Поражения и псевдопоражения костей свода черепа: дифференциальная диагностика и иллюстрированный обзор патологических состояний, проявляющихся фокальными поражениями свода черепа

Особенности патогенеза

Патология развивается быстрыми темпами или постепенно. Чаще всего поражаются трубчатые кости. Разрастаются костные ткани и образуют новую кость в области надкостницы.

Она прорастает в трабекулы, в корковый слой, в мозговую область

Важно, что при этом не нарушается содержание кальция в крови (исключая процесс остеопетроза с образованием участков кальцинированного хряща)

Возможные варианты разрастания:

• поражаются все кости организма, нарушается структура кости, атрофируется костный мозг и замещается соединительной тканью;
• ограниченно поражается только губчатое вещество с образованием участков склероза.

Стандартные методы лечения

В настоящее время единственным лекарством от аутосомно-рецессивного злокачественного детского остеопетроза является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) для конкретных случаев. Это позволяет восстановить резорбцию костной ткани остеокластами донорского происхождения. Однако для определения целесообразности ТГСК важны генетические исследования, поскольку определенные специфические мутации не принесут пользы от трансплантата (те, что в гене RANKL); кроме того, у некоторых пациентов (все с мутациями в гене OSTM1 и некоторые из пациентов с двумя мутациями в гене CLCN7) развивается прогрессирующая нейродегенерация, которая не излечивается с помощью ТГСК терапии

При легких формах остеопетроза важно взвесить риски и преимущества, поскольку они могут не соответствовать опасным рискам, связанным с ТГСК, таким как отторжение (реакция трансплантат против хозяина), тяжелые инфекции и очень высокий уровень кальция в крови, ведущий к значительной смертности в первый год. Для пациентов, у которых ТГСК была признана нецелесообразной, рассматривалась возможность применения кортикостероидов, но нет достаточных доказательств, подтверждающих их рутинное применение

Интерферон гамма-1b (Актиммун) был одобрен управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США для замедления прогрессирования заболевания у людей с тяжелым злокачественным детским остеопетрозом. Актиммун (Actimmune) производится Horizon Pharma. Inc.

Для пациентов с остеопетрозом очень важно правильное питание, в том числе использование добавок кальция и витамина D при низком уровне кальция в крови. Другие методы лечения являются симптоматическими и поддерживающими

Семьям, в которых встречается это заболевание, рекомендуется генетическое консультирование.

Диагностические методы

Первый этап в постановке диагноза – внешний осмотр и изучение жалоб пациента. При прощупывании ощущается боль в пораженных местах позвоночного столба. Также наблюдается ограничение подвижности позвонков (при попытках наклониться, прогнуться, сделать повороты).

Если поражен и периферический скелет, то из-за остеофитов и кальцификации болезненность мягких тканей чувствуется при пальпации конечностей в местах крепления связок к костям. Плотное окостенение особенно легко прощупывается в связочном аппарате локтей или пяток – пациент сам может обнаружить уплотнения в этих местах.

Окончательный диагноз ставится на основании рентгеновского снимка позвоночника и других суставов в двух проекциях, который показывает:

• непрерывно окостеневшую переднюю продольную связку как минимум на уровне 4 соседних позвонков,
• оссификацию в периферических отделах скелета – в местах прикрепления сухожилий и связок к костям (имеет вид бахромы, шпор), реже кальцификацию суставных капсул,
• отсутствие рентгенологических признаков остеохондроза в местах окостенения.

Костные пласты под продольной связкой будто сливаются с позвонками, охватывая их с боковой и передней сторон, огибая межпозвонковые диски. Толщина наслоений может достичь 1,5 см, она различна возле разных сегментов позвоночника, реже равномерная.

На ранних стадиях задача дифференциальной диагностики болезни Форестье – исключить наличие анкилозирующего спондилоартрита и спондилеза. В чем же отличия? При фиксированном гиперостозе окостенение захватывает несколько сегментов, протекает длительно и не останавливается, а с течением времени только прогрессирует. При спондилезе, наоборот, локализовано на определенном участке, оно развивается стремительно и так же быстро прекращается.

При гиперостозе в отличие от болезни Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит):

• нет остеопороза (истончения костной ткани),
• не поражаются дугоотростчатые и крестцово-подвздошные сочленения позвоночника,
• пациенты преимущественно пожилые,
• узлы окостенения присутствуют возле межпозвоночных дисков уже на ранних стадиях.

При болезни Бехтерева:

• выражен остеопороз,
• вовлечены крестцово-подвздошные суставы, и иногда дугоотросчатые,
• характерно начало заболевания в возрасте до 40 лет,
• тела позвонков меняют форму – становятся прямоугольными, а их углы заострены,
• изменяются анализы крови (выявление антигена HLA-B27, повышение СОЭ, при активном развитии анемия, лейкоцитоз, проба ДФА более 0,26 ЕД).

Выраженный анкилозирующий гиперостоз не нуждается в дифференциальной диагностике, поскольку его рентгенологическая картина патогномична – ее невозможно спутать с другими болезнями.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожими с таковыми при гиперостозе лобной кости. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

• Акромегалия является медленно прогрессирующим хроническим нарушением обмена веществ, при котором избыток гормона роста вызывает аномальное увеличение различных тканей тела и необычный рост. Наиболее заметно поражены конечности, челюсти и лицо. Увеличение мягких тканей, особенно сердца, является серьезной особенностью этого расстройства. Высокое кровяное давление (артериальная гипертензия) может быть еще одним серьезным последствием акромегалии.
• Болезнь Педжета — это медленно прогрессирующее заболевание скелетной системы, характеризующееся аномально быстрым разрушением и образованием кости, что приводит к развитию плотных, но хрупких костей. Это расстройство обычно поражает людей среднего и пожилого возраста и чаще всего встречается в позвоночнике, черепе, тазу, бедрах и голенях. Когда патологический процесс происходит в черепе, это может привести к потере слуха.
• Болезнь Вирхова — это заболевание, при котором наблюдается чрезмерный рост костей лица, а иногда и черепа. Это заболевание вызывает общее расширение и искажение всех черт.

Следующие нарушения были обнаружены в связи с лобным гиперостозом. Они не нужны для дифференциальной диагностики:

• Болезнь Крузона — это генетическое заболевание, характеризующееся аномалиями черепа, лица и мозга, вызванными преждевременным отвердением черепа. Череп состоит из нескольких костных пластинок, первоначально соединенных волокнистой соединительной тканью, которая обычно срастается и затвердевает в течение нескольких лет после роста мозга. При болезни Крузона деформации лица часто присутствуют при рождении и могут прогрессировать со временем. В некоторых случаях могут развиться нарушения зрения и глухота.
• Галакторея — это состояние, при котором происходит спонтанный отток молока из соска.
• Миотоническая дистрофия — это наследственное заболевание, затрагивающее мышцы, зрение и эндокринные железы. Миотоническая дистрофия может вызвать умственную недостаточность и потерю волос. Возникновение этого расстройства обычно происходит в молодом возрасте, хотя оно может происходить в любом возрасте и сильно варьирует по степени тяжести. Симптомами этого расстройства могут быть спотыкание, падение, затруднение движения шеи, отсутствие мимики.
• Несахарный диабет обусловлен аномалией антидиуретического гормона (вазопрезина или АДГ), возникающего в задней доле гипофиза. Недостаток этого гормона в почках вызывает выделение чрезмерного количества очень разбавленной (но в остальном нормальной) мочи. Чрезмерная жажда является основным симптомом этого расстройства.

Как лечить гиперостоз лобной кости?

Медикаментозное лечение самих наростов не предусмотрено, так как доказана его неэффективность. При внушительных поражениях костной ткани предполагается хирургическое решение проблемы.

Врачи проводят выпиливание и расщепление наростов краниотомом – медицинский инструмент для пробуравливания черепа. Затем лоскут ставят на место. Если же такой необходимости нет: опухоль небольшая, головные боли не доставляют человеку беспокойства, то врачи обычно назначают лечение заболеваний, являющихся первопричиной гиперостоза и его симптомов:

Строгая пожизненная диета для снижения и поддержания нормального веса.
Если присутствует гипертония, принимаются препараты, нормализующие артериальное давление.
Пациенту необходимо много двигаться

Это важно для поддержания мышц в тонусе. Ведь болезнь может перекинуться и на другие кости

Для этого разработан целый комплекс лечебной физкультуры.
В некоторых случаях показана лучевая терапия, способная уменьшить размеры образования.

Нормальный здоровый образ жизни и питания помогут остановить болезнь и продолжить полноценную жизнь.

Клинические проявления

Симптомы и клинические признаки гиперостоза описывались различными врачами и получили в названия их фамилии. Они укоренились в медицинской практике в виде синдромов с характерными проявлениями.

Поэтому лучше рассматривать клинику с позиции посиндромного подхода.

Оссифицирующий периостоз или синдром Мари-Бамбергера

Костные изменения располагаются множественными очагами с обеих сторон в предплечьях, голенях, пястных и плюстневых костях.

Симптомы:

• пальцы рук выглядят как «барабанные палочки»;
• ногти становятся плоскими и широкими как «часовые стекла»;
• беспокоят боли в суставах и костях;
• повышенная потливость;
• изменение цвета кожи от бледности к покраснению;
• возможен рост носа и появление избытка кожи на лбу.

Одновременно пациенты страдают от рецидивов артрита суставов рук, ног.

На рентгенограммах определяется симметричное утолщение костной ткани в диафизах трубчатых костей, наслоения в периостальных участках.

Синдром Морганьи-Стюарат-Мореля

Гиперостоз лобной кости или фронтальный обнаружен у женщин климактерического возраста.

Симптомы:

На фото гиперостоз лобной кости

• сильные головные боли;
• ожирение;
• проявление мужских половых признаков (оволосение на лице и теле);
• бессонница, раздражительность;
• нарушение менструального цикла.

Часто сопутствуют сахарный диабет и гипертония.

Рентгенологически определяется: утолщение лобной кости, разрастания костной ткани в области турецкого седла, поражение позвонков.

В анализах крови: повышенный уровень соматотропного и адренокортикотропного гормонов.

Синдром Каффи-Силвермена или инфальтивный гиперостоз

Эта форма характерна для детей раннего возраста. Начинается как инфекционное заболевание: потеря аппетита, повышенная температура, малыш становится беспокойным.

Типичные проявления:

• на руках и ногах, лице возникают ограниченные припухлости, редко болезненные (признаки воспаления отсутствуют);
• при появлении изменений в области нижней челюсти лицо становится «лунообразным».

Рентгенологически определяется уплотненная костная ткань в зоне ключиц, трубчатых костей, нижней челюсти, искривление большой берцовой кости.

В анализах крови: ускорение СОЭ, лейкоцитоз.

Кортикальный гиперостоз

Болезнь имеет наследственный характер, поражение протекает генерализованно.

Симптоматика:

• нарушение иннервации мышц лица в зоне лицевого нерва;
• экзофтальм (выпученные глаза);
• снижение зрения и слуха;
• увеличение подбородка;
• утолщение ключиц.

Болезнь проявляется у подростков. Рентгенологически: уплотнение костей в кортикальной зоне.

Болезнь Камурати-Энгельмана

Заболевание носит врожденный характер.

Поражаются зоны диафизов плечевых, бедренных и большеберцовых костей.

Симптомы проявляются в детском возрасте:

• у ребенка тугоподвижность и болезненность в суставах;
• плохо развиты мышцы;
• формируется «утиная» походка.

Болезнь Форестье

Гиперостоз Форестье проявляется болями в спине

Болезнь Форестье отличается от других видов одновременным поражением связочного аппарата суставов и развитием неподвижности.

Чаще всего поражает грудной и поясничный отделы позвоночника.

Болеют в основном мужчины после 50 лет.

Отмечается, что наиболее подвержены мускулистые люди с лишним весом.

Симптомы:

• боли в позвоночнике, чаще утром после сна, длительного положения без движений, физической нагрузки;
• невозможность наклониться, повернуть туловище в сторону;
• пациенты плохо чувствуют себя к концу рабочего дня.

На рентгенограмме в прямой и боковое проекции определяются признаки окостенения тел позвонков и сухожилий.

Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости

Для лобного гиперостоза характерно появление губчатых округлых наростов на фронтальных зонах, внутри чешуек лобной кости черепной коробки, размером до 1 сантиметра в диаметре. Обычно они формируются одинаково на обе половинки. Чаще всего болезнь поражает женщин старшего возраста имеющих в анамнезе синдром Морганьи – 70 % от всех случаев.

Клиническая картина выглядит следующим образом:

1. Нарушение гормонального баланса приводит к проявлению мужских признаков: начинают расти волосы над верхней и нижней губой, на подбородке.
2. Быстро набирается лишний вес.
3. Появляются образования в лобной области, по бокам.
4. Человека мучают нестерпимые головные боли, которые не дают спать.

Причины появления гиперостоза внутренней поверхности лобных чешуек точно неизвестны. Предполагается, что провоцирующими факторами кроме синдрома Морганьи могут быть:

1. Эндокринные нарушения.
2. Аномально быстрый рост скелета.
3. Метаболические нарушения или нарушение обмена веществ.

Чаще всего болезнь диагностируется случайно, при проведении других исследований. Обычно, когда человек обращается с признаками, похожими на переутомление. Поэтому определить ее только по клиническим проявлениям не получится, необходимо проходить комплексное обследование:

• Рентгеновский снимок черепа,
• Анализ крови общий и на сахар,
• Обзорные краниограммы скелета,
• МРТ.

Классификация

Обычно выделяют две группы гиперостозов: локальные и генерализованные. В первом случае разрастание костной ткани возникает в одном месте. Обычно там, где наблюдается повышенная физическая нагрузка. Кроме того, локальный гиперостоз может быть вызван опухолью или серьезными системными заболеваниями.

Они характеризуются тем, что образуются локальные очаги склероза, которые на рентгеновском снимке видны как затемнения, нарушается кровообращение и питание кости. При эндостальных гиперостозах поражаются все слои костной ткани.

Генерализованные гиперостозы, сопровождающиеся поражением других органов, различают по наличию дополнительных симптомов. Они изучались и описывались разными врачами, поэтому распространено определение болезней по их фамилии.

Утолщение пальцев и изменение формы ногтей наблюдается при синдроме Мари-Бамбергера

Иногда может поражаться носовая кость. При патологии наблюдаются боли в суставах, гипергидроз, покраснение или бледность кожных покровов. Болезнь эта вызывается обычно тяжелыми инфекционными или системными заболеваниями, опухолями, нарушением кислотно-щелочного баланса. Поэтому лечение заключается не только в снятии симптомов, но и в избавлении от ее причины.

Заболевание поражает в основном женщин в период климакса и вызывается изменением гормонального фона. Утолщение костной ткани происходит в основном на лобовой кости, иногда наблюдается изменение затылочной и теменной костей.

Кроме того, при этой патологии развивается ожирение, причем, отложение жира происходит в основном на подбородке, груди и животе. Также наблюдается рост волос на лице и теле, нарушение менструального цикла, одышка, тахикардия, повышение артериального давления, может развиться сахарный диабет.

При синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля развивается утолщение лобной кости

Этот инфантильный кортикальный гиперостоз поражает грудных детей. Причиной этого может быть наследственность или вирусные инфекции. Кроме симптомов воспаления, снижения аппетита и изменения поведения, у больных появляются припухшие участки на конечностях и лице, обычно не болезненные.

Особенно часто поражаются кости нижней челюсти, из-за чего изменяется форма лица, утолщаются ключицы, искривляется большеберцовая кость. На рентгенограмме заметны очаги уплотнения губчатого вещества.

Это самостоятельная патология, развивающаяся на фоне других заболеваний или связана с общей ослабленностью организма. Код болезни — М85. Классификация проводится в зависимости от разрастания костной ткани:

• изменения касаются глубокого слоя, нарушается кровообращение в месте поражения, а также появляется просвет в трубчатой кости. Такой период относится к периостальному;
• симптомы болезни затрагивают все костные слои, надкостница утолщается, поражается губчатый слой. Эта стадия называется эндостальной;
• местная — поражение одной кости, связано с возрастными изменениями организма;
• диффузная — разрастается костная ткань на нескольких костях. Причиной является наследственность.

Обратите внимание! В случае если происходит разрастание в трубчатой кости, заболевание называется периостоз

• местные, локальные формы — когда поражается одна кость, например, гиперостоз лобной кости развивается у женщин при климаксе, у мужчин при ожирении;
• общий или генерализованный процесс — обнаруживается у детей в грудничковом возрасте, при нарушении баланса половых гормонов, в результате генетических мутаций.

Ограничение гиперостоза только трубчатыми костями называют периостозом. Болезнь поражает голени, предплечья, обнаруживается деформация пальцев рук.

1 Особенности заболевания

Специалисты определяют данную болезнь как патологическое разрастание костей, что может происходить под влиянием опухолевого процесса. Медицинская практика показывает, что гиперостоз может быть и самостоятельным недугом, и последствием раковой опухоли.

Особенностью данного заболевания является то, что оно может развиваться очень быстро. Однако так происходит не всегда. В некоторых случаях диагностируется предельно медленное течение болезни. Наиболее часто гиперостоз поражает трубчатые кости. Однако череп тоже может страдать. Тут наиболее распространенной проблемой является лобный гиперостоз. Данное заболевание не влияет на содержание кальция в теле больного

Количество этого важного элемента при наличии болезни будет тем же, что и у здорового человека

Гиперостоз может протекать в двух вариантах. В первом случае происходит поражение всех костей в организме пациента. При этом костная структура будет оставаться в норме, но костный мозг атрофируется и со временем заменяется соединительными тканями. Во втором случае происходит поражение только отдельных костей, к примеру, лобной. Проблема концентрируется в губчатом веществе. Кроме того, образуются склеротические участки.

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий, предупреждающих развитие гиперостоза, не существует. Во избежание проблем с подобным недугом нужно лишь:

• полностью избавиться от вредных привычек;
• питаться так, чтобы организм в достаточном количестве получал витамины и питательные элементы;
• вести в меру активный образ жизни;
• на ранних стадиях лечить те заболевания, которые могут привести к подобной костной патологии;
• регулярно проходить профилактические осмотры в медицинском учреждении.

Сам по себе гиперостоз имеет благоприятный прогноз – при комплексном лечении удаётся полностью устранить симптоматику. Тем не менее игнорирование ярко выраженных признаков может привести к инвалидности. Также пациентам не стоит забывать об осложнениях, связанных с той или иной болезнью-провокатором.

Поражения костей свода черепа часто выявляются случайно при различных исследованиях головы

Хотя чаще всего они доброкачественные, очень важно выявлять и точно идентифицировать первичные и метастатические злокачественные поражения свода черепа. В этой статье рассматривается анатомия и развитие свода черепа, дифференциальная диагностика как единичных, так и множественных поражений свода черепа

Представлены примеры этих поражений, обсуждаются основные особенности визуализации и клинические проявления.

Цель обучения: перечислить частые одиночные и множественные поражения и псевдопоражения костей свода черепа и описать их типичные радиологические и клинические признаки.

Calvarial Lesions and Pseudolesions: Differential Diagnosis and Pictorial Review of Pathologic Entities Presenting with Focal Calvarial Abnormalities

A. Lerner, D.A. Lu, S.K. Allison, M.S. Shiroishi, M. Law, and E.A. White

Череп можно разделить на две области: основание черепа и свод. Большая часть свода формируется через интрамембранозную оссификацию, тогда как основание черепа через энхондральную оссификацию. Интрамембранозная оссификация происходит из мезенхимальных стволовых клеток соединительной ткани, а не из хряща. У новорожденных мембранозные кости свода черепа разделены швами. В местах пересечения швы расширяются, формируя роднички. Передний родничок находится в месте пересечения сагиттального, коронарного и метопического шва. Задний родничок расположен в месте пересечения сагиттального и лямбдовидного шва. Задний родничок обычно закрывается первым на третьем месяце жизни, а передний родничок может оставаться открытым в течение второго года.

Гемангиоперицитома

Внутричерепная гемангиоперицитома – опухоль, исходящая из мозговых оболочек, растущая из перицистов, происходящих из клеток гладкой мускулатуры, окружающей капилляры. Гемангиоперицитома это гиперваскулярное образование из твердой мозговой оболочки, рентгенологически похожее на менингиому, но другое гистологически. Она высококлеточная, состоит из полигональных клеток с овальными ядрами и скудной цитоплазмой. Типичные спирали и псаммомные тельца, обнаруживаемые в менингиомах, отсутствуют. Часто выявляется сопутствующая фокальная деструкция черепа. Эти опухоли могут развиваться из примитивных мезенхимальных клеток по всему телу. Чаще всего в мягких тканях нижних конечностей, таза и забрюшинного пространства. Пятнадцать процентов возникает в области головы и шеи. Они составляют 0,5% от всех опухолей ЦНС и 2% от всех менингиальных опухолей. При визуализации выявляются дольчатые, накапливающие контраст экстрааксиальные опухоли, связанные с твердой мозговой оболочкой. Чаще всего локализуются супратенториально в затылочной области, обычно вовлекается фалькс, тенториум или дуральные синусы. Размеры могут быть разными, но чаще около 4 см. На КТ определяется экстрааксиальное образование повышенной плотности с перифокальным отеком и кистозным и некротическим компонентом пониженной плотности (Рис. 8).

Кроме деструкции костей свода может определяться гидроцефалия. Гемангиоперицитома может быть похожа на менингиому без кальцинатов и гиперостоза. На МРТ обычно определяется образование изоинтенсивное серому веществу на Т1 и Т2, но с выраженным неоднородным контрастированием, внутренней пустотой потока и очагами центрального некроза.

Анализы и диагностика

Не смотря на уровень развития современной медицины распознать гиперостоз после изучения клинической картины достаточно трудно. Наиболее показательным становится рентгенологическое исследование, а для точного определения локализации патологического процесса внутри структуры кости используют томографию. В некоторых случаях может дополнительно понадобится проведение радионуклидного исследования.

Шейный отдел позвоночника при гиперостозе Форестье

Болезнь Форестье на рентгенограмме отличается наличием утолщения передней продольной связки и ее слияния с вентральными поверхностями тел позвонков, однако высота межпозвонковых промежутков не уменьшена. В лабораторных показателях иногда выявляется гипергликемия.

При дифференциальном диагнозе с другими деформирующими позвоночник патологиями учитывают отсутствие лабораторных признаков, проявлений воспалительной активности, сакроилеита, анкилоза межпозвонковых суставов, сужений межпозвонковых дисков.