Содержание
Осложнения заболевания
Негативные последствия кривошеи, если ее не лечить, усиливаются зависимо от времени развития нарушения.
У детей поражение вызывает изменения в шейных мышцах и перерождение мышечной ткани.
Происходит нарушение развития черепа: глазная щель уменьшается, бровь и ухо опускаются, с возрастом лицо становятся более несимметричным.
Также расстройство вызывает нарушение:
- мозгового оттока крови;
- мозговых функций у взрослых и умственного развития у детей;
- функции внешнего дыхания, одна часть грудины опаздывает в развитии, сердечной деятельности из-за деформации грудной клетки.
Патофизиология
Коронковые срезы человеческого мозга, маркирующие базальные ганглии.
Патофизиология спастической кривошеи до сих пор относительно неизвестна. Спастическая кривошея считается нейрохимической по своей природе и не приводит к структурным нейродегенеративным изменениям. Хотя при первичной спастической кривошеи в базальных ганглиях нет повреждений, исследования фМРТ и ПЭТ показали аномалии базальных ганглиев и гиперактивацию областей коры . Исследования показали, что существует функциональный дисбаланс в управлении полосатым телом бледного шара , в частности ретикулатной части черной субстанции . Исследования предполагают, что гиперактивация корковых областей происходит из-за снижения паллидального торможения таламуса , что приводит к чрезмерной активности медиальной и префронтальной областей коры и пониженной активности первичной моторной коры во время движения. Также было высказано предположение, что функциональный дисбаланс связан с дисбалансом нейромедиаторов, таких как дофамин , ацетилхолин и гамма-аминомасляная кислота . Эти нейротрансмиттеры секретируются из базальных ганглиев, перемещаясь к мышечным группам шеи. Увеличение количества нейротрансмиттеров вызывает спазмы в шее, что приводит к спастической кривошеи. Исследования потенциалов локального поля также показали увеличение осцилляторной активности на 4–10 Гц в внутреннем бледном шаре во время миоклонических эпизодов и увеличение активности на 5–7 Гц в дистонических мышцах по сравнению с другими первичными дистониями. Это указывает на то, что колебательная активность в этих частотных диапазонах может быть вовлечена в патофизиологию спастической кривошеи.
Меры профилактики
В детском возрасте важно класть ребенка каждый раз на разные бока, чтобы избежать перетяжки мышц, также рекомендуется проводить легкий массаж и следить за состоянием крохи. Приобретенная форма недуга у взрослых во многом зависит от образа жизни
Необходимо ограничить стрессовые ситуации, заниматься гимнастикой, не сидеть долго в одном положении.
В послереабилитационный период, чтобы не спровоцировать новый спазм, следует:
- Выполнять самомассаж.
- Применять ортопедическую подушку для сна.
- Избегать ситуаций спазмирования мышц.
Болезнь может привести к введению больших ограничений в жизни человека. Прогрессирующее заболевание будет поражать новые группы мышц, что существенно осложнит последующее лечение и вызовет необратимые изменения во внутренних органах.
На ранних стадиях возможно полностью избавиться от проблемы, при запущенной форме рекомендуется оперативное вмешательство.
Предыдущая
КривошеяМассаж при детской кривошее
Цервикальная дистония (спастическая кривошея) у взрослых
Спастической кривошеей у взрослых называют заболевание нервной системы при котором шея, и соответственно голова, занимают неестественное положение. Наиболее часто голова склоняется к плечу и одновременно разворачивается в противоположную сторону от этого плеча. Как правило, симптомы усиливаются во время ходьбы и в периоды волнения.
Степень выраженности заболевания может быть различной: от легкого дискомфорта и почти незаметного поворота головы до сильнейшего спазма, при котором человеку становится трудно обслуживать себя. Чаще всего заболевание поражает человека в самом «цветущем» возрасте 20-40 лет. На этот возрастной отрезок приходится около 90% случаев.
Одинаково часто это касается и мужчин и женщин.
Существуют тоническая, клоническая и тонико-клоническая форма кривошеи. Наиболее часто отмечается последний, смешанный тип. При тонической форме мышцы почти все время находятся в напряжении. При клонической мышцы сокращаются резкими спазмами и снова расслабляются. Выглядит это, как вычурные, неестественные рывки головой.
Клоническая форма в большей степени обращает на себя внимание окружающих, однако она реже вызывает болевой синдром, который присущ тонической форме из-за постоянного патологического напряжения мышц. Отличительной особенностью заболевания является снижение тонуса мышц при использовании так называемых коррегирующих жестов
Это могут быть легкие касания лба, подбородка, носа, уха и других точек на голове больного.
Причины спастической кривошеи
Причины заболевания до конца не изучены. Долгое время считалось, что заболевание имеет под собой невротическую (психическую) природу.
В последнее время неврологи склоняются к версии об органических нарушениях в базальных ганглиях головного мозга, что приводит к дисбалансу в экстрапирамидной системе, из-за чего происходит патологическое напряжение в мышцах шеи и плечевого пояса.
Также спастическая кривошея может являться следствием травм и тяжелых нервных потрясений. Однако, ни одна из версий не имеет четкого подтверждения.
Лечение спастической кривошеи
Возможно ли излечение спастической кривошеи у взрослого? Это сложный вопрос, на который нельзя дать однозначного ответа. Лечение спастической кривошеи у взрослых, в отличие от детской кривошеи — очень сложная задача и большинство профильных врачей склоняются к тому, что это заболевание неизлечимо.
Однако, в медицинской практике присутствуют упоминания о полном регрессе заболевания и спонтанных и порой очень длительных ремиссиях, большинство из которых, к сожалению, через разный период времени заканчивается и заболевание возвращается, нередко трансформируясь.
Могут затрагиваться новые мышцы, а мышцы, которые ранее были напряжены, напротив, больше не задействованы патологическим процессом. Для лечения цервикальной дистонии наиболее часто используются инъекции ботулинического токсина в мышцы-мишени. Для этого обычно применяются препараты: ботокс, диспорт, ксеомин.
И, к сожалению, эффект от инъекций длится недолго и через 3-4 месяца процедуру приходится повторять. От опытности врача во многом зависит успех проводимой процедуры. Как правило, до лечения кривошеи ботулиническим токсином предшествует длительный период медикаментозной терапии, которая редко оказывается эффективной.
Применяются препараты: сирдалуд, баклофен, клоназепам, мидокалм.Нередко в лечение спастической кривошеи помогает психотерапия, гипноз, правильные установки и вера в излечение. Это, как минимум, помогает снизить интенсивность проявления заболевания.
Иногда целесообразна стереотаксическая операция при спастической кривошее. Однако это дорогостоящая процедура с непредсказуемым риском для пациента и выполняется она в самых тяжелых случаях, когда пациент не может самостоятельно себя обслуживать и ни один из консервативных методов лечения не приносит удовлетворительного результата.
По заверениям многих людей, столкнувшихся с этой проблемой, большое значение имеет отношение к своему заболеванию и эмоциональный фон. Принятие заболевания, вера в излечение и положительные эмоции значительно облегчают состояние больного. Хорошие результаты показывает медитация, правильные жизненные установки.
У лекарственных средств имеются противопоказания. Необходимо проконсультироваться с врачом!
Симптомы и методы диагностики
Чаще всего спастическая кривошея развивается постепенно, но встречается острое протекание заболевания с внезапным появлением симптоматики.
Главный признак болезни – ограниченность движений в области шеи. При этом затруднены сокращения нескольких групп мышц, относящихся анатомически к шее и части спины:
- Трапециевидная мышца,
- ременная мышца,
- грудино-ключично-сосцевидная (кивательная) мышца
Различают разные виды кривошеи в зависимости от положения головы. На практике обычно наблюдаются смешанные формы, в чистом виде перечисленные ниже положения почти не встречаются.
- Тортиколлис – голова не наклонена, но повернута в сторону.
- Антеколлис – голова наклонена или выдвинута вперед.
- Ретроколлис – голова наклонена назад.
- Латероколлис – голова смотрит прямо, но наклонена к левому или правому плечу.
В начале развития кривошеи окружающим могут быть не заметны трудности, возникающие у человека при движении шеей, головой. Больной концентрируется на этих движениях, затем находит способ активизировать мышцы – касанием рукой определённых участков лица, шеи. Движение удается совершить, повязав шарфик, проведя рукой по лбу, виску и т.д. Сначала помогают кратковременные касания, затем для поворота шеи приходится держать голову руками в течение нескольких секунд и даже минут. Затем и это перестает приводить к желаемому результату.
Второй симптом кривошеи – произвольные движения головой различного характера. Это могут быть постоянные качания головой, как при отрицании, либо кивки, словно человек выражает согласие. Но бывают и очень мелкие движения, которые практически незаметны со стороны.
Тяжесть заболевания постепенно увеличивается. Мышцы начинают болеть, происходит их утолщение. Опасности для жизни нет, но с течением времени патология распространяется на новые мышцы. Этот процесс доставляет больному все больше неудобств. Боли в шее, верхней части спины усиливаются, движение головы и шеи становится невозможным, попытка движения – болезненной.
Изредка встречается парадоксальная форма заболевания, которую медики называют «кривошея без кривошеи». В этом случае мышцы приходят в гипертонус с обеих сторон шеи. В результате голова держится прямо, но ее невозможно наклонить или повернуть. Это двусторонняя кривошея. Боли в мышцах шеи при такой форме болезни ощущаются с обеих сторон.
В положении лежа, во сне, при поддержке головы руками, а также в утренние часы симптомы кривошеи ослабевают. В некоторых случаях при кривошее наблюдается тремор кистей рук, проблемы с шейным отделом позвоночника.
Для диагностики заболевания назначаются анализы крови и мочи, МРТ головного мозга, электромиография (ЭМГ) пораженных мышц.
Когда показано хирургическое вмешательство?
Операция назначается, если консервативные методы не приносят должного эффекта. В ходе классического хирургического вмешательства осуществляется перерезание пересечения ключицы и ножек этой мышцы, поверхностной шейной фасции. Чтобы предупредить рецидив болезни, подрезают нижнюю часть ножек мышцы.
Стереотаксический вид оперативного вмешательства позволяет избежать тяжелых последствий перерезания мышц. Эффективный метод заключается в воздействии высокочастотного тока непосредственно на участки мозга, которые несут ответственность за деятельность мышцы.
Эта процедура позволяет купировать патологические импульсы, устраняя цервикальную дистонию. Электроды пропускают к мозговым центрам через тонкие отверстия в черепе. Такая операция может проводиться, несмотря на возраст пациента.
Причины, вызывающие спастическую кривошею
В нормальном физиологическом положении голова располагается ровно, без наклонов и поворотов. Работа мышц, отвечающих за смену ее положения, регулирует центральная нервная система. Это происходит без участия нашего сознания. Никому не придет в голову поразмыслить над тем, какие участки организма задействовать, чтобы, например, оглянуться.
Причиной образования спастической кривошеи является нарушение нормальной работы шейных мышц. Мышцы получают нервные импульсы из головного мозга, которые приводят их в состояние повышенного тонуса.
Как только начинает развиваться кривошея, шея перестает нормально двигаться. От движения шеи зависит поворот и наклон головы. Поворачивать голову человеку становится трудно, приходится делать это с усилием. По мере прогрессирования болезни волевое участие становится все ощутимее
Человеку приходится специально уделять внимание такому несложному, казалось бы, движению. Апогеем развития заболевания можно считать состояние, при котором все волевые усилия больного не дают результата
Преодолевать гипертонус мышц становится практически невозможно.
Мышцы приходят в повышенный тонус из-за того, что мозг отправляет в мышечную ткань импульсы, препятствующие их сокращению. В свою очередь, это вызвано нарушениями в экстрапирамидной системе мозга – неправильном балансе передатчиков нервных импульсов (нейромедиаторов). Происходит сбой в формировании импульсов – команд мозга, отправляемых в мышечную ткань.
В результате мышцы одной половины шеи получают команду постоянно сокращаться, а второй – наоборот, находиться в выпрямленном положении. Это вызывает перекос шеи на одну сторону, чаще всего с видимым поворотом.
Нарушение баланса нейромедиаторов провоцируют:
- Перенесенные человеком травмы головы или шеи,
- наследственные факторы,
- инфекционные заболевания мозга (энцефалит),
- отравление мозга токсическими веществами,
- прием нейролептических препаратов,
- сильные нервные стрессы,
- периферическая форма спастической кривошеи может развиться при остеохондрозе шейного отдела позвоночника.
Диагностика
Наиболее часто используемой шкалой для оценки степени тяжести спастической кривошеи является шкала оценки спазматической кривошеи Торонто (TWSTRS). Было показано, что эта рейтинговая система получила широкое признание для использования в клинических испытаниях и продемонстрировала «высокую надежность между наблюдателями». В TWSTRS есть три шкалы: шкала тяжести кривошеи, шкала инвалидности и шкала боли. Эти шкалы используются для представления степени тяжести, боли и общего образа жизни при спастической кривошеи.
Классификация
Спастическая кривошея — это форма фокальной дистонии , нервно-мышечного расстройства, которое состоит из длительных мышечных сокращений, вызывающих повторяющиеся и скручивающие движения и аномальные позы в одной области тела. Есть два основных способа классифицировать спастическую кривошею: возраст начала и причина. Расстройство классифицируется как раннее начало, если у пациента диагностировано до 27 лет, и позднее начало. Причины подразделяются на первичные ( идиопатические ) или вторичные ( симптоматические ). Спастическая кривошея может быть далее классифицирована по направлению и повороту движения головы.
Первичный
Первичная спастическая кривошея определяется как отсутствие других аномалий, кроме дистонических движений и периодического тремора в шее. Этот тип спастической кривошеи обычно передается по наследству. Исследования показали, что локус DYT7 на хромосоме 18p в немецкой семье и локус DYT13 на хромосоме 1p 36 в итальянской семье связаны со спастической кривошеей. Наследование обоих локусов аутосомно- доминантное . Все эти локусы наследуются аутосомно-доминантно с пониженной пенетрантностью . Хотя эти локусы были обнаружены, до сих пор неясно степень влияния локусов на спастическую кривошею.
Вторичный
Когда другие состояния приводят к спастической кривошеи, говорят, что спастическая кривошея вторична. К травме головного мозга могут привести самые разные состояния, от внешних факторов до болезней. Эти условия перечислены ниже:
- Перинатальная (во время родов) церебральная травма
- Kernicterus
- Цереброваскулярные заболевания
- Вызванный наркотиками
- Опухоль центральной нервной системы
- Периферическая или центральная травма
- Инфекционные или постинфекционные энцефалопатии
- Токсины
- Метаболический
- Паранеопластические синдромы
- Центральный миелинолиз моста
Вторичная спастическая кривошея диагностируется при наличии любого из следующих событий: наличие в анамнезе экзогенного инсульта или воздействия, неврологических отклонений, отличных от дистонии, отклонений на изображениях головного мозга, особенно в базальных ганглиях .
Позиции головы
Для дальнейшей классификации спастической кривошеи можно отметить положение головы.
- Torticollis — это горизонтальный поворот (вращательный коллис) головы, в котором задействованы ипсилатеральные селезенки и контралатеральные грудино-ключично-сосцевидные мышцы. Это версия «подбородок к плечу».
- Латероколлис — это наклон головы из стороны в сторону. Это версия «от уха к плечу». Это вовлекает намного больше мышц: ипсилатеральную грудинно-ключично-сосцевидную мышцу, ипсилатеральную пластинку, ипсилатеральный лестничный комплекс, ипсилатеральные поднимающие лопатки и ипсилатеральные задние паравертебральные мышцы .
- Сгибание шеи (наклон головы вперед) — антероколлис. Это вариант «подбородок к груди», и это самый сложный вариант. Это движение использует двусторонний грудинно-ключично-сосцевидный отросток, двусторонний лестничный комплекс, двусторонний субментальный комплекс.
- Ретроколлис является продолжением шеи (голова запрокидывается назад) и использует следующие мышцы для движения: двусторонние селезенки, двусторонние верхние трапеции , двусторонние глубокие задние паравертебральные мышцы . Это версия «подбородок в воздухе».
Комбинация этих положений головы обычна; многие пациенты испытывают повороты и наклон головы.
Симптомы кривошеи
Признаки кривошеи
Симптомы спастической кривошеи развиваются постепенно: голова периодически принимает неправильное положение, что не вызывает неудобства. Чаще в процесс вовлечены основные мышцы шеи и частично спины (грудинно-ключично-сосцевидная (кивательная), ременная и трапециевидная).
В одной или нескольких мышцах повышается тонус, что приводит к повороту головы. В зависимости от того, как повернута голова, выделяют: поворот головы в сторону (тортиколлис), выдвижение или наклон головы вперед (антеколлис), наклон головы назад (ретроколлис) и наклон головы в сторону к плечу (латероколлис).
Больной спастической кривошеей прилагает усилие, чтобы удерживать голову в привычном положении, но это длится недолго. Для этого ему приходится использовать корригирующие жесты потирать подбородок, обматывать шею шарфом), то и дело прикасаясь к лицу.
Когда недуг прогрессирует, возвращение головы в правильную позицию требует участия рук. Но как только руки отпускают голову, она вновь поворачивается неправильно. По мере еще большего прогрессирования самостоятельные повороты головы становятся невозможными.
Еще одним симптомом спастической кривошеи являются патологические движения головой, возникающие помимо воли больного. Они незаметны при тонической форме заболеваний, но очень выражены при клонической.
Со стороны это выглядит, как непрекращающиеся кивки головой или повороты по типу «нет-нет», «да-да». Постоянное напряжение мышечной ткани приводит к их гипертрофии (утолщению), что определяется при пальпации, и боли.
Признаки и симптомы
Начальные симптомы спастической кривошеи обычно слабо выражены. Некоторые вначале в течение нескольких месяцев чувствуют невидимый тремор головы. Тогда голова может поворачиваться, тянуться или наклоняться отрывистыми движениями или непроизвольно удерживать длительное положение. Со временем непроизвольный спазм мышц шеи будет увеличиваться по частоте и силе, пока не достигнет плато. Симптомы также могут ухудшаться во время ходьбы или в периоды повышенного стресса. Другие симптомы включают гипертрофию мышц , боль в шее, дизартрию и тремор. Исследования показали, что более 75% пациентов сообщают о боли в шее, а от 33% до 40% испытывают тремор головы.