Как распознать болезнь стилла у взрослых и детей

Симптомы болезни Стилла

Лихорадка при болезни Стилла отличается подъемом температуры до высоких цифр (39°С и выше). В отличие от большинства инфекционных заболеваний она не является постоянной. Наиболее характерен одноразовый подъем температуры в течение суток, обычно в вечернее время. Реже наблюдаются 2 температурных пика за сутки. У большинства больных температура между пиками снижается до нормальных цифр, что сопровождается значительным улучшением общего состояния. Примерно у 20% пациентов с болезнью Стилла нормализации температуры тела не происходит.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Высыпания при болезни Стилла, как правило, возникают на высоте подъема температуры тела и носят приходящий характер: то исчезают, то появляются вновь. Элементы сыпи представлены в основном плоскими розовыми пятнами (макулами) или папулами, расположенными в проксимальных отделах конечностей и на туловище, реже — на лице. В 30% случаев болезни Стилла высыпания возвышаются над общей поверхностью кожного покрова и возникают в местах травмирования или сдавления кожи (феномен Кебнера). Иногда они сопровождаются зудом. Розовый цвет сыпи, ее периодическое исчезновение и отсутствие субъективных ощущений часто делают высыпания незаметными для пациентов. В некоторых случаях для выявлении сыпи врачу приходится осматривать пациента сразу после теплого душа или прибегать к тепловому воздействию на кожу, например, путем наложения теплых салфеток. Встречаются атипичные кожные проявления болезни Стилла: петехиальные кровоизлияния, узловатая эритема, алопеция.

Суставной синдром. Артралгии, наряду с миалгиями, в начале болезни Стилла относят к общим проявлениям заболевания, обусловленным высоким подъемом температуры. На начальном этапе артрит может поражать лишь один сустав. Затем поражение принимает характер полиартрита с вовлечением голеностопных, коленных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных, височно-челюстных, межфаланговых, плюсне-фаланговых суставов. Наиболее типичным для болезни Стилла является развитие артрита межфаланговых дистальных суставов кисти. Эта особенность позволяет дифференцировать заболевание от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, системной красной волчанки, для которых не характерно поражение этих суставов в молодом возрасте.

Поражение лимфоретикулярных органов включает гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. Лимфаденит наблюдается у 65% заболевших болезнью Стилла. В половине случаев заболевания наблюдается увеличение шейных лимфоузлов. Увеличенные лимфоузлы при болезни Стилла сохраняют свою подвижность, имеют умеренно плотную консистенцию. Выраженное уплотнение лимфатического узла, его изолированное увеличение или спаянность с окружающими тканями должны настораживать в онкологическом плане. В атипичных случаях лимфаденит может принимать некротический характер.

Боль в горле беспокоит 70% пациентов с болезнью Стилла и проявляется обычно в начале заболевания. Она характеризуется выраженным жжением в горле и носит постоянный характер.

Сердечно-легочные проявления болезни Стилла наиболее часто носят характер серозита: плеврита и/или перикардита. В 20% случаев наблюдается асептический пневмонит, зачастую протекающий с симптомами двусторонней пневмонии (кашель, одышка, высокая температура), которые не проходят на фоне интенсивной антибиотикотерапии. К более редким поражениям, встречающимся при болезни Стилла, относятся: миокардит, тампонада сердца, появление клапанных вегетаций с клинической картиной инфекционного эндокардита, респираторный дистресс-синдром.

Первые признаки у детей

Болезнь Стилла опасна тем, что развивается совершенно неожиданно у вполне здорового ранее ребенка. Особенно «любит» болезнь детей, не достигших возраста семи лет.

• Болезнь Стилла у детей имеет немного иные черты, в отличие от взрослых. Патология типична для детей до 16 лет. Признаки могут быть достаточно разными, что не всегда удается достоверно установить наличие болезни ребенку.
• При первичном диагностировании болезни, большей части детей ставили заключение – артрит, а трудность заболевания была изучена позднее.
• У ребенка при заболевании к одному из основных признаков относят боли в нижних конечностях. И, в случае не установления их причины, диагностируют болезнь. Кроме этого возможно возникновение болевых ощущений в глазу.

Лечение заболевания Стилла.

Лечение заболевания включает в себя медикаментозные препараты, такие как преднизон, действие которого направлено на контроль воспалительных процессов. Однако и в домашних условиях человек способен улучшить свое состояние.

• Принимайте разогревающие ванны. Достаточно пары капель одного из этих масел, чтобы появился положительный эффект (черный перец, имбирь, майоран).
• Полезно прикладывание листьев свежего хрена или крапивы к больным суставам. А также изготовление компрессов из горчицы, скипидара.
• Употребляйте внутрь отвары из шиповника, одуванчика, брусники и других лекарственных растений.
• Самостоятельно можно изготовить мази из березовых почек или на основе камфорного масла и втирать в больные суставы.
• Гирудотерапия снимает напряженность и боль в суставах. Лечение пиявками также обладает антибактериальным действием.

Если болезнь Стилла развивается в такой форме, которая может быть опасна для жизни, проводят терапию метилпреднизолоном или бетаметазоном, который вводят внутрисуставно. Дозировка препаратов зависит от размера сустава. В сустав препарат вводят до 5 раз с промежутком 5 дней, затем можно провести повторный курс.

Местная терапия при болезни Стилла предусматривает физиотерапию: магнитотерапию, электрофорез. При стихании воспалительного процесса показан точечный массаж и лечебная физкультура.

Осложнения болезни Стилла включают:

• Развитие контрактур и анкилозов;
• Хроническую почечную недостаточность вследствие амилоидоза почек;
• Потерю зрения вследствие увеита;
• Остеопороз и связанные с ним переломы;
• Инвалидность.

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес. до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Симптомы

Основой клинической картины болезни Стилла является триада симптомов — ежедневная лихорадка, артралгия или артрит и характерная сыпь Стилла.

На начальном этапе заболевания артрит может отсутствовать, протекать как моноартрит или олигоартрит (поражается один-два сустава), либо быстро купироваться. В процессе развития заболевания в патологический процесс вовлекаются голеностопные, коленные, тазобедренные, лучезапястные, локтевые, височно-челюстные, межфаланговые и плюсне-фаланговые суставы.

Характерным отличием болезни Стилла является артрит межфаланговых дистальных суставов кисти (эти суставы обычно не поражаются при ревматоидном артрите, ревматической лихорадке и системной красной волчанке у лиц молодого возраста). Артралгия наблюдается практически у 100 % пациентов.

К основным клиническим проявлениям болезни Стилла относится возникающая на высоте подъема температуры сыпь, отличающаяся приходящим характером и выявляющаяся у 86,9 % больных. В большинстве случаев плоские розовые пятна или папулы располагаются на туловище и в проксимальных отделах конечностей, а лицо поражается редко.

У 30 % больных возвышающиеся над кожей высыпания локализуются в местах сдавления кожи или в области травм. В отдельных случаях сыпь сопровождается зудом. Благодаря розовому оттенку высыпаний и их периодическому исчезновению сыпь нередко остается незаметной для больных. Возможны атипичные поражения кожи — узловатая эритема, феномен Рейно, петехиальные кровоизлияния, алопеция (у 15 % пациентов).

Лихорадка при болезни Стилла носит пиковый характер. Температура поднимается до 39°С и выше в вечернее время (иногда в сутки наблюдаются 2 температурных пика). Между пиками в большинстве случаев температура снижается до нормы (у 20 % больных нормализация температуры не наблюдается).

Болезнь Стилла у детей и взрослых отличается острым началом и сопровождается разнообразными клиническими проявлениями.

К проявлениям болезни Стилла также относятся:

• Лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов), которая наблюдается у 64,3 % больных. Увеличенные лимфоузлы отличаются относительно плотной консистенцией и сохраняют подвижность. В отдельных случаях лимфаденит отличается некротическим характером.
• Гепатомегалия, которая может сопровождаться печеночной дисфункцией. Наблюдается у 40 % пациентов. В 70% случаев присутствуют нарушения уровня активности печеночных ферментов.
• Спленомегалия, выявляющаяся у 42 % больных.
• Боль в горле, которая на начальном этапе присутствует у 70% пациентов и отличается ощущением постоянного выраженного жжения в горле.
• Асептический пневмонит, выявляющийся у 22 % больных и сопровождающийся кашлем и одышкой. Интенсивная антибиотикотерапия не приводит к устранению симптомов.
• Плеврит, который наблюдается у 36 % больных.
• Перикардит, выявляющийся у 30 % пациентов.
• Боли в животе, наблюдающиеся у 30 % пациентов.

В отдельных случаях заболевание сопровождается тампонадой сердца, миокардитом, респираторным дистресс-синдромом.

Неподвижность запястного сустава (анкилоз) наблюдается у 43 % пациентов, у 12 % развивается шейный анкилоз, а у 19 % — тарзальный анкилоз.

Воспаление крестцово-подвздошного сустава (сакроилеит) развивается у 9 % больных.

В 34 % случаев развивается протеинурия (выделение белка с мочой превышает норму).

Болезнь Стилла характеризуется изменениями состава крови – у 76 % больных наблюдается снижение в сыворотке крови уровня альбумина (ниже 35 грамм/литр), у 73 % гематокрит составляет менее 35%, а реакция Кумбса у 7 % пациентов дает положительный результат. СОЭ увеличено у 99 % больных, а лейкоцитоз наблюдается у 93 % (у 70 % из них выявляется лейкоцитоз более 15х109/л). У половины пациентов выявляется также тромбоцитоз.

Возможны патологические нарушения органов зрения — иридоциклит (выявляется у 5 – 25 % больных), лентовидная дистрофия роговой оболочки и осложненная катаракта, которые в детском возрасте развиваются бессимптомно.

Причины развития у взрослых и у детей

Несмотря на длительное изучение болезни Стилла, этиология заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Внезапное начало заболевания, сопровождающееся высокой температурой, лейкоцитозом и лимфаденопатией, свидетельствуют об инфекционном характере болезни, но инфекционный агент заболевания не установлен.

Среди возможных факторов, провоцирующих болезнь, выделяют следующие:

• Инфекции. В частности, на появление недуга влияют вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирусная инфекция и некоторые разновидности вируса гриппа. Объединяет эти вирусы одно – они малоизучены. И еще не до конца понятно, к каким заболеваниям они могут привести.
• Наследственность. Если ваши ближайшие родственники сталкивались с этой болезнью, то вероятность появления ее у вас сильно увеличивается.
• Ослабленный иммунитет. Снижение защитных сил организма также связано с появлением этой болезни.

Выявлены отдельные случаи заболевания, ассоциированные с вирусом:

• краснухи;
• цитомегаловируса;
• парагриппа;
• вируса Эпштейна-Барра.

Иногда заболевание связано с наличием бактерий (микоплазмы, эшерихии).

Формы

Формы заболевания Стилла:

• Острая – характеризуется резким началом, выраженными основными симптомами болезни;
• Хроническая – проявляется умеренными или слабыми симптомами, которые периодически усиливаются и ослабевают.

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла — тяжелое заболевание, проявляющееся лихорадкой, полиартритом. Преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов.

Болезнь Стилла диагностируется с применением методики исключения других заболеваний на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы.

Лечение болезни Стилла проводят в основном нестероидными противовоспалительными и глюкокортикоидами, препаратами резерва являются цитостатики.

Болезнь Стилла была описана еще в 1897 году британским врачом Джорджем Стиллом. Долгое время она считалась тяжелой формой ювенильной формы ревматоидного артрита. Лишь в 1971 году Эриком Байуотерсом были опубликованы многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых пациентов.

Согласно статистике, которую приводит современная мировая ревматология, распространенность болезни Стилла в последнее время составляет примерно 1 человек на 100 тыс. населения. Лица женского и мужского пола одинаково подвержены заболеваемости.

Наибольшее число случаев болезни Стилла приходится на детей в возрасте до 16 лет.

Из-за отсутствия специфических симптомов заболевания, пациентам с болезнью Стилла зачастую, несмотря на отрицательные результаты бактериологических посевов крови, ставят диагноз «сепсис», по поводу которого они проходят неоднократные курсы антибиотикотерапии. Отмечено, что около 5% случаев болезни Стилла первоначально трактуются врачами как «лихорадка неясного генеза».

Лечение болезни Стилла

В остром периоде для 25% пациентов достаточно назначения препаратов из группы нестероидных противовоспалительных. Их прием в зависимости от клиники болезни Стилла занимает от 1 до 3 месяцев. Изменения со стороны сердца и легких являются показанием к глюкокортикостероидной терапии препаратами преднизолона или дексаметазона.

Однако эти препараты не всегда оказывают достаточный эффект. При хроническом течении болезни Стилла для уменьшения дозы кортикостероидов может применяться метотрексат. Препаратом резерва для пациентов с тяжелыми формами заболевания может являться циклофосфамид.

В отдельных, резистентных к традиционному лечению случаях болезни Стилла, возможно применение инфликсимаба и этанерцепта.

Прогноз болезни Стилла

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания.

Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками.

Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

1 Общее описание болезни

Впервые заболевание было описано врачом Георгом Фредериком Стиллом в 1897 году. Он классифицировал заболевание, как поражающее исключительно детей. По большей части он зафиксировал своеобразную форму ревматоидного артрита, встречающуюся у пациентов в возрасте до 16 лет.

Он так же отнес к одноименному заболеванию артропатию Жакку и системную форму детского артрита. Современная медицина причисляет к болезни Стилла исключительно специфический ревматоидный артрит, поражающий только детей.

Заболевание представляет собой серонегативный хронически протекающий полиартрит (поражаются несколько групп суставов). При заболевании отмечается системный (генерализованный) воспалительный процесс.

Страдают им только дети дошкольного и школьного возраста. Статистически заболевание поражает 1 ребенка из 1000, но только у 1 из 10 000 детей заболевание будет протекать агрессивно и с дальнейшим прогрессом.

Современная медицина способна приостановить прогресс болезни и предупредить развитие осложнений, которые могут привести к инвалидности.

1.1 Причины развития

Точные причины развития все еще не обнаружены. Благодаря наблюдением за анамнезом больных удалось выделить предположительные причины болезни.

Болезнь Стилла у новорожденного

По текущему мнению врачей, патология развивается из-за следующих факторов:

1. Осложнение после одной из следующих проблем: вируса краснухи; инфекции, вызванной цитомегаловирусом; вируса парагриппа; вируса Эпштейна-Барра; заражения микоплазмой; инвазией эшерихиями.
2. Возможная наследственная предрасположенность.
3. Системные аутоиммунные реакции могут поспособствовать началу патологии.
4. Некоторые формы васкулита (не кожного, а системного) могут стать причиной развития болезни.
5. Пусковым механизмом может послужить сильная аллергическая реакция в анамнезе.
6. Теоретически аскаридоз может поспособствовать развитию патологии (только при массированной инвазии).

В теории практически любые системные инфекционные заболевания могут спровоцировать развитие патологии.

1.2 У кого чаще всего появляется?

Заболевание поражает только детей, и обычно проявляется уже в раннем возрасте (до 10 лет). Как правило, заболевают те дети, которые предрасположены к различным аллергическим и/или аутоиммунным заболеваниям.

Нельзя точно определить, кто больше подвержен заболеванию, и выделить конкретные группы риска. Это создает огромные проблемы с профилактическими мерами.

При сборе семейного анамнеза чаще выясняется, что до развития болезни Стилла ребенок часто болел инфекционными заболеваниями, включая ОРВИ.

Теоретически заболевание может чаще встречаться и у тех детей, которые не переносили инфекций. В этом случае речь идет о гигиенической теории аутоиммунных и аллергических заболеваний.

Ограничение иммунной системы в борьбе с инфекционными патогенами пагубно сказывается на здоровье ребенка. Иммунная система начинает работать вразнос, атакуя собственные ткани. Примерно такая ситуация типична для болезни Стилла.

1.4 В чем опасность?

Как и в случае с другой формой артрита, болезнь опасна прежде всего возможной инвалидностью. Несмотря на то, что современная медицина добилась успеха в сдерживании данной патологии, случаи инвалидности детей из-за нее все еще встречаются даже в развитых странах.

Даже без таких серьезных осложнений болезнь серьезно нарушает работоспособность ребенка, делая его социально изолированным. Постоянные боли и общее недомогание вынуждают больного сутками находиться дома, использовать огромное количество лекарств в рамках поддерживающей терапии.

Избавиться от болезни крайне тяжело, гораздо проще ввести ее в стадию ремиссии или просто замедлить прогресс. Но и это удается далеко не всегда: иногда болезнь протекает молниеносно, быстро приводя к необратимым последствиям.

Даже при благоприятном прогнозе, с минимальным болевым синдромом или воспалениями, ребенок может быть изолирован от других детей. В частности из-за сыпи на коже, которая попросту может отпугивать от больного других детей.

Сыпь при болезни Стилла

Иногда заболевание осложняется тяжелыми заболеваниями сердца, в редких случаях (при современном уровне медицины) возможен летальный исход.

Причины и механизм развития

Считается, что определенную роль в развитии болезни Стилла играют вирусы.

Причины болезни Стилла, как и практически всех ревматологических заболеваний, на сегодняшний день окончательно не известны. Исследователи предлагают несколько теорий возникновения этой патологии, однако ни одна из них пока официально не подтверждена.

• Вероятно, определенную роль в развитии болезни играет инфекционный фактор. Эта теория подразумевает, что болезнь Стилла представляет собой реактивный синдром, инициирующийся попаданием в организм некоторых бактерий (в частности, иерсиний или микоплазм) либо вирусов (цитомегаловируса, вируса краснухи, парагриппа, Эпштейна-Барр).
• Возможно, существует и генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Тем не менее, гены, отвечающие за его развитие, все еще не обнаружены.
• Иммунологическая теория подтверждается лишь у некоторых больных, в крови у которых выявляются циркулирующие иммунные комплексы.

Клетки иммунной системы реагируют на какие-либо провоцирующие болезнь факторы – вырабатывают вещества, обусловливающие воспалительный процесс (в частности, фактор некроза опухоли α, или ФНО α). Последний активизирует синтез других провоспалительных веществ – интерлейкина-1 и интерлейкина-6. Именно интерлейкин-1 является причиной повышения температуры тела, поскольку воздействует непосредственно на центры терморегуляции, расположенные в гипоталамусе. Кроме того, он стимулирует продукцию печенью белков острой фазы воспаления, в частности, С-реактивного белка (СРБ).

Лечение

При обнаружении болезни Стилла очень важно как можно раньше обратиться к врачу. Только своевременное лечение поможет предотвратить осложнения и частые рецидивы заболевания

Оно должно быть комплексным и длительным, обязательно под наблюдением врача.

Главная задача терапии – остановить воспалительный процесс и защитить суставы от разрушения. В острой форме заболевания основной метод лечения – применение нестероидных противовоспалительных препаратов. Принимать их необходимо не менее месяца, но обычно дольше. Поэтому врач выбирает средства, имеющие меньше всего побочных действий. Обычно назначаются Мелоксикам, Индометацин, Напроксен.

Если такая терапия оказывается неэффективной, назначается прием глюкокортикостероидов. Обычно применяют Преднизолон или Дексаметазон. Могут быть назначены таблетки, а в серьезных случаях несколько дней проводится их внутривенное введение. Обязательно кортикостероиды применяются при миокардите, перикардите, поражении печени и почек. Но эти препараты, как и НПВП, не останавливают разрушение суставов, а только снимают симптомы. Поэтому при выраженной артралгии необходима специфическая терапия.

Основным методом лечения болезни Стилла является прием препаратов для снятия воспаления и снижения температуры

Лечение болезни Стилла при хроническом или рецидивирующем течении такое же, как при ревматоидном артрите. Применяются препараты цитостатики, например, Метотрексат, Гидроксихлорохин или Сульфасалазин. В самых серьезных случаях назначаются более сильные средства: Циклофосфамид, Анакинра, Тоцилизумаб, Канакинумаб, Циклоспорин. Применяются также средства для улучшения обменных процессов и укрепления иммунитета: Вобэнзим, Интерферон, Тимогексин, Этанерцепт и другие.

Признаки болезни Паркинсона

Так как синдром Стилла в большинстве случаев сопровождается полиартритом, с самого начала заболевания необходимо особое лечение, направленное на предотвращение разрушения суставов. Это могут быть магнитотерапия, электрофорез, плазмоферез, бальнеотерапия, массаж и гимнастика

Очень важно принимать витамины, особенно витамин Д, который поможет предотвратить развитие остеопороза, а также хондропротекторы для восстановления хрящевой ткани. Если сустав потерял свои функции, может быть рекомендована операция по замене его эндопротезом

Внимание: при выявлении болезни Стилла в детском возрасте очень важно постоянное наблюдение врача, так как именно в этих случаях появляется рецидивирующее течение патологии