Операция при синдактилии

Лечение

Отсутствие терапии синдактилии может привести к инвалидности малыша, особенно если диагноз приводит к ограничениям функциональности. Единственный способ устранения проблемы — операция, сложность и тип которой зависит непосредственно от стадии и вида синдактилии. Судя по отзывам на форумах, современная хирургия имеет большие возможности по устранению сросшихся пальцев ног, что позволяет ребёнку в дальнейшем жить нормальной жизнью и вспоминать о своей проблеме только по фото и видео пациентов с аналогичным диагнозом.

Желательно операцию проводить в раннем возрасте.

В зависимости от вида заболевания показаны следующие возрастные сроки хирургического вмешательства:

1. Сложный диагноз, сопровождающийся синостозом, — в возрасте от года и позже.
2. Кожное частичное сращивание термального типа — в период от 3 до 4 месяцев.
3. Костная синдактилия сложного вида, при которой присутствуют определённые деформации, — не ранее, чем с 1,5 и до 2 лет.
4. Полное сращивание на уровне перепонок — от 5 до 7 месяцев.

Основой хирургического вмешательства является разделение фаланг и максимальное восстановление функционирования пальцев. Благоприятный прогноз при исключительно кожном сращивании, не затрагивающим костную систему.

Самые распространённые методики устранения синдактилии:

1. Разведение сросшихся пальцев, после чего проводится закрытие образовавшихся участков донорскими участками кожи. Параллельно врач формирует межпальцевую складку, которая отсутствовала ранее.
2. Самый простой вариант — разделение пальцев без необходимости проведения пластики. Встречается крайне редко, при самой простой синдактилии, когда диагностировано соединение по типу перепонок.
3. Многоэтапная операция, в ходе которой осуществляется восстановление костей, мышечного и тканевого покрова, сухожилий.
4. При наличии дефектов кожи проводится дополнительная хирургическая манипуляция, предусматривающая использование кожных трансплантатов.
5. Если операции уже были проведены, но не слишком удачно с точки зрения пластики, проводится дополнительное пластическое вмешательство, представляющее собой устранение лишней рубцовой ткани.
6. При обнаружении новообразований проводится их иссечение, после чего необходима отправка полученного материала на гистологию.

Любая операция по устранению синдактилии ног у ребёнка проводится исключительно под общим наркозом. Если речь идёт о разделении перепонок у взрослого, при условии, что они имеют исключительно кожный характер соединения, допускается применение местной анестезии.

В качестве донорской кожи используются тканевые участки с области паха, после чего на их месте формируют аккуратные косметические швы.

Синдактилия пальцев руки: причины, симптомы, лечение, признаки

Сращение пальцев может быть самостоятельным пороком, а может и передаться по наследству. Если кто-то из близких родственников имел с рождения данный порок, то вероятность того, что ребенок родится с таким же косметическим недостатком, значительно увеличивается.

Если имеет место такой случай, когда беременность находится только на стадии планирования, будущим родителям нужно проконсультироваться у генетика. Врач проведет нужные тесты и по их результатам разработает индивидуальную схему по подготовке беременности и ее ведению, что позволит максимально снизить риск генетического наследования синдактилии.

Если синдактилия не носит наследственный характер, то ее причиной, чаще всего, является сбой в процессе внутриутробного развития. Такие сбои могут быть вызваны воздействием различных токсических веществ на организм будущей матери.

На 7-8 неделе внутриутробного развития плода, наряду с другими процессами, проходит процесс разъединения пальцев ножек и ручек; если это процесс так и не начинается, ребенок рождается с синдактилией. Поэтому будущая мама должна в этот период минимизировать воздействие различных вредных факторов на организм.

Синдактилия не всегда проявляется как самостоятельный порок: нередко сочетается с другими заболеваниями – генными аномалиями развития конечностей (расщеплением кисти, полифалангией, косорукостью). У 60% больных детей, страдающих от синдактилии,чаще всего диагностируются другие врожденные патологии опорно-двигательного аппарата.

В 80% случаев причина синдактилии – врожденные патологии, яляющая следствием наследственной предрасположенности. В 20% случаев мутирующий ген передается по наследству по мужской линии и носит семейный характер.

Врачи предполагают, что заболевание наследуется как доминантный аутосомный признак. Имеются сведения о том, что генный и хромосомный синдром обусловлен доминантным геном, нарушающим разделение пальцев.

Каковы причины сросшихся пальцев на ногах и руках, кроме генетических сбоев? Воздействие негативных факторов – еще одна причина появления заболевания. Прием алкоголя, некоторых видов лекарств, воздействие различных токсических веществ, плохая экология, инфекционные заболевания, рентгеновское облучение вызывают всевозможные патологии, в том числе синдактилию. Также причиной сросшихся пальцев на ногах бывают химические и термические ожоги.

Причины по которым возникает синдактилия пальцев ног и кисти лежат в области генетики. Более 20% тяжелых форм имеют генетический характер.

При стандартном развитии на 8 неделе закладываются пальцы рук. При нарушении возникновения перегородок пальцы не разделяются, т. е. появляется синдактилия.

Среди причин возникновения патологии могут быть вредные воздействия на будущую мать, рентген, инфекции в период беременности. Зачастую причины появления такого малыша являются неизвестными.

Реже имеет место приобретенное поражение из-за ожогов кисти.

Еще одно генетическое заболевание эктродактилия конечностей — причины и возможности лечения патологии.

При поражении рук происходит соединение средних и безымянных пальцев; ног -2 и 3 пальцев. Редко соединены безымянный и мизинец, большой и указательный пальцы, все пальцы. При двухстороннем поражении соединение симметричное.

Неразделившиеся пальцы могут быть нормальными либо недоразвитыми. Иногда происходит уменьшение количества фаланг.

Синдактилия: МКБ, как наследуется, синдактилия у детей

Согласно международной классификации — болезнь синдактилия имеет код по МКБ 10. Дополнительно идет классификация Q70 следующая:

• 0 — это синдактилия пальцев рук.
• 1 — перепончатость пальцев кисти.
• 2 — синдактилия пальцев ног.
• 3 — перепончатость пальцев непосредственно на стопе.
• 4 — полисиндактилия.
• 9 — патология не уточненная.

Причины

Сама по себе синдактилия наследуется как аутосомное, доминантного типа наследственное заболевание. На это указывает семейный характер описываемого заболевания.

Поскольку синдактилия наследуется как доминантный аутосомный признак — физиологически оно развивается на 4-5 развития плода внутри матери.

Если на 7-8 неделе активного роста и разделение пальцев плода ткани между лучезапястными костьми не успевают развиваться — возникает аномалия в строении кисти.

Врожденная синдактилия имеет такие первопричины и предрасполагающие факторы:

• синдактилия обусловлена генетической аномалией, передаваемой аутосомно-доминантным путем;
• неблагоприятное течение самой беременности;
• работа во время беременности и до зачатия на вредном производстве;
• алкогольная/наркотическая зависимости одного из родителей;
• проживание в загрязненных регионах.

Как говорят медики, синдактилия причины имеет и чисто травматические, после перенесенной травмы или химического ожога. Потому это заболевание и генетика  не всегда взаимосвязаны как термины.

Виды

Выделают такие формы синдактилии:

• Синдактилия пальцев простая — сращены мягкие ткани, при этом кости не поражены.
• Сложная — тут сращение имеет общий ноготь, кожу и даже кость. При этом нередко специалисты диагностируют деформирование кости и иные дефекты.

Сама болезнь и ее классификация делится по полноте сращения:

• полная — сращение идет по всей длине пальца;
• неполная синдактилия — сращение идет в определенной части фаланги.

В зависимости от морфологического признака.

• кожная синдактилия — имеется перепонка из ткани;
• костная синдактилия — сращение на уровне костных структур;
• концевую, когда сами концы фаланг на пальцах будут соединены;
• кожно-перепончатую — диагностируется небольшая перепонка из кожи, но встречается подобная аномалия редко.

Формы синдактилии. bolit.info

Это любопытно! По статистике чаще всего сращение диагностируют между 3 и 4 пальцами, реже — 2 и 3. Поражение ног — явление редкое, диагностируемое у 2 пациентов на 5000.

Как наследуется синдактилия

Синдактилия обусловлена в большинстве своем генетическим отклонением на стадии внутриутробного развития плода и наследуется ребенком как доминантный аутосомный признак.

Синдактилия у детей

Синдактилия у детей представляет собой врожденной природы патологию, обусловленную аномалиями на этапе эмбрионального развития. Патология может развиваться как самостоятельное заболевание, так и сопровождаться иными отклонениями. Это может быть расщепление кисти, либо недоразвитостью пальца, проблемами с опорно-двигательным аппаратом, например, течение кифоза.

Это любопытно! В большинстве своем встречается именно у мальчиков, нежели у девочек — у 7 из 10 пациентов.

Вывод

Если говорить об опасности синдактилии — при своевременном обращении к медикам неопасно. Но с иной стороны может сопровождаться иными сопутствующими патологиями, описанными выше.

В отношении вопроса о возможности полноценной работы — в будущем патология может никак не сказаться на уровне продуктивности, например, если поражаются пальцы на ноге. Если на руке, это может выступать ограничением в оформлении на некоторые работы. Во всем остальном прогнозы на продолжительность и качество жизни положительные.

Плюс ко всему, современные методы терапии синдактилии — эффективны. В 8 из 10 случаев она полностью устраняется, оставив по себе косметический дефект. Хоть и последний также можно устранить. Как говорят медики, правильно проведенная операция и программа реабилитации помогут сформировать правильную анатомическую форму конечности, как и чувствительности пальцев.

Если по тем или иным причинам операция не была проведена — возможно развитие вторичной деформации конечности. Это может привести к ограничению полноценной жизни, последующим патологиям, комплексам.

В итоге можно резюмировать — для физического здоровья пациента патология сращенных пальцев не несет угрозы, но приводит к психологическому дискомфорту и развитию внутренних комплексов.

! Диагностирована синдактилия и у знаменитостей, например Эштона Кутчера — у него срослись на ноге два пальца. Но от этого не становится меньше любовь зрителя к актеру.

Причины возникновения

Наиболее распространенная причина синдактилии – наследственность. Аномалия наследуется по аутосомно-доминантному типу от родителей к детям. Если же в семейном древе такой патологии раньше не фиксировали, то причиной синдактилии пальцев является, скорее всего, нарушение формирования конечностей еще на этапе внутриутробного развития, т.е. во время беременности. Закладка кисти происходит уже на 4-5 неделе беременности, когда многие женщины еще не знают о своем деликатном положении и ни в чем себя не ограничивают. Соответственно, велика вероятность воздействия на плод вредных факторов, например, рентгеновское облучение, курение, прием сильнодействующих антибиотиков, алкоголя. Также определенную опасность представляет ряд заболеваний (сифилис, паротит, грипп).

Иногда синдактилия обусловлена одним из генных синдромов (например, синдромом Аперта, синдромом Поланда) или хромосомных синдромов (например, синдромом Эдвардса). Поэтому необходимо провести комплексное обследование не только пострадавшей руки или ноги, а обеих рук и обеих ног, а также грудной клетки.

Также в медицинской практике были случаи приобретенной синдактилии, когда причиной аномалии становились химические и термические ожоги кисти или стопы.

Иногда, все же, случается так, что установить истинную причину синдактилии пальцев ног и рук не удается даже после тщательного обследования ребенка.

Классификация

• По виду спайки между пальцами: мягкотканная (перепончатая и кожная синдактилия) и костная (с наличием сращения костей или фаланг).
• По протяженности сросшихся фаланг: полная (полное сращение фаланг, в том числе и ногтевых) и неполная (сращение отдельных фаланг).
• По состоянию пострадавших пальцев: простая (сросшиеся пальцы нормально развиты) и сложная (сросшиеся пальчики деформированы).

Диагностика

Как правило, синдактилия пальцев ног и рук выявляется в первый час жизни ребенка при осмотре неонатологом. Ребенка необходимо показать детскому хирургу. Для постановки диагноза достаточно визуального осмотра, а вот для выявления особенностей синдактилии пальцев необходимо выполнить рентгенографию кистей (стоп) в двух проекциях – это необходимо для оценки состояния суставов и костей. Для установления причины синдактилии проводится опрос родителей на счет наследственной передачи данной патологии, характере протекания беременности, также проводится консультация у врача-генетика. Для дополнительной информации могут выполняться ангиография, реовазография, ультразвуковая допплерография, рентгенография грудной клетки.

Классификация

Каждый младенец рождается со своими индивидуальными особенностями. И даже аномалии развития у всех разные. Поэтому выделяют несколько форм синдактилии. При классификации учитывают, на какую длину распространилось сращение, какова степень деформации пальцев

Важно определить также вид спайки между ними

От того, какова протяженность сращения, сколько фаланг пальцев подверглись деформации, различают полную синдактилию и неполную. При полной форме сращение захватывает всю длину пальцев. Частичная форма характеризуется спайкой проксимальных отделов или же концевых фаланг. Такая терминальная синдактилия требует более раннего хирургического вмешательства, так как может привести к вторичной деформации пальцев.

По тому, в каком состоянии находятся деформированные пальцы, выделяют простую и сложную синдактилию. Простая форма встречается чаще всего, а характеризуется она сохранением подвижности и всех функций пальцев. При сложной синдактилии наблюдаются дополнительные аномалии развития мышц, связок или костей. Это может быть отсутствие фаланг или добавочные сегменты, сгибательные контрактуры. При этом могут срастаться не только два соседних пальца. Самой тяжелой формой заболевания является сложная тотальная синдактилия 1-5 пальцев, при которой рука полностью теряет свою анатомическую форму.

По виду спайки между пальцами сращение бывает костным и мягкотканным. При костной форме оно происходит на уровне пястных костей, фаланг или суставов. Такая деформация обычно сопровождается другими дефектами развития рук и всего опорно-двигательного аппарата. Пальцы могут быть недоразвиты, деформированы. Мягкотканная форма бывает перепончатая и кожная. Во втором случае спайка более толстая, состоит из кожи и мягких тканей. Она встречается чаще всего. Самой легкой формой считается перепончатая синдактилия . При ней пальцы срастаются тонкой кожной перепонкой. Она может растягиваться, потому возможны отдельные движения сросшихся пальцев. Такая аномалия является в основном косметическим дефектом.

Кроме того, различают одностороннюю синдактилию и двустороннюю, которая характеризуется симметричным расположением деформации. Но сращение на одной руке встречается в два раза чаще, чем на двух. Чаще всего бывает аномалия на кистях рук. Она требует немедленного лечения, так как может нарушать развитие ребенка. А сращение пальцев стопы чаще всего не отражается на функции передвижения. И только в редких случаях поражаются одновременно кисти рук и пальцы ног.

Причины синдактилии пальцев

Патология формируется в период внутриутробного развития. Причинами могут стать:

• наследственность (чаще приводит к сложным формам болезни);
• бесконтрольный прием лекарств будущей матерью на раннем сроке беременности;
• воздействие радиации;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• алкоголь;
• перенесенные беременной инфекции.

Реже проблема возникает из-за ожога конечности у ребенка или травмы.

Рекомендуем прочитать о пластике уздечки верхней губы. Вы узнаете о показаниях к проведению вмешательства, противопоказаниях к нему, оптимальном времени для проведения, этапах подготовки, методике и восстановительном периоде. А здесь подробнее о том, как сделать пластику уздечки крайней плоти.

Профилактика и прогноз

Если в истории болезни одного из родителей есть подобная патология, то перед зачатием паре стоит проконсультироваться у генетика.

Своевременное проведение хирургической процедуры обеспечивает благоприятный прогноз, для которого характерно восстановление нормального анатомического строения и функционирования кисты или стопы.

При отсутствии операции патология отрицательно сказывается на росте и развитии поражённой конечности.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Из осложнения заболевания выделяют фунциональную неполноценность кисти, что затрудняет учебу и осложняет выбор професии. Прогноз при врождённой форме патологии обычно благоприятен. Применяемые в современной медицине методы лечения синдактилии и псевдо синдактилии обеспечивают хорошие функциональные результаты.

Эти методы включают в себя проведение своевременного хирургического вмешательства и комплекс послеоперационных процедур. Благодаря современным методикам в 80 % операций удается полностью избавиться от синдактилии, количество неудачных процедур сведено к минимуму.

При условии соблюдения хирургом принципов современного хирургического лечения риск осложнений минимальный. Несмотря на это, в ряде случаев приходится прибегать к повторному оперативному вмешательству для исправления допущенных хирургом ошибок, которые иногда возникают при выполнении сложных операций.

Применяемые способы лечения дают положительные результаты. При своевременной операции восстанавливается строение и работа кисти.

Показателями результативности лечения являются отсутствие деформации и стягивающих рубцов, полный объем движений в межфаланговых суставах, хорошая чувствительность пальцев.

При неосуществлении лечения отклонение отрицательно влияет на рост и развитие конечности.

Этиология

Предрасполагающие факторы возникновения такой патологии кроются в генетике. Примерно 20% из всех случаев имеют генетический характер.

В случаях отсутствия семейного происхождения синдактилии источниками может выступать нарушение разделения рук и ног плода, что происходит под влиянием негативных факторов.

Причины синдактилии, которые нарушают нормальное внутриутробное развитие, представлены:

• воздействием облучения на организм будущей матери;
• злоупотреблением вредными привычками в период беременности – факт того, что у женщины скоро появится ребёнок, далеко не во всех случаях влияет на отказ от никотина, алкоголя и наркотиков;
• бесконтрольным приёмом лекарственных средств – без видимых на то причин или при несоблюдении приемлемой дозировки;
• неблагоприятными условиями труда;
• влиянием загрязнённой экологии;
• перенесёнными во время беременности такими инфекционными заболеваниями, как сифилис, грипп или туберкулёз.

Крайне редко у ребёнка может быть диагностирована приобретённая форма синдактилии, обусловленная химическими или термическими ожогами конечностей. В некоторых случаях выяснить источник развития подобной аномалии не представляется возможным.

• воздействием облучения на организм будущей матери;
• злоупотреблением вредными привычками в период беременности – факт того, что у женщины скоро появится ребёнок, далеко не во всех случаях влияет на отказ от никотина, алкоголя и наркотиков;
• бесконтрольным приёмом лекарственных средств – без видимых на то причин или при несоблюдении приемлемой дозировки;
• неблагоприятными условиями труда;
• влиянием загрязнённой экологии;
• перенесёнными во время беременности такими инфекционными заболеваниями, как сифилис, грипп или туберкулёз.

Лечение синдактилии

Устранение синдактилии проводится хирургическим путем. Вид, продолжительность и количество оперативных вмешательств зависят от подвида заболевания, степени поражения мягких тканей и костей, наличия сопутствующих деформаций.

Рекомендации по срокам проведения операций для новорожденных:

• простое кожное термальное (частичное) сращение — в 3–4 месяца;
• базальное либо полное перепончатое сращение — в 5–7 месяцев;
• сложная синдактилия с синостозом — не ранее 12 месяцев;
• сложная костная синдактилия с наличием сопутствующих деформаций — с 1,5–2 лет.

Суть хирургического вмешательства состоит в разделении сросшихся фаланг и максимальном восстановлении функциональности конечности. Каждая операция требует тщательной подготовки, которая заключается в предоперационной диагностике. Для уточнения всех нюансов деформации проводят:

• тщательный физикальный осмотр;
• ультрасонографию руки и/или ноги;
• допплерографию сосудов конечности;
• рентгенографическое исследование минимум в двух проекциях;
• магнитно-резонансную, компьютерную томографию.

Современное медицинское оборудование может исправлять синдактилию щадящими, малоинвазивными эндоскопическими или микрохирургическими методами, позволяющими значительно сократить реабилитационный период и значительно снизить процент возможных осложнений.

Основные и дополнительные виды оперативных реконструкционных мероприятий при синдактилии конечностей:

• рассечение кожного перепончатого сращения без пластики;
• рассечение сросшихся пальцев, закрытие дефектов донорскими кожными лоскутами пациента с формированием межпальцевой складки;
• многоэтапные операции с восстановлением костей, сухожилий, мышц и кожного покрова;
• иссечение рубцовой ткани после неудачно проведенных операций;
• заполнение дефектов кожными трансплантатами;
• иссечение новообразований (в случае их обнаружения) с последующей отправкой материала на гистологическое исследование.

Все виды операций по устранению заболевания у детей проводятся под общей анестезией, рассечение простой перепончатой синдактилии у взрослых разрешено проводить под местным обезболиванием.

Лечение всех форм синдактилии пальцев кистей проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.

Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации. Целью операции при синдактилии является устранение косметического дефекта и улучшение функции кисти. Оптимальным периодом для проведения операции считается возраст 4-5 лет. При концевой синдактилии целесообразно более раннее вмешательство во втором полугодии жизни, позволяющее предупредить неравномерный рост фаланг и вторичную деформацию пальцев.

Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:

• рассечение перепончатого сращения без кожной плас­тики;
• рассечение сросшихся пальцев с кожной пластикой местными тканями;
• рассечение сросшихся пальцев, дополненное свободной кожной пластикой расщепленным или полнослойным (нерасщепленным) кожным лоскутом;
• рассечение сросшихся пальцев, дополненное комбинированной кожной пластикой с использованием местных тканей и свободных аутотрансплантатов;
• многоэтапные операции с кожной, сухо­жильно-мышечной и костной пластикой.

В послеоперационном периоде с целью иммобилизации разогнутых и разведенных пальцев на конечность накладывается съемная гипсовая лонгета на срок до 3-4 месяцев. Через 2 недели после операции приступают к восстановительному лечению, включающему массаж кистей, ЛФК, электростимуляцию мышц пальцев, ультрафонофорез с лидазой, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации.