Проявления и терапия синдрома конуса спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития – миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.

Различают три патофизиологические группы:

1. с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 – L1.

   В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.

2. синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 – S1).

   Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле

3. Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса.

   Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.

Клиническая картина

Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга.

В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 – 15 лет у девочек и от 13 – 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год).

Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов.

Кожный синдром – 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром – (нарушение походки – 93%; гипотрофия мышц – 63 %; чуствительные расстройства – 70 %; боли в ногах, спине – 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов – (мочевого пузыря – 40 %, прямой кишки – 30 %) Ортопедический синдром – (деформация стоп, укорочение конечностей – 63 %; сколиоз, кифоз – 29 %).

Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)

Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).

При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием “синдром фиксированного спинного мозга”, и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.

Методы диагностики

Диагностика начинается с опроса пострадавшего или свидетелей несчастного случая. Инструментальные и аппаратные методы обследования комбинируют с неврологическими. Врач проводит осмотр и пальпацию.

В процессе сбора данных и постановки диагноза медика интересует время ранения и механика происшествия

Важно, где больной ощущает потерю чувствительности и двигательных функций. В процессе осмотра выясняют при каких движениях болевые ощущения усиливаются или ослабевают

Неврологические расстройства, появляющиеся сразу после травмы, говорят об ушибе спинного мозга. Если при отсутствии спинального шока у пациента нарастают неврологические признаки, можно предположить раннее или позднее сжатие спинного мозга и его корешков гематомой или поврежденными костными или хрящевыми структурами, спустившимися в позвоночный канал.

Полная или частичная потеря памяти требует обследования головного мозга. В таких случаях актуальна диагностика, включающая рентгенологическое и пальпаторное обследование. Потеря чувствительности в тех или иных областях значительно затрудняет постановку диагноза, поэтому используют все доступные методики инструментального исследования. До сих пор рентгенография считается наиболее быстрым и правильным способом диагностики, также назначают КТ и МРТ.

Kadmy — stock.adobe.com

В результате внешнего первичного осмотра выявляют деформации корпуса и отмечают возможные места травм. Исходя из этого, назначают последующие исследования. Гематомы и впадины грудной области свидетельствуют о возможных переломах ребер, разрывах легкого и других повреждениях. Видимые дефекты грудопоясничного отдела могут сопровождаться ранением почек, печени и селезенки.

Инструментальные обследования проводят с целью выяснения локализации, характера и причин компрессии, особенностей повреждения позвоночника.

Послеоперационный период

Больной восстанавливается после операции от 3 месяцев до года. Длительность реабилитации зависит от:

• Метода операции (малоинвазивный или нет).
• Количества нейрохирургических вмешательств.
• Возраста больного.
• Сопутствующих заболеваний.
• Степени повреждения СМ и его неподвижности.

В первые 1-1,5 месяца показан приём противовоспалительных и антибактериальных препаратов, витаминов. Лечебное питание должно быть с большим количеством белка, кальция, микроэлементов, витаминов. После затягивания ран и уменьшения боли назначают физиотерапевтическое лечение, массаж, иглорефлексотерапию, ЛФК.

Чем раньше проводятся терапевтические мероприятия, тем они эффективнее для полноценного восстановления пациента. Все прогнозы во многом зависят от своевременности оперативного вмешательства и уровня профессионализма нейрохирурга.

Кровоснабжение

Жгут снабжается кровью с помощью прилегающих к нему артерий. Посредством слияния ветвей позвоночных артерий, образована передняя артерия. Она призвана располагаться вдоль передней щели жгута. Кровоснабжение спинного мозга обеспечивают и находящиеся там артерии. Они находятся сзади от жгута.

Соединяются они с шеей и артериями, которые именуются «задними межреберными, поясничными и боковыми крестцовыми артериями». Между ними имеется сеть анастомозов, благодаря чему жгут буквально опутан ветками артерий. Для кровоснабжения спинного мозга помимо артерий нужны вены, которые также обеспечивают отток крови.

Неотложная помощь при спинальной травме

Подозрение на спинальную травму требует скорый вызов квалифицированной помощи. Предпринимать какие-либо действия, не имея медицинского образования, категорически запрещено. Любая манипуляция с пострадавшим может быть чревата летальным исходом.

При повреждениях позвоночника в результате несчастного случая допустимо оказать помощь в рамках нижеперечисленных рекомендаций:

• Во избежание усиления деформации фиксируют больного. При повреждениях шеи аккуратно надевают твердый воротник, его еще называют филадельфийский.
• При сильных повреждениях, вызывающих затруднение дыхания, провести ингаляцию увлажненного кислорода, используя кислородный баллон со съемной насадкой-маской. Его можно приобрести в близлежащей аптеке. Если возможность самостоятельного дыхания нарушена, в трахею вводят специальную трубку и осуществляют искусственную вентиляцию легких.
• Если в результате травмы пациент теряет кровь, выполняют внутривенную инъекцию Рефортана 500 и кристаллоидов. Эти манипуляции позволят восстановить АД.
• Если травма сопровождается сильными болевыми ощущениями, вкалывается анальгетик.

Успех в лечении спинальных травм во многом зависит от скорости оказания первой медицинской помощи. При обнаружении пострадавшего его как можно скорее доставляют в больницу.

TeraVector — stock.adobe.com

Первая помощь при спинальном шоке

Проявления спинального шока являются следствием серьезной травмы. В такой ситуации основная помощь пострадавшему будет заключаться в быстрой и грамотной транспортировке в больницу.

Определить спинальный шок можно по следующим признакам:

• Перепады температуры тела и потливость.
• Дисфункции внутренних органов.
• Повышение давления.
• Аритмия.

Шок возникает в результате нарушений в области спинного мозга и может вести к ряду тяжелейших последствий. Больного фиксируют на твердой поверхности, уложив его лицом вверх или вниз.

При затруднениях дыхания обеспечивают проходимость путей. Делают манипуляции по искусственной вентиляции легких.

Неврологические симптомы, связанные с анатомическим строением спинного мозга и позвоночника

Знание анатомического строения спинного мозга (сегментарный принцип) и отходящих от него спинномозговых нервов позволяет невропатологам и нейрохирургам на практике точно определять симптомы и синдромы повреждения. Во время неврологического осмотра пациента, спускаясь сверху вниз, находят верхнюю границу начала расстройства чувствительности и двигательной активности мышц. Следует помнить, что тела позвонков не соответствуют расположенными под ними сегментами спинного мозга. Неврологическая картина поражения спинного мозга зависит от повреждённого её сегмента.

По мере роста человека длина спинного мозга отстаёт от длины окружающего его позвоночника.

Во своего формирования и развития спинной мозг растет медленнее чем позвоночник. У взрослых людей спинной мозг заканчивается на уровне тела первого поясничного L1 позвонка. Отходящие от него нервные корешки буду спускаться дальше вниз, для иннервации конечностей или органов малого таза.

Клиническое правило, используемое при определении уровня поражения спинного мозга и его нервных корешков:

• шейные корешки (кроме корешка C8) покидают позвоночный канал через отверстия над соответствующими им телами позвонков,
• грудные и поясничные корешки покидают позвоночный канал под одноименными позвонками,
• верхние шейные сегменты спинного мозга лежат позади тел позвонков с теми же номерами,
• нижние шейные сегменты спинного мозга лежат на один сегмент выше соответствующего им позвонка,
• верхние грудные сегменты спинного мозга лежат на два сегмента выше,
• нижние грудные сегменты спинного мозга лежат на три сегмента выше,
• поясничные и крестцовые сегменты спинного мозга (последние формируют мозговой конус (conus medullaris) локализуются позади позвонков Th9-L1.

Чтобы уточнить распространение различных патологических процессов вокруг спинного мозга, особенно при спондилёзе, важно тщательно измерить сагиттальные диаметры (просвет) позвоночного канала. Диаметры (просвет) позвоночного канала у взрослого человека норме составляет:

• на шейном уровне позвоночника — 16-22 мм,
• на грудном уровне позвоночника —16-22 мм,
• на уровне позвонков поясничных L1-L3 — около 15-23 мм,
• на уровне позвонков поясничных L3-L5 и ниже — 16-27 мм.

Синдром фиксированного спинного мозга

Ненормально низкое расположение конуса конского хвоста с укороченной и утолщенной терминальной нитью или интрадуральной липомой (другие образования, как напр., липома, распространяющаяся через ТМО или диастематомиелия рассматриваются, как самостоятельные заболевания). Наиболее часто наблюдается при ММЦ. В случае ММЦ диагноз должен ставиться клинически, поскольку практически все пациенты рентгенологически имеют фиксированный СМ.

Клинические проявления: жалобы и симптомы приведены в табл.6-15.

Табл.6-15. Жалобы и симптомы при синдроме фиксированного спинного мозга

* высокая частота сколиоза или кифоза в связи с включением данных серии наблюдений Хоффмана

Пациенты с миеломенингоцеле

Если у пациента с ММЦ наблюдается прогрессирующий сколиоз, нарастающая спастика, ухудшение походки (у тех, кто до этого мог ходить) или нарастание расстройств мочеиспускания:

• всегда необходимо убедиться в том, что имеющийся шунт работает и ВЧД нормальное • если имеются боли, то следует считать, что имеется фиксированный СМ, пока не доказано обратное • следует считать, что пациент имеет сирингомиелию, пока не будет доказано обратное • может быть в результате компрессии ствола мозга (симптоматическая мальформация Киари 2-го типа), требующей декомпрессии ЗЧЯ

Сколиоз при фиксированном спинном мозге

Прогрессирующий сколиоз может наблюдаться в сочетании с фиксированным СМ. Раннее освобождение СМ может привести к уменьшению сколиоза, но оно должно быть произведено, пока сколиоз еще не резко выражен. В тех случаях, когда освобождение СМ производилось при сколиозе ≤10º, неврологическое улучшение наблюдалось в 68% случаев, а в остальных 32% случаев наблюдалась стабилизация симптоматики. В то же время, если сколиоз был тяжелым (≥50º) в ∼16% случаев было ухудшение.

Синдром фиксированного спинного мозга у взрослых

Хотя в большинстве случаев синдром фиксированного СМ проявляется уже в детстве, имеются сообщения о случаях у взрослых (к 1982 г. их было опубликовано ∼50). Сравнение детской и взрослой форм см. табл. 6-16.

Табл. 6-16. Сравнение детской и взрослой форм синдрома фиксированного спинного мозга

Диагностика

Рентгенологическая: низко расположенный конус (ниже L2) и утолщенная терминальная нить (нормальный диаметр 2 мм считается патологическим). NB: видимый диаметр терминальной нити на КТ/миелограмме может варьировать в зависимости от концентрации КВ.

Трудно дифференцировать фиксированный СМ от низко расположенного СМ (при котором терминальная нить обычно имеет нормальный диаметр).

Очень рекомендуется предоперационная цистометрография, особенно если пациент контролирует мочеиспускание (послеоперационные изменения функции мочевого пузыря не являются редкостью, возможно в результате натяжения нижних волокон конского хвоста).

Если единственным нарушением является укороченная и утолщенная терминальная нить, можно ограничиться небольшой ламинэктомией пояснично-крестцовой области с пересечением терминальной нити после ее идентификации.

Если обнаружена липома, ее можно удалить вместе с терминальной нитью (если она легко отделяется от нервной ткани).

Отличительные признаки терминальной нити

Терминальная нить отличается от нервных корешков наличие характерного извитого сосуда на поверхности. Также под микроскопом нить выглядит значительно белее, чем нервные корешки, и на ней видны полоски. NB: интраоперационная электростимуляция и запись ЭМГ анального сфинктера являются более точными методами идентификации. Исходы

При ММЦ обычно невозможно ликвидировать фиксацию СМ насовсем. По мере роста ребенка с ММЦ может потребоваться 2-4 операции по ликвидации фиксации СМ. Однако, после прекращения роста фиксация СМ может перестать быть проблемой. В тех случаях, когда фиксация была ликвидирована в раннем детстве, симптомы могут возобновиться позднее, особенно в период интенсивного роста.

Взрослая форма: хирургическая ликвидация фиксации обычно дает хорошее облегчение боли. Однако, она не помогает восстановлению функций мочевого пузыря.