния кожных покровов и слизистых;
• детально опросить пациента – для составления полной клинической картины и степени выраженности симптомов коллагеноза.

Среди лабораторных тестов стоит выделить:

• общий и биохимический анализ крови;
• иммуноферментный и ДНК анализ крови;
• серологические пробы.

Наиболее информативными являются следующие инструментальные процедуры:

• ультрансонография и рентгенография пораженного сегмента;
• ЭКГ и ЭхлКГ;
• КТ и МРТ;
• биопсия кожного покрова, мышц и суставов, а также почечной ткани.

Биопсия кожи

В процессе диагностирования принимает участие не только ревматолог, но и специалисты из других областей медицины, в частности:

• дерматолог;
• гастроэнтеролог;
• пульмонолог;
• кардиолог;
• иммунолог;
• эндокринолог;
• педиатр.

Дополнительные обследования необходимы для осуществления дифференциации различных форм коллагенозов.

Лечение и прогноз коллагенозов

Течение большинства коллагеновых болезней прогрессирующее и рецидивирующее, что требует поэтапного, длительного, нередко пожизненного лечения. Чаще всего для терапии различных форм коллагенозов используются следующие группы препаратов: стероидные (глюкокортикоиды) и нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики, аминохинолиновые производные, препараты золота. Дозировка и длительность курсов определяется строго индивидуально с учетом типа заболевания, остроты и тяжести течения, возраста и индивидуальных особенностей больного.

В периоды обострений эффективно применение экстракорпоральных методов гемокоррекциии(плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, гемосорбции). Во время ремиссии коллагенозов может быть рекомендована физическая реабилитация: ЛФК, лекарственный электрофорез, ультразвук, ультрафонофорез, магнитотерапия, ДМВ-терапия, радоновые, углекислые, сероводородные лечебные ванны, санаторно-курортное лечение.

Для всех видов коллагенозов характерно хроническое прогрессирующее течение с многосистемным поражением. Назначение кортикостероидной или иммуносупрессивной терапии помогает уменьшить остроту клинических симптомов, привести к более или менее длительной ремиссии. Наиболее скоротечное развитие и тяжелое течение имеют так называемые большие коллагенозы. Гибель больных может наступить в результате почечной, сердечно-сосудистой, дыхательной недостаточности, присоединения интеркуррентной инфекции

Для профилактики обострений коллагенозов важно устранить очаги хронической инфекции, проходить диспансерное обследование, избегать избыточной инсоляции, переохлаждения и других провоцирующих факторов