Артрогрипоз

В чем причины артрогрипоза?

Сегодня насчитывается более сотни причин, способствующих зарождению этого заболевания. На этих многочисленных причинах и основываются столь же многочисленные теории развития болезни:

Механическая теория

Как видно из названия, основным патогенетическим фактором в этой теории служит механическое воздействие на развивающийся плод.

Какие могут быть воздействия?

• амниотическое давление, возникающие при уменьшении околоплодных вод;
• увеличение околоплодных вод;
• патологическое положение плода;
• физическая травма и др..

Такие воздействия, по мнению ряда авторов, могут затруднять кровоснабжение конечностей плода. Это в итоге способно сильно деформировать их.

Сосудистая теория

Причиной патологического процесса является сосудистая патология неясной этиологии, которая также нарушает кровообращение конечностей.

Инфекционная теория

Деформация суставов, как считают сторонники этой теории, возникает от перенесенного ребенком во внутриутробном периоде инфекционного периартрита. Причиной ему является инфекционное заболевание матери в период 4-5 недели ее беременности.

Из заболеваний особого риска выделяют грипп и краснуху.

К подразделу этой теории относят мнение о возможном влиянии на плод ранее, задолго до самой беременности перенесенной родителем болезни, которая могла вызвать «неполноценность» его родительской зиготы.

Токсическая теория

Причиной заболевания может служить токсическое воздействие на плод принимаемых во время беременности лекарственных или наркотических веществ.

Также патогенное влияние имеют токсикозы беременных.

Наследственная теория

Наследственная теория считалась опровергнутой, однако были случаи, где заболевание проявлялось сразу у двух или даже трех близнецов. В настоящее время доказано, что из всей патологии артрогрипоз, на наследственные формы приходится 27% случаев . Тип наследования предполагается аутосомно-доминантный и Х-сцепленный аутосомно-рецессивный. Таким образом способны себя проявлять только дистальные формы заболевания. Во всех остальных случаях заболевание носит спорадический характер.

Теория кислородного голодания

Здесь главной причиной образования болезни считается недостаток кислородного насыщения тканей плода, чем и объясняется последующее образование атрофии мышц и их фиброзного и жирового перерождения.

Патологическая анатомия

Макроскопически определяется утолщенная малоэластическая кожа и плохо подвижная, также утолщенная, с многочисленными тяжами соединительной ткани подкожная клетчатка. Мышцы бледны, недоразвиты, атрофичны, часто спаяны между собой. Некоторые из них отсутствуют полностью или частично. При разрезе во время операции мышцы слабо или совсем не сокращаются. Одни из них фиброзно перерождены и ретрагированы, другие вялы и замещены жировой тканью. Аппарат скольжения часто облитерирован. Сухожилия тонки и тусклы, нередко спаяны между собой и с окружающими тканями.

Суставные сумки фиброзно утолщены, трудно растяжимы, завороты спаяны с костью. Синовиальной жидкости мало. Между хрящевыми поверхностями суставных концов и капсулой часто наблюдаются синехии. Связки малоэластичны. Суставные концы округлы, многие из них не полностью покрыты хрящом. Впадины суставов уплощены. Нередко наблюдаются вывихи и подвывихи или неправильная ориентация суставных концов. Костных анкилозов не бывает. Отдельные кости, например лучевые, могут полностью или частично отсутствовать.

Гистологически мышечные фибриллы кажутся нежными и тонкими, 2-5 мм толщины. Одни из них сохраняют свою продольную и поперечную исчерченность, другие теряют ее, приобретая гомогенизированный вид. В сарколемме мало ядер. Мышцы могут быть представлены лишь отдельными недоразвитыми фибриллами. Между фибриллами происходит разрастание соединительной и жировой ткани. В отдельных участках отмечается распад мышечных волокон или ценкеровское перерождение. Суставной хрящ истончен.

Со стороны головного мозга в некоторых случаях обнаруживаются разрастания глиозной ткани и дегенеративные изменения ганглиозных клеток в области двигательных центров больших полушарий. Такие же изменения могут наблюдаться в ганглиозных клетках передних рогов спинного мозга. В периферических нервах возможны атрофические явления. Следует указать, что данные патологоанатомических и гистологических исследований при артрогрипозе часто противоречивы.

Лечение

Как лечить артрогрипоз? Артрогрипоз поддается лечению и позволяет приобрести ребенку полную физическую самостоятельность. Оно подразумевает комплексную терапию. Чем раньше лечение начинается, тем проще поддается исправлению и тем меньше вероятность оперативного вмешательства.

Лечение артрогрипоза как верхних, так и нижних конечностей у детей  на начальном этапе предполагает предотвращение вторичной деформации суставов, которая развивается из-за отсутствия равновесия между сгибанием и разгибанием сустава.

Физиотерапия для детей дает большой положительный эффект. Детский организм очень восприимчив к стимуляции нервной системы и хорошо откликается на ее воздействие.

Наряду с этим проводятся мануальная терапия, массаж и лечебная физкультура.

При необходимости суставы фиксируют шинами или гипсом. Иногда это бывает необходимо уже на 4-5 день после рождения. Суставы фиксируют с помощью лонгеты или шины, например, при вывихе бедра.

Шины могут быть неподвижными и динамическими. Неподвижные, или стабильные, полностью фиксируют сустав. Динамические составляют из системы шарниров. Они позволяют совершать движения. Они применяются как в период реабилитации после операции, так и для лечения детей, которым не потребовалась операция.

Гипсование проводится поэтапно, с определенной частотой. Перед наложением гипса проводится курс упражнений. Также  ежедневно несколько раз в день делаются корригирующие упражнения и укладки. Курс гимнастики развивает и увеличивает объем движений, корректирует деформации в суставе.

В качестве физиолечения применяют электрофорез с лекарственными веществами, фонофорез, электростимуляции, аппликации с озокеритом и парафином и солевые прогревания. Они улучшают кровообращение, укрепляют нервную систему и способствуют более глубокому проникновению лекарственных препаратов в ткани.

Несколько раз в год проводятся курсы неврологической терапии. Они улучшают состояние проводимости нервных волокон и метаболизма в тканях.

При малой эффективности консервативного лечения применяют хирургическое вмешательство. Оно проводится чаще всего в 2-3-летнем возрасте. Операцию делают для корректировки размеров мышц и сухожилий, а также изменения положения суставов.

Что такое артрогрипоз

Артрогрипоз – это генетическое заболевание, врожденная патология, связанная с аномальным развитием суставов, мышц и спинного мозга. Данное заболевание встречается довольно редко. Только 2-3 % из всех аномалий развития, которые связаны с опорно-двигательным аппаратом, приходятся на артрогрипоз.

Эта болезнь не прогрессирует со временем, не затрагивает другие внутренние органы и не влияет на умственные способности ребенка.

В медицине есть мнение, что артрогрипоз &#8212, не диагноз, а состояние организма. Выявление артрогрипоза во время беременности является важным моментом для прогноза и генетического исследования.

Название заболевания произошло от греческого и буквально переводится как «кривой сустав». Артрогрипоз представляет собой ограничение подвижности сустава, вызывающее атрофию мышц и нарушения в спинном мозге. Он имеет множество видов.

Классификация и подвиды

По международной классификации болезней в 10-й редакции (код по МКБ 10) артрогрипозу присвоен код Q 74. Он объединяет категорию под названием «Другие врожденные аномалии (пороки) развития конечностей». Среди них выделяют такие патологии, как:

• добавочные запястные кости,
• ключично-черепной дизостоз,
• врожденный ложный сустав ключицы,
• макродактилия,
• деформация Шпренгеля,
• трехфаланговый большой палец руки,
• отсутствие надколенника,
• вывих надколенника,
• синдром «ногтей-надколенника»,
• сращение крестцово-подвздошного сочленения,
• аномалия развития голеностопного сустава,
• врожденный множественный артрогрипоз.

Это не весь перечень разновидностей аномалии.

Рассмотрим более подробно врожденный множественный артрогрипоз и дистальную синдромальную форму.

Врожденный множественный артрогрипоз делится на:

• аномалии верхних конечностей,
• аномалии или артрогрипоз нижних конечностей,
• генерализованная форма,
• генерализованная форма с затрагиванием позвоночника.

Генерализованная форма – это вовлечение в патологический процесс плечевых, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных суставов, кистей и стоп, лицевого скелета.

Артрогрипоз верхних конечностей делится на две группы: недоразвитые руки по продольному типу и недоразвитые руки по поперечному типу. Обе формы представляют собой частичное или полное отсутствие функции схватывания предмета рукой. Мышцы руки атрофированы, и сама рука укорочена в размерах от 1,5 см до полного ее отсутствия.

Артрогрипоз нижних конечностей имеет три формы патологии. Это фокомелия, амелия и перомелия. При фокомелии отсутствуют средние части конечностей, она может быть односторонней или двусторонней. Амелия – это полное отсутствие сустава. Перомелия представляет собой разновидность фокомелии, при которой сочетается отсутствие части конечности с аномалией стопы.

Дистальная форма артрогрипоза связана с аномалиями мелких суставов. При этой форме поражаются кисти и стопы, иногда включаются челюстно-лицевые суставы. Преимущественно они являются следствием наследственных болезней.

Данная категория объединяет 18 подвидов. Вот некоторые из них:

• синдром Гордона,
• дизморфизм дигиталярный,
• синдром Фримена-Шелдона,
• врожденная арахнодактилия,
• птеригиум,
• трисмус-псевдокамптодактилия.

Классификация

Различают несколько видов заболевания в соответствии с местом локализации поражения. Деформации могут подвергаться разные суставы, но чаще всего страдают конечности. Заболевание проявляется у всех больных индивидуально. У кого-то сохраняется сила мышц, но наблюдаются сильные контрактуры суставов. Другие же ограничены в движениях из-за мышечной дистрофии.

Самая тяжелая форма – генерализованный артрогрипоз встречается более чем в половине случаев. При этом деформируются все суставы конечностей, поражается лицевой скелет, может быть затронут позвоночник. У трети больных деформации подвергаются только нижние конечности. Реже всего встречается артрогрипоз верхних конечностей. Чаще всего вместе с ними поражаются другие суставы.

В особую группу выделяют дистальный артрогрипоз, при котором поражены только кисти и стопы. В редких случаях при этой патологии возникают также деформации лицевых костей. Эта форма заболевания встречается только в 10% случаев артрогрипоза, но имеет большое разнообразие проявлений. Для некоторых из них даже существуют отдельные названия: синдром Фримена-Шелдона, Гордона, арахнодактилия, птеригиум синдром и другие.

При легкой форме заболевания поражаются только кисти и стопы ребенка

Классификация заболевания учитывает также вид контрактур. Они могут быть сгибательными, разгибательными, отводящими или ротационными. Различают разную степень тяжести течения артрогрипоза – легкую, среднюю и тяжелую. Такая классификация заболевания очень важна для назначения правильного лечения.

Как переводится

Если говорить о таком понятии, как значение слова «пандус», то можно сказать следующее. Оно является производным от французского выражения pente douce, что в переводе на русский язык обозначает «пологий скат».

Как делать массаж при артрогрипозе

В больнице ребенку накладывают гипсовые повязки с целью придать физиологическое положение конечности. Когда ортопед снимает лонгету, дальше продолжается лечение физкультурой, массажем и электростимуляцией мышц. Поэтому к выбору лечащего ортопеда отнеситесь с особым энтузиазмом, чтоб иммобилизующая лонгета была наложена по всем правилам и принесла нужный эффект, в противном случае искривление станет еще более сильным.

Все мероприятия по максимуму должны быть направлены на исправление деформации с самых первых дней.

Часто бывает так, что артрогрипоз сочетан с вывихом бедра, в этом случае ребенку дают общий наркоз и проводят попытку вернуть тазобедренный сустав на место.  После достигнутого исправления суставы поддерживают полиэтиленовыми шинами и съемными гипсовыми лонгетами в ночное время суток.

После лечения ребенок обязательно должен ходить в ортопедической обуви или носить корригирующие стельки в простой обуви.Если при первичном исправлении деформация не исправилась полностью, то лечение повторяют через полгода.

Массаж, электростимуляция и ЛФК могут не исправить деформацию, тогда ортопед принимает решение о проведении плановой операции. Как правило, это решение наступает после 4-5 лет упорного консервативного лечения.

Остеотомия бедра, голени, тено – и миотомия (иссечение мышц и сухожилий), аппаратное исправление косолапости, а также замена сустава и артропластика – это основные действенные методы хирургического исправления артрогрипоза.

Сложнее всего протекает операция по исправлению деформации верхних конечностей, потому что первая задача состоит в том, чтобы добиться сгибания в локтевых суставах. Сгибания в локтевых суставах обеспечат ребенку самостоятельно справляться с элементарными задачами. Однако даже после операции может сохраниться косорукость,  поэтому если пальцы могут осуществлять движения, то  сохраняют хватательную функцию в ущерб форме руки.

Если деформация хотя бы частично исправлена, то в дальнейшем, такие дети могут приспособиться к некоторым видам работ.

Консервативное лечение

Главным фактором успешного лечения является его раннее начало и регулярное наблюдение врача – ортопеда.

Результаты, достигнутые в первые месяцы жизни, имеют наиболее стабильный эффект. Конечно, от родителей больного ребенка потребуется много физических и моральных сил; большое количество времени, которое необходимо будет тратить на упражнения и массажи; а также готовность обучаться новым методикам восстановления.

Консервативные методы лечения предпочтительней оперативных в первый год жизни ребенка.

Немедикаментозную терапию начинают с верхнего пояса конечностей, т.к. считается, что первоначально лечение должно быть направлено на восстановление навыков самообслуживания, затем, по мере прогрессирования, к терапии подключают и нижние конечности, и позвоночник ребенка.

К основным методам лечения при артрогрипозе относят:

• систематическое гипсование суставов начиная с 4 дневного возраста (для фиксации конечностей в правильном положении);
• курсы лечебной гимнастики, предшествующие каждому этапу фиксации (направленные на укрепление мышечного корсета и увеличение объема движений в суставе);
• лечебный массаж (как укрепляющие и расслабляющие курсы поддерживающей терапии);
• электрофорез с различными лекарственными препаратами;
• тепловые и физиопроцедуры;
• медикаментозную терапию, направленную на неврологическое восстановление и улучшение кровообращение.

На фото артрогрипоз третей степени

Кроме того, требуется большое желание родителей помочь своему ребенку и их ежечасное участие в его выздоровлении.

В кабинете здорового ребенка врач – ортопед покажет родителям специальные упражнения, несложные массажи и способы укладки младенца, с целью уменьшения контрактур и общего оздоровления мускулатуры.

Эти процедуры необходимо выполнять до 8 раз в день, соблюдая регулярность.

Лечебные мероприятия

Лечение детей, страдающих заболеванием, начинается буквально с рождения. Основным направлением является устранение деформаций и контрактур, развитие активной функции мышц. Также нужно, чтобы ребенок научился удерживать конечности в заданном положении. В домашних условиях такая терапия проводится не всегда, поскольку комплекс лечебных мероприятий включает не только консервативные методы, но и хирургическую коррекцию деформированных суставов.

Выбрать метод лечения может только врач–ортопед. Иногда приходится обращаться и к стоматологу, если у ребенка наблюдается ограниченное открывание рта. Но нужно искать врача, который специализируется на таких нарушениях, поскольку стоматологи общей практики не обладают достаточными знаниями и опытом для того, чтобы связать нарушение функции нижнечелюстного сустава с артрогрипозом, что мешает правильно поставить диагноз.

Комплекс лечебных мероприятий нужно начинать как можно раньше. Важную роль играет активная позиция родителей. Но им нужно запастись терпением, поскольку терапия при заболевании рассчитана на длительное время.

Многим из маленьких пациентов после этого хирургическое лечение не понадобилось вовсе. Но в ряде случаев эффективным было сочетание консервативных методов и оперативного вмешательства.

Часто лечение начинается с поэтапного гипсования конечностей 1 раз в неделю. Для коррекции контрактуры пальцев кисти или локтевых суставов ребенку делают специальные гипсовые лонгеты. Перед гипсованием нужно делать сеанс лечебной гимнастики.

Первые сеансы проводит специалист, но родители обязательно сами должны обучиться корригирующим упражнениям и укладкам, которые выполняются и при наложенном гипсе. Такую гимнастику делают в течение получаса. В день — не менее 4 корригирующих комплексов. Целью всех этих мероприятий является увеличение объема движений в суставах и устранение деформации.

Постепенно при выполнении упражнений будет достигнут больший угол коррекции — тогда ребенку предстоит замена гипса, и ему изготовят новые ортезы.

При благоприятном развитии событий амплитуда движений увеличивается быстро. Но если в течение первого месяца нет положительной динамики, от консервативного лечения переходят к хирургическому. Исследования показали — консервативное лечение эффективно только в первые полгода жизни ребенка, и упускать время в данном случае нельзя.

Применяются и другие методы лечения:

1. Массаж. Он сочетается с элементами точечного, и начинают его сразу же, как кожный покров ребенка адаптирован к такой нагрузке, т. е. с момента, как младенцу исполнится 2–3 недели. Курс массажа состоит из 15–20 сеансов. В течение года проводится 5–6 таких курсов.
2. Электростимуляция.
3. Фонофорез.
4. Методы теплового воздействия — солевые грелки и парафиновые аппликации.
5. Другие методы физиотерапии.

Обязательно проводится медикаментозная терапия. Связано это с тем, что при артрогрипозе развиваются дегенеративные процессы в нервной ткани. Поэтому главной задачей медикаментозной терапии считается улучшение обменных процессов, питание тканей, повышение нейропластичности.

Чаще всего назначается Актовегин в возрастной дозу внутримышечно. Применяются и другие препараты, например раствор Нейромидина, который улучшает нервно–мышечную передачу. Курс рассчитан на 10 внутримышечных инъекций.

Детям с таким заболеванием полезны препараты с антиоксидантными свойствами, поскольку они положительно влияют на процессы метаболизма в нервной ткани — это Мильгамма (в виде внутримышечных инъекций), витаминные комплексы (на основе группы В). Прописывают Церебролизин и Глицин, которые усиливают холинергические процессы. В год проводится 2–3 курса лечения, в зависимости от степени тяжести заболевания.

Если консервативная терапия оказывается неэффективной, назначается операция. Но детям раннего возраста ее не делают, придется ждать 2–3 года. Хирургическое вмешательство направлено на коррекцию размеров мышц и сухожилий, вправляются имеющиеся вывихи.

Причины

Исследования артрогрипоза показали, что все, что препятствует нормальному движению суставов до рождения, может привести к их контрактурам. Артрогрипоз может быть вызван генетическими факторами и факторами окружающей среды. В принципе: любой фактор, ограничивающий движение плода, может привести к врожденным контрактурам. Точные причины артрогрипоза неизвестны.

Внешние факторы

Пороки развития артрогрипоза могут быть вторичными по отношению к факторам окружающей среды, таким как: уменьшение внутриматочных движений, маловодие (низкий объем или ненормальное распределение внутриматочной жидкости) и дефекты кровоснабжения плода. Другими причинами могут быть: гипертермия , иммобилизация конечностей и вирусные инфекции. Миастения матери также в редких случаях приводит к артрогрипозу. Основная причина у людей — акинезия плода . Однако в последнее время это оспаривается.

Внутренние факторы

Артрогрипоз также может быть вызван внутренними факторами. Это включает нарушения развития молекулярной, мышечной и соединительной ткани или неврологические аномалии.

Молекулярная основа

Исследования показали, что с артрогрипозом связано более 35 специфических генетических нарушений. Большинство этих мутаций являются бессмысленными , что означает, что мутация приводит к получению другой аминокислоты . Другие мутации, которые могут вызвать артрогрипоз: дефекты одного гена (Х-сцепленный рецессивный, аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный), митохондриальные дефекты и хромосомные нарушения (например, трисомия 18 ). Это чаще всего наблюдается при дистальном артрогрипозе. Мутации по крайней мере в пяти генах (TNN12, TNNT3, TPM2, MYH3 и MYH8) могут вызвать дистальный артрогрипоз. Также могут быть заболевания соединительной ткани, неврологические или мышечные нарушения.

Нарушения развития мышц и соединительной ткани

Потеря мышечной массы с дисбалансом мышечной силы в суставе может привести к аномалиям соединительной ткани. Это приводит к фиксации суставов и уменьшению подвижности плода. Также мышечные аномалии могут привести к уменьшению подвижности плода. Это могут быть: дистрофия , миопатия и митохондриальные нарушения. Это в основном является результатом аномальной функции дистрофина — гликопротеин -associated комплекс в сарколеммой скелетных мышц.

Неврологические отклонения

70-80% случаев наиболее тяжелых форм артрогрипоза вызваны неврологическими аномалиями, которые могут быть генетическими или средовыми.

Этиология и патогенез врожденных контрактур, особенно артрогрипоза, и механизм мутаций остаются активной областью исследований, поскольку выявление этих факторов может помочь в разработке лечения и выявлении врожденного артрогрипоза.

Диагностика и лечение артрогрипоза

Диагноз часто ставится еще задолго до рождения малыша, во время прохождения ультразвукового исследования. Врач диагностирует неправильное положение конечностей и деформацию суставов.

Патология успешно лечится, если терапию начинать сразу после появления ребенка на свет. Родители всегда должны быть рядом, так как лечебный процесс долгий и требует повышенного терпения и настойчивости. Чаще всего лечение проводится вплоть до того, как ребенок достигнет 10-ти лет.

После выписки из роддома, уже на 5-й день можно начинать лечение малыша, пока опорно-двигательный аппарат не достаточно окреп.

Первое, что необходимо предпринять , посетить врача-ортопеда. Специалист проводит осмотр малыша и определяет степень тяжести заболевания. Первое что назначит врач- гипсование и ношение лонгет.

Ребенку необходимо систематическиделать упражнения. После первого месяца жизни можно применять общий массаж и физиотерапию.

Родители должны знать, что заболевание можно успешно лечить. Если узи показало вероятное развитие артрогрипоза, необходимо еще до рождения проконсультироваться с врачами НИДОИ им. Г.И. Турнера. Чем раньше начато лечение, тем выше шансы получить положительный результат.

Физиотерапия

Сразу после рождения, детский организм отличается пластичностью. Поэтому любые излучения и стимуляции оказывают благотворное воздействие.

Чаще всего применяется электрофорез, который проводится с применением средств увеличивающих нервную проводимость, микроциркуляцию, а также кровообращение.

Можно применить фотохромотерапию, терапию на основе магнитных импульсов, электро-нейростимуляцию.

Хорошего эффекта можно достигнуть, применяя тепловые процедуры: парафиновые обертывания, озокеритовые аппликации, солевые грелки.

Процедуры проводят курсами, каждые два месяца.

ЛФК и мануальная терапия

Физиотерапевтические методы лечения дополняют массажем, мануальной терапией, а также лечебной физкультурой нейрофизиологического уклона. Выполнение упражнений должно приносить ребенку удовольствие. Если упражнения доставляют боль, либо неприятные ощущения стоит прекратить их проведение и внести коррективы.

Занятия должны выполняться не менее трех раз в день. Каждое упражнение должно состоять с 5-ти повторов. Конечность необходимо максимально сгибать и разгибать, задерживаясь в каждом положении на 30 секунд.

Гипсование и ортопедические приспособления

Артрогрипоз у детей подразумевает комплексное лечение. Разрабатываться должны все суставы без исключения. Значительно улучшить ситуацию поможет гипсование, которое проводится практически сразу после рождения. Этот метод лечения помогает правильно скорректировать деформацию.

Среди специальных ортопедических приспособлений выделяют:

• шины или лонгеты,
• ортезы,
• стельки,
• обувь,
• корсет.

Первое время лонгеты разрешается снимать только для проведения гигиенических процедур. Время пребывания ребенка без шины, в течение суток, не должно превышать 2 часа. При достижении положительного результата, гипс одевают только на ночь

Лечение должно проходить под вниманием врачей

В последующем назначаются специальные ортопедические приспособления. Иногда люди ими пользуются на протяжении всей жизни. Ортопедическая обувь помогает уберечь стопу от деформации, корсет поддерживает правильное положение тела и не дает деформироваться позвоночнику.

С помощью ортезов можно выполнять корректировку лечения. Иногда они создаются с шарнирами, которые дают возможность выполнять упражнения.

Оперативное лечение

Если по истечению полугода лечение не приносит положительного результата, требуется хирургическое вмешательство. Контрактуры корректирует врач хирург. Лечение состоит из определенных этапов.

После корректировки могут быть назначены специальные ортопедические приспособления. Показано курортное лечение в санатории.

Лечебная физкультура, после проведения операции, направлена на восстановление.

Диагностика артрогрипоза

Установка правильного диагноза не вызывает проблем у опытного клинициста, поскольку патология (код Q74.3 по МКБ-10) обладает специфическими клиническими проявлениями. Тем не менее, процесс диагностирования должен носить комплексный подход.

Врач самостоятельно выполняет несколько таких манипуляций:

• изучение истории болезни не только пациента, но и близких родственников;
• ознакомление с информацией касательно протекания беременности;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• тщательный физикальный и неврологический осмотр;
• детальный опрос родителей — для составления полной клинической картины.

Инструментальная диагностика ограничивается такими процедурами:

• рентгенография позвоночного столба;
• ультрасонография нижних и верхних конечностей;
• КТ и МРТ.

Рентгеновский аппарат

Лабораторные исследования не имеют диагностической ценности, но подразумевают проведение общего и биохимического анализов крови.

Диагноз артрогрипоз можно поставить еще на этапе внутриутробного развития плода. Это делают при помощи УЗИ бесплатно, что позволяет увидеть деформацию суставов и атрофию мягких тканей рук и ног. Главный признак пренатального диагностирования — низкая подвижность плода. Решение, делать ли аборт, каждая женщина принимает лично.

Стоит отметить, что артрогрипоз следует дифференцировать от таких заболеваний:

• полиомиелит;
• миопатия;
• полиартрит;
• иные системные нейромышечные патологические процессы.

Прогноз и профилактика

В связи с тем, что до сих пор нет четкого понятия развития механизма этого заболевания, необходима профилактика беременных от подобных проблем.

Будущей матери необходимо выполнять ряд условий, которые помогут снизить риск возникновения у ее малыша серьезной патологии:

• Отказаться от вредных привычек;
• Питаться здоровой пищей;
• Избегать травм брюшной полости;
• Использовать в лечении препараты, назначаемые врачом;
• Избегать пребывания на открытом солнце;
• Своевременно лечить болезни;
• Регулярно посещать гинеколога.

Прогноз на патологию диктуется формой ее протекания. Генерализованный тип артрогрипоза редко завершается успешно, а вот локализованная его форма целиком устраняется. Отсутствие терапии провоцирует осложнения – деформацию сочленений и полное их обездвиживание, из-за чего наступает инвалидность.

Профилактические меры принимаются уже тогда, когда ребенок находится в утробе матери

Нельзя проводить лечение самостоятельно. Народные методики лечения посредством примочек, растирок, компрессов и отваров для внутреннего употребления способны только усугубить проблему.

Если консервативное лечение обеспечить ребенку в самые первые 10 лет жизни – можно улучшить двигательную функцию суставов, а при начальной форме патологического процесса добиться прекрасных результатов.

Прогноз

AMC считается непрогрессивным, поэтому при правильном лечении ситуация может улучшиться. Присутствующие контрактуры суставов не станут хуже, чем во время родов. Нет никакого способа полностью разрешить или вылечить AMC. Но при правильном лечении большинство детей значительно улучшают диапазон движений и способность двигать конечностями, что позволяет им заниматься повседневными делами и жить относительно нормальной жизнью.

Терапевтические вмешательства, которые являются краеугольным камнем в лечении AMC, включают: упражнения на растяжку и диапазон движений, физическую, профессиональную и логопедическую терапию, наложение шин и серийные гипсовые повязки. Хирургическое вмешательство также может улучшить подвижность и функцию суставов. Другими положительными прогностическими факторами для независимой ходьбы были активные бедра и колени, контрактуры сгибания бедра менее 20 градусов и контрактуры сгибания колена менее 15 градусов без тяжелого сколиоза .

Что это такое

Заболевание несколько чаще встречается у мальчиков, однако преобладание их незначительно. Дети, страдающие артрогрипозом, рождаются как от первой, так и от последующих беременностей. Заболевание чаще встречается у первенцев. Возраст родителей, по-видимому, не имеет решающего значения.

В анамнезе у матерей в период первых недель беременности нередко отмечаются воспалительные или общие инфекционные заболевания, ранние токсикозы, угрожающие аборты, гипертония, гипертиреоз, а также предшествующие многократные искусственные аборты, выкидыши, эндометриты и др. Почти все матери указывают на позднее шевеление плода. Движения плода бывают очень слабыми: иногда они отсутствуют, что дает основание считать плод мертвым. Беременность часто протекает с недостатком плодных вод. Роды нередко бывают сухими, трудными, требующими акушерских пособий вследствие слабой родовой деятельности или неправильного положения. Поэтому иногда возникают переломы костей.

Сущность артрогрипоза заключается в более или менее распространенном поражении тканей моторного блока с развитием множественных контрактур, деформаций суставов и значительным ограничением движений в них.

Возможные осложнения и последствия

Главное осложнение, которое может возникнуть , необратимая деформация и обездвиживание суставов.

Разработано множество методик по восстановлению ребенка, которые дают положительный результат, при вложении сил, средств и времени.

Берется во внимание и степень поражения, а также локализация суставов. При тотальном поражении прогноз не всегда благоприятен

Легкая форма лечится быстрее, при этом имеет благоприятный прогноз.

Важную роль в выздоровлении ребенка играют его родители, которым понадобится пройти тяжелый путь, длительностью не один год. Необходимо помнить, что это лечение будет занимать все свободное время.

Дети, которые придерживались лечебной терапии, с которыми проводили занятия, успешно осваивают элементарные навыки,учатся писать, ходить, играть, а также имеют возможность посещать обычную школу, ничуть не отставая в развитии.

Артрогрипоз , тяжелое врожденное заболевание, которое может развиться внутриутробно. Поэтому будущей маме необходимо максимально оберегать себя от различных вирусных и инфекционных заболеваний

При диагностированииартрогрипоза важно сразу начинать лечебную терапию. Будьте здоровы